Bluttransfusionen und Sichelzellenkrankheit
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Schlaganfall
Die endgültige Behandlung des Schlaganfalls bei Sichelzellenerkrankungen ist eine Transfusion roter Blutkörperchen. Die Behandlung eines Schlaganfalls unter diesen Umständen erfordert eine spezielle Transfusion, die als Austauschtransfusion oder Erythrozytapherese bezeichnet wird. Bei diesem Verfahren wird dem Patienten Blut in eine Maschine entnommen, die die roten Blutkörperchen von den Blutplättchen, den weißen Blutkörperchen und dem Plasma trennt.Die roten Blutkörperchen des Patienten werden verworfen und alles andere wird zurückgegeben. Außerdem erhalten sie mehr rote Blutkörperchen. Ziel dieser Behandlung ist es, den prozentualen Anteil des Sichelhämoglobins von> 95 Prozent auf zu senken < 30 percent.
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Chirurgie
Patienten mit SCD sind ein signifikantes Risiko für chirurgische Komplikationen wie Schmerzkrisen und akutes Brustsyndrom. Das Risiko dieser Komplikationen kann durch eine Transfusion von weniger als 1 Woche vor der Operation verringert werden. Die allgemeine Empfehlung lautet, das Hämoglobin auf 10 g / dl zu bringen. Dies kann mit einer einfachen Transfusion erreicht werden, aber einige Patienten mit höheren Hämoglobin-Ausgangswerten müssen möglicherweise eine Austauschtransfusion durchführen, wie oben beschrieben.Der Transfusionsbedarf wird durch den Schweregrad der Sichelzellen, das Ausgangshämoglobin und das Gesamtrisiko einer Operation bestimmt. Einige leichter betroffene Patienten benötigen möglicherweise keine Transfusion vor der Operation. Dies sollte mit Ihrem Arzt für Sichelzellen besprochen werden.
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Akutes Brustsyndrom
Das akute Brustsyndrom ist eine einzigartige Komplikation, die nur bei SCD auftritt. Es gibt verschiedene Ursachen für ein akutes Brustsyndrom, einschließlich infektiöser Ursachen wie Lungenentzündung. Transfusionen werden im Allgemeinen verwendet, wenn der Patient Sauerstoff benötigt oder wenn das Hämoglobin niedriger als normal ist. Frühe Transfusionen können bei einigen Patienten ein Fortschreiten verhindern.Wenn das akute Brustsyndrom schwerwiegend wird und eine Intensivbehandlung erfordert, wird eine Austauschtransfusion mit ähnlichen Zielen wie bei einem akuten Schlaganfall empfohlen.
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Vorübergehende aplastische Krise
Eine vorübergehende aplastische Krise wird durch eine Infektion mit dem Parvovirus B19 (eine menschliche Form, die nicht die eines Hundes ist) ausgelöst. Das Parvovirus ist die Ursache einer Infektion im Kindesalter, die als Fünfte Krankheit bezeichnet wird. Das Parvovirus verhindert, dass das Knochenmark 7 - 10 Tage lang neue rote Blutkörperchen bildet, was bei Menschen mit SCD zu schwerer Anämie führen kann. Diese schwere Anämie kann eine Transfusion erfordern, bis die Knochenmarkproduktion wieder hergestellt ist.Patienten mit Hämoglobin-SC-Krankheit oder Sichel-Beta-plus-Thalassämie benötigen möglicherweise keine Transfusionen, da ihr Hämoglobin-Ausgangswert höher ist als der von Hämoglobin-SS.
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Akute Milzsequestrierung
Die Milzsequestrierung ist ein Ereignis, bei dem sichelförmige rote Blutkörperchen in der Milz gefangen sind und nicht herauskommen können. Dies ist am häufigsten bei Kindern unter 5 Jahren.Die Milz vergrößert sich, um die roten Blutkörperchen aufzunehmen, und dies kann zu schwerer Anämie führen. Infusionen und Transfusionen scheinen die Milz zu stimulieren, die eingeschlossenen roten Blutkörperchen freizusetzen. Sobald die Milz die roten Blutkörperchen freisetzt, kehren sie in den Kreislauf zurück und bringen das Hämoglobin wieder in den Ausgangszustand.
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Prävention von Schlaganfällen
Bei Patienten, bei denen bereits ein Schlaganfall aufgetreten ist oder bei denen ein hohes Schlaganfallrisiko besteht (wie anhand des transkraniellen Dopplers (TCD) festgestellt), wird ein Programm für chronische Transfusionen empfohlen.Klinische Studien haben gezeigt, dass monatliche Transfusionen verhindern können, dass sich Schlaganfälle wiederholen oder bei Hochrisikopatienten auftreten. Diese wiederkehrenden Transfusionen verringern den prozentualen Anteil des Sichelhämoglobins im Blutkreislauf und verhindern so weitere Ereignisse.