Was ist ein Rhabdomyosarkom?

Das Rhabdomyosarkom ist ein seltener Skelettmuskelkrebs, der am häufigsten im Kindesalter auftritt. Was sind die Symptome dieser Tumoren, wie wird sie diagnostiziert und welche Behandlungsmöglichkeiten stehen zur Verfügung??

Rhabdomyosarkom & # x2014; Definition

Das Rhabdomyosarkom ist eine Art von Sarkom. Sarkome sind Tumore, die aus Mesothelzellen entstehen, den Zellen im Körper, aus denen Bindegewebe wie Knochen, Knorpel, Muskeln, Bänder und andere Weichteile entstehen. Etwa 85 Prozent der Krebserkrankungen sind dagegen Karzinome, die aus Epithelzellen entstehen.
Im Gegensatz zu Karzinomen, bei denen Epithelzellen eine sogenannte "Basalmembran" aufweisen, weisen Sarkome kein "Präkanzerose" -Stadium auf, weshalb Screening-Tests auf Präkanzerose-Stadien der Krankheit nicht wirksam sind. (Erfahren Sie mehr über die verschiedenen Krebsarten und wie einzigartig Sarkome sind.)
Das Rhabdomyosarkom ist ein Krebs der Muskelzellen, insbesondere der Skelettmuskeln (gestreifte Muskeln), die die Bewegung unseres Körpers unterstützen. Historisch gesehen ist das Rhabdomyosarkom als der „kleine runde blaue Zelltumor der Kindheit“ bekannt, der auf der Farbe basiert, die die Zellen mit einem bestimmten Farbstoff annehmen, der für Gewebe verwendet wird.
Insgesamt ist dieser Krebs die dritthäufigste Art von soliden Krebserkrankungen im Kindesalter (ohne blutbedingte Krebserkrankungen wie Leukämie). Es ist etwas häufiger bei Jungen als bei Mädchen und auch etwas häufiger bei asiatischen und afroamerikanischen Kindern als bei weißen Kindern.

Arten von Rhabdomyosarkomen

Das Rhabdomyosarkom ist in drei Untertypen unterteilt:

Das embryonale Rhabdomyosarkom ist für 60 bis 70 Prozent dieser Krebserkrankungen verantwortlich und tritt am häufigsten bei Kindern im Alter zwischen der Geburt und 4 Jahren auf. Dieser Typ ist wieder in Untertypen unterteilt. Embryonale Tumoren können im Kopf- und Halsbereich, im Urogenitalgewebe oder in anderen Körperregionen auftreten.
Alveoläres Rhabdomyosarkom ist die zweithäufigste Form und tritt bei Kindern im Alter von bis zu 19 Jahren auf. Es ist die häufigste Form des Rhabdomyosarkoms bei Teenagern und jungen Erwachsenen. Diese Krebsarten treten häufig in den Extremitäten (Armen und Beinen), im Urogenitalbereich sowie in Brust, Bauch und Becken auf.
Anaplastisches (pleomorphes) Rhabdomyosarkom ist seltener und tritt häufiger bei Erwachsenen als bei Kindern auf.

Stellen von Rhabdomyosarkomen

Rhabdomyosarkome können überall im Körper auftreten, wo Skelettmuskeln vorhanden sind. Die häufigsten Bereiche sind die Kopf- und Halsregion, wie Orbital-Tumore (um das Auge) und andere Regionen, das Becken (Urogenitaltumore), in der Nähe der Nerven, die das Gehirn erregen (parameningeal), und in den Extremitäten (Arme und Beine) ).

Anzeichen und Symptome eines Rhabdomyosarkoms

Die Symptome eines Rhabdomyosarkoms sind je nach Tumorstelle sehr unterschiedlich. Zu den Symptomen nach Körperregion können gehören:

Urogenitaltumoren: Tumoren im Becken können Blut im Urin oder in der Vagina, eine Hodensack- oder Vaginalmasse, Verstopfung sowie Darm- oder Blasenbeschwerden verursachen.

Orbitatumoren: Tumoren in der Nähe des Auges können eine Schwellung des Auges und eine Wölbung des Auges verursachen (Proptose)..
Parameningeale Tumoren: Tumoren in der Nähe des Rückenmarks können Probleme im Zusammenhang mit dem Hirnnerv aufweisen, in dessen Nähe sie sich befinden, z. B. Gesichtsschmerzen, Nebenhöhlenbeschwerden, blutige Nase und Kopfschmerzen.
Extremitäten: Wenn Rhabdomyosarkome in Armen oder Beinen auftreten, ist das häufigste Symptom ein Knoten oder eine Schwellung, die nicht verschwindet, sondern an Größe zunimmt.

Vorfall

Rhabdomyosarkom ist ungewöhnlich und macht etwa 3,5 Prozent der Krebserkrankungen bei Kindern aus. In den USA erkranken jedes Jahr rund 250 Kinder an diesem Krebs.

Ursachen und Risikofaktoren

Wir wissen nicht genau, was Rhabdomyosarkom verursacht, aber einige Risikofaktoren wurden identifiziert. Diese schließen ein:

Kinder mit erblichen Syndromen wie Neurofibromatose Typ 1 (NF1), Li-Fraumeni-Syndrom, Costello-Syndrom, pleuropulmonalem Blastom, kardio-fazialem Hautsyndrom, Noonan-Syndrom und Beckwith-Wiedermann-Syndrom
Elterlicher Gebrauch von Marihuana oder Kokain
Hohes Geburtsgewicht

Diagnose

Die Diagnose eines Rhabdomyosarkoms beginnt normalerweise mit einer sorgfältigen Anamnese und körperlichen Untersuchung. Abhängig vom Ort des Tumors können bildgebende Untersuchungen wie Röntgen-, CT-, MRT-, Knochen- oder PET-Untersuchungen durchgeführt werden.
Um eine vermutete Diagnose zu bestätigen, muss in der Regel eine Biopsie durchgeführt werden. Zu den Optionen kann eine Feinnadelbiopsie (unter Verwendung einer kleinen Nadel zum Absaugen einer Gewebeprobe), eine Kernnadelbiopsie oder eine offene Biopsie gehören. Sobald der Pathologe eine Gewebeprobe hat, wird der Tumor unter dem Mikroskop untersucht und häufig werden andere Studien durchgeführt, um das molekulare Profil des Tumors zu bestimmen (auf der Suche nach Genmutationen, die für das Wachstum des Tumors verantwortlich sind)..
Zur Überprüfung auf metastatische Erkrankungen kann eine Sentinel-Knoten-Biopsie durchgeführt werden. Bei diesem Test wird ein blauer Farbstoff und ein radioaktiver Tracer in den Tumor injiziert und anschließend eine Probe der dem Tumor am nächsten gelegenen Lymphknoten entnommen, die aufleuchten oder blau gefärbt sind. Eine vollständige Lymphknotendissektion kann auch erforderlich sein, wenn die Sentinelknoten positiv auf Krebs getestet werden. Weitere Studien zur Suche nach Metastasen können einen Knochenscan, eine Knochenmarkbiopsie und / oder eine CT der Brust umfassen.

Staging und Gruppierung

Die „Schwere“ eines Rhabdomyosarkoms wird weiter definiert, indem man das Stadium oder die Gruppe des Krebses herausfindet.
Es gibt 4 Stadien des Rhabdomyosarkoms:

Stadium I: Stadium-I-Tumore befinden sich an „günstigen Stellen“ wie dem Orbital (um das Auge), dem Kopf und dem Hals, in den Fortpflanzungsorganen (wie den Hoden oder Eierstöcken) und den Schläuchen, die die Nieren mit der Blase (den Harnleitern) verbinden ), der Schlauch, der die Blase mit der Außenseite (Harnröhre) oder der Gallenblase verbindet. Diese Tumoren können sich auf Lymphknoten ausgebreitet haben oder nicht.
Stadium II: Tumore des Stadiums II haben sich nicht in Lymphknoten ausgebreitet, sind nicht größer als 5 cm (2 ½ Zoll), befinden sich jedoch an „ungünstigen Stellen“, wie beispielsweise an einer der Stellen, die nicht unter Stadium I aufgeführt sind.
Stadium III: Der Tumor war an einer ungünstigen Stelle vorhanden und kann sich auf Lymphknoten ausgebreitet haben oder nicht oder größer als 5 cm sein.
Stadium IV: Krebs im Stadium oder in den Lymphknoten, der sich auf entfernte Stellen ausgebreitet hat.

Es gibt auch 4 Gruppen von Rhabdomyosarkomen:

Gruppe I: Gruppe 1 umfasst Tumore, die mit einer Operation vollständig entfernt werden können und sich nicht auf Lymphknoten ausgebreitet haben.
Gruppe 2: Tumore der Gruppe 2 können operativ entfernt werden, es befinden sich jedoch noch Krebszellen am Rand (am Rand des entfernten Tumors) oder der Krebs hat sich auf die Lymphknoten ausgebreitet.
Gruppe 3: Tumore der Gruppe 3 sind solche, die sich nicht ausgebreitet haben, aber aus irgendeinem Grund nicht operativ entfernt werden können (häufig aufgrund der Lage des Tumors)..
Gruppe 4: Tumore der Gruppe 4 umfassen diejenigen, die sich in ferne Körperregionen ausgebreitet haben.

Basierend auf den oben genannten Stadien und Gruppen werden Rhabdomyosarkome dann nach dem Risiko in folgende Kategorien eingeteilt:

Rhabdomyosarkom im Kindesalter mit geringem Risiko
Rhabdomyosarkom im Kindesalter mit mittlerem Risiko
Rhabdomyosarkom bei Kindern mit hohem Risiko

Metastasen

Wenn sich diese Krebsarten ausbreiten, sind die häufigsten Metastasen die Lunge, das Knochenmark und die Knochen.

Behandlungen für Rhabdomyosarkom

Die besten Behandlungsmöglichkeiten für Rhabdomyosarkome hängen vom Stadium der Erkrankung, dem Ort der Erkrankung und vielen anderen Faktoren ab. Zu den Optionen gehören:

Chirurgie: Die Operation ist die Hauptstütze der Behandlung und bietet die beste Chance für eine langfristige Kontrolle des Tumors. Die Art der Operation hängt vom Ort des Tumors ab.
Strahlentherapie: Die Strahlentherapie kann verwendet werden, um entweder einen nicht operierbaren Tumor zu verkleinern oder die Ränder des Tumors nach der Operation zu behandeln, um alle verbleibenden Krebszellen zu entfernen.
Chemotherapie: Rhabdomyosarkome sprechen in der Regel gut auf eine Chemotherapie an, wobei 80 Prozent dieser Tumoren mit der Behandlung an Größe verlieren.
Klinische Versuche: Weitere Behandlungsmethoden wie Immuntherapeutika werden derzeit in klinischen Studien untersucht.

Bewältigung

Da viele dieser Krebsarten im Kindesalter auftreten, müssen sowohl Eltern als auch Kind mit dieser unerwarteten und beängstigenden Diagnose fertig werden.
Für ältere Kinder und krebskranke Jugendliche gibt es viel mehr Unterstützung als in der Vergangenheit. Von Online-Communitys über speziell für Kinder und Jugendliche konzipierte Krebs-Retreats bis hin zu Camps für Kinder oder Familien stehen zahlreiche Optionen zur Verfügung. Anders als in der Schule, in der sich ein Kind möglicherweise einzigartig und nicht auf gute Weise fühlt, gehören zu diesen Gruppen auch andere Kinder und Jugendliche oder junge Erwachsene, die auf ähnliche Weise mit etwas fertig werden, mit dem sich kein Kind jemals auseinandersetzen sollte.
Für Eltern gibt es nur wenige Dinge, die so herausfordernd sind wie die Bekämpfung von Krebs bei Ihrem Kind. Viele Eltern würden es lieben, mit ihrem Kind den Platz zu wechseln. Sich um sich selbst zu kümmern ist jedoch nie wichtiger.
Es gibt eine Reihe von In-Person- und Online-Communities (Online-Foren sowie Facebook-Gruppen), die speziell für Eltern von Kindern mit Krebs im Kindesalter und insbesondere Rhabdomyosarkomen entwickelt wurden. Diese Selbsthilfegruppen können eine Rettungsleine sein, wenn Sie feststellen, dass Freunde der Familie nicht verstehen können, was Sie gerade durchmachen. Das Treffen mit anderen Eltern auf diese Weise kann Sie unterstützen und Ihnen einen Ort bieten, an dem Eltern die neuesten Forschungsentwicklungen austauschen können. Es ist manchmal überraschend, wie Eltern oft schon vor vielen Community-Onkologen über die neuesten Behandlungsmethoden informiert sind.
Minimieren Sie nicht Ihre Rolle als Anwalt. Das Feld der Onkologie ist riesig und wächst jeden Tag. Und niemand ist so motiviert wie die Eltern eines krebskranken Kindes. Erfahren Sie, wie Sie Krebs online untersuchen können, und nehmen Sie sich einen Moment Zeit, um zu erfahren, wie Sie selbst (oder der Anwalt Ihres Kindes) für Ihre Krebsbehandlung sind.

Prognose

Die Prognose eines Rhabdomyosarkoms variiert stark in Abhängigkeit von Faktoren wie der Art des Tumors, dem Alter der diagnostizierten Person, dem Ort des Tumors und den erhaltenen Behandlungen. Die 5-Jahres-Gesamtüberlebensrate beträgt 70 Prozent, bei Tumoren mit niedrigem Risiko liegt die Überlebensrate bei 90 Prozent. Insgesamt hat sich die Überlebensrate in den letzten Jahrzehnten stark verbessert.

Ein Wort von Verywell

Das Rhabdomyosarkom ist ein Krebs im Kindesalter, der überall dort in der Skelettmuskulatur auftritt, wo sich diese Muskeln im Körper befinden. Die Symptome variieren in Abhängigkeit von der jeweiligen Stelle des Tumors sowie den besten Methoden zur Diagnose des Tumors. Eine Operation ist die Hauptstütze der Behandlung, und wenn der Tumor mit einer Operation entfernt werden kann, gibt es gute Aussichten für eine langfristige Kontrolle der Krankheit. Andere Behandlungsmöglichkeiten sind Strahlentherapie, Chemotherapie und Immuntherapie.
Während sich das Überleben von Krebs im Kindesalter verbessert, wissen wir, dass viele Kinder unter den späten Auswirkungen der Behandlung leiden. Langzeit-Follow-up mit einem Arzt, der mit den langfristigen Nebenwirkungen der Behandlung vertraut ist, ist wichtig, um die Auswirkungen dieser Erkrankungen zu minimieren.
Für Eltern und Kinder, bei denen eine Diagnose gestellt wird, ist es von unschätzbarem Wert, sich in einer Unterstützungsgemeinschaft mit anderen Kindern und Eltern zu engagieren, die sich mit Rhabdomyosarkomen auseinandersetzen.