Undifferenzierte Bindegewebskrankheit (UCTD)
Bei einer systemischen Autoimmunerkrankung ist der gesamte Körper betroffen, und das Immunsystem, das den Körper normalerweise durch Angriffe auf fremde Eindringlinge schützt, greift das körpereigene Gewebe an. Bei einer Bindegewebserkrankung wird, wie der Name schon sagt, das Bindegewebe angegriffen und angegriffen. Bindegewebe stützt und verbindet verschiedene Körperteile und schließt Haut, Knorpel und andere Gewebe ein.
Die gemischte Bindegewebserkrankung ist eine Autoimmunerkrankung mit überlappenden Merkmalen von drei anderen Bindegewebserkrankungen - systemischer Lupus erythematodes, Sklerodermie und Polymyositis. Es wird manchmal als Überlappungssyndrom bezeichnet. Im Gegenteil, undifferenzierte Bindegewebskrankheiten weisen nicht genügend Merkmale oder Kriterien auf, um als eine der Autoimmun- oder Bindegewebskrankheiten eingestuft zu werden.
Merkmale der undifferenzierten Bindegewebskrankheit
Patienten mit undifferenzierter Bindegewebserkrankung weisen Symptome (z. B. Gelenkschmerzen), Labortestergebnisse (z. B. positive ANA) oder andere Merkmale einer systemischen Autoimmunerkrankung auf, erfüllen jedoch nicht die Einstufungskriterien für bestimmte Bindegewebserkrankungen wie Lupus , rheumatoide Arthritis, Sjögren-Syndrom, Sklerodermie oder andere. Wenn es nicht genügend Merkmale gibt, um als eine Bindegewebskrankheit eingestuft zu werden, wird der Zustand als "undifferenziert" eingestuft..Die Terminologie der undifferenzierten Bindegewebserkrankung kam erstmals in den 1980er Jahren zum Tragen. Grundsätzlich wurde es bei Patienten angewendet, von denen angenommen wurde, dass sie sich im Frühstadium einer Bindegewebserkrankung befinden. Latenter Lupus und unvollständiger Lupus erythematodes waren andere Namen, die zur Beschreibung dieser Patientengruppe verwendet wurden.
Es wird angenommen, dass 20% oder weniger Patienten mit undifferenzierter Bindegewebserkrankung zu einer endgültigen Diagnose einer Bindegewebserkrankung gelangen. Etwa ein Drittel geht in Remission, der Rest bleibt in einem milden Verlauf einer undifferenzierten Bindegewebserkrankung.
Zu den charakteristischen Symptomen undifferenzierter Bindegewebserkrankungen zählen Arthritis, Arthralgie, Raynaud-Phänomen, Leukopenie (niedrige Anzahl weißer Blutkörperchen), Hautausschläge, Alopezie, Geschwüre im Mund, trockene Augen, trockener Mund, leichtes Fieber und Lichtempfindlichkeit. Typischerweise gibt es keine neurologische oder Nierenbeteiligung oder Beteiligung der Leber, Lunge oder des Gehirns. Die Mehrheit der Patienten mit undifferenzierter Bindegewebserkrankung, vielleicht 80%, hat ein einfaches Autoantikörperprofil, häufig Anti-Ro- oder Anti-RNP-Autoantikörper.
Diagnose und Behandlung von UCTD
Im Rahmen des Diagnoseprozesses für undifferenzierte Bindegewebserkrankungen ist eine vollständige Anamnese, körperliche Untersuchung und Laboruntersuchung erforderlich, um die Möglichkeit anderer rheumatischer Erkrankungen auszuschließen. In Bezug auf die Behandlung von undifferenzierten Bindegewebserkrankungen liegen keine offiziellen wissenschaftlichen Studien zu spezifischen Behandlungen für undifferenzierte Bindegewebserkrankungen vor. Die Auswahl der Behandlung basiert in der Regel auf den dargestellten Symptomen und dem vorherigen Erfolg eines Arztes bei der Verschreibung einer bestimmten Behandlung für rheumatische Erkrankungen.Normalerweise besteht die Behandlung von UCTD aus einer Kombination von Analgetika und NSAR zur Behandlung von Schmerzen, topischen Kortikosteroiden für Haut und Schleimhaut sowie Plaquenil (Hydroxychloroquin) als krankheitsmodifizierendes Antirheumatikum (DMARD). Wenn das Ansprechen unzureichend ist, kann für einen kurzen Zeitraum niedrig dosiertes orales Prednison zugesetzt werden. Hohe Dosen von Corticosteroiden, Zytostatika (z. B. Cytoxan) oder anderen DMARDS (wie Imuran) werden im Allgemeinen nicht verwendet. Methotrexat kann eine Option für schwer zu behandelnde Fälle undifferenzierter Bindegewebserkrankungen sein.
Die Quintessenz
Die Prognose für undifferenzierte Bindegewebserkrankungen ist überraschend gut. Es besteht ein geringes Risiko für das Fortschreiten einer genau definierten Bindegewebserkrankung, insbesondere bei Patienten, bei denen die undifferenzierte Bindegewebserkrankung seit mindestens 5 Jahren unverändert bleibt.Die meisten Fälle bleiben mild und die Symptome werden behandelt, ohne dass hochwirksame Immunsuppressiva erforderlich sind.
