Was sind Thrombozytenfunktionsstörungen?

Thrombozytenfunktionsstörungen sind eine Gruppe von Blutungsstörungen, bei denen die Thrombozyten nicht richtig funktionieren und zu Blutungen führen. Diese Störungen können vererbt (in Familien weitergegeben) oder erworben (zu einem späteren Zeitpunkt entwickelt) werden.  

Was sind die Symptome einer Thrombozytenfunktionsstörung??

Thrombozyten sind ein Teil unseres Gerinnungssystems, das uns hilft, Blutungen zu stoppen. Wenn Ihre Thrombozyten nicht richtig funktionieren, besteht ein erhöhtes Blutungsrisiko. Symptome können sein:  

• Erhöhte Blutergüsse
• Nasenbluten
• Zahnfleischbluten
• Menorrhagie (übermäßige Menstruationsblutung)
• Anhaltende Blutung nach einem Schnitt oder einer anderen Verletzung
• Länger andauernde Blutungen bei Operationen

Was verursacht Thrombozytenfunktionsstörungen??

Thrombozytenfunktionsstörungen können in zwei große Kategorien unterteilt werden: angeborene (vererbte) oder erworbene. Die meisten Störungen sind angeboren, darunter:

• Glanzmann-Thrombasthenie
• Bernard-Soulier-Syndrom
• Graues Thrombozyten-Syndrom
• Erkrankungen im Zusammenhang mit MYH9: May-Hegglin-Anomalie, Epstein-Syndrom, Fechtner-Syndrom und Sebastian-Syndrom
• Wiskott-Aldrich-Syndrom: Dies ist ein Syndrom von Immunschwäche und dysfunktionellen Blutplättchen. Es ist durch sehr kleine Thrombozyten gekennzeichnet (die meisten Thrombozytenfunktionsstörungen haben normale bis große Thrombozyten)..  
• Chediak-Higashi-Syndrom
• Hermansky-Pudlak-Syndrom

Erworbene Ursachen sind:

• Medikamente: Medikamente wie Aspirin, Dipyridamol (Persantin) und Clopidgrel (Plavix) sollen die Funktion von Thrombozyten verringern. Ibuprofen verringert auch die Wirksamkeit von Thrombozyten, jedoch weniger als Aspirin.  
• Leber erkrankung
• Urämie (schwere Nierenerkrankung)
• Myeloproliferative Störungen wie essentielle Thrombozythämie

Wie werden Thrombozytenfunktionsstörungen diagnostiziert??

Im Gegensatz zu anderen Thrombozytenstörungen, die häufig mit der Thrombozytenzahl zusammenhängen (erhöht oder erniedrigt), können Thrombozytenfunktionsstörungen normale Thrombozytenzahlen aufweisen.
Andere Arten von Thrombozytenfunktionsstörungen können eine Thrombozytopenie oder eine niedrige Thrombozytenzahl aufweisen. Die Thrombozyten sollten unter dem Mikroskop auf einen peripheren Blutausstrich untersucht werden. Mehrere der angeborenen Blutplättchenfunktionsstörungen führen zu Blutplättchen, die größer als normal sind. Anderen fehlen Schlüsselkomponenten der Blutplättchen, die als Granulate bezeichnet werden und sichtbar sind. Manchmal sind die Blutplättchen in Aussehen und Größe normal.  
Die restliche Aufarbeitung beginnt ähnlich wie bei anderen Blutungsstörungen. Im Gegensatz zu Hämophilie (eine Störung der Gerinnungsfaktoren) sind Screening-Tests wie die Prothrombinzeit (PT) und die partielle Thromboplastinzeit (PTT) normal. Die Diagnose von Thrombozytenfunktionsstörungen erfordert spezielle Tests. Im Folgenden finden Sie eine kurze Liste häufig verwendeter Tests.  

• Blutungszeit: Dieser Test gilt nicht als spezifisch für Thrombozytenfunktionsstörungen und gilt aufgrund von Testbeschränkungen nicht als genauer Test des Gerinnungssystems.  
• Thrombozytenfunktionstest: Dies wird von vielen als guter Screening-Test für Thrombozytenstörungen angesehen. Dieser Test wird von der Thrombozytenzahl beeinflusst und ist möglicherweise nicht genau, wenn Sie eine niedrige Thrombozytenzahl haben.  
• Thrombozytenaggregationstest: In diesem Test wird untersucht, wie gut die Thrombozyten als Reaktion auf verschiedene Reize aneinander haften (Aggregation). Mit diesem Test kann auch die Wirksamkeit der Aspirin- oder Clopidogrel-Therapie (Plavix) gemessen werden.  
• Thrombozytenelektronenmikroskopie: Dies ist eine besondere Art, Thrombozyten mit einem speziellen Mikroskop zu betrachten, mit dem die einzelnen Teile der Thrombozyten sichtbar sind.  

Was sind die Behandlungen?

Die Behandlung basiert auf Ihrer individuellen Thrombozytenfunktionsstörung. Einige Thrombozytenfunktionsstörungen müssen selten behandelt werden, es sei denn, Sie sind verletzt oder müssen operiert werden.

• Aspirin und NSAR: Vermeiden Sie Aspirin oder nichtsteroidale entzündungshemmende Mittel wie Ibuprofen. Diese Medikamente reduzieren die Funktion von Thrombozyten, was das Blutungsrisiko verschlechtern kann.
• Hormonelle Verhütungsmittel: Ähnlich wie bei anderen Ursachen schwerer Menstruationsblutungen können hormonelle Verhütungsmittel eingesetzt werden, um die Menstruationsblutung auf ein Minimum zu beschränken.  
• Antifibrinolytika: Da es für den Körper schwierig sein kann, stabile Blutgerinnsel zu bilden, insbesondere auf den feuchten Oberflächen der Schleimhaut (Mund, Nase usw.), können Antifibrinolytika wie Amicar oder Lysteda verwendet werden, um Blutungen zu stoppen. Diese Medikamente werden häufig bei Nasenbluten, Zahnfleischbluten und Menorrhagie eingesetzt. Sie können auch nach chirurgischen Eingriffen (insbesondere Mund, Nase und Rachen) angewendet werden, um Blutungen zu vermeiden.  
• Thrombozyten-Transfusionen: Selbst bei Thrombozytenfunktionsstörungen mit normaler Thrombozytenzahl können Thrombozyten-Transfusionen bei schweren Blutungen oder bei Operationen eingesetzt werden.
• Faktor VIIa (NovoSevenRT) -Infusion: Dieses Faktor-Ersatzprodukt kann bei einigen Patienten mit Thrombozytenfunktionsstörungen angewendet werden. Dies wird hauptsächlich bei Patienten angewendet, die keine Thrombozyten-Transfusionen als Behandlungsoption erhalten können.