Was ist eine Immunthrombozytopenie?

Immunthrombozytopenie (ITP), früher als idiopathische thrombozytopenische Purpura bezeichnet, ist eine Erkrankung, bei der das körpereigene Immunsystem die Thrombozyten angreift und zerstört und so eine niedrige Thrombozytenzahl verursacht (Thrombozytopenie). Blutplättchen werden zur Blutgerinnung benötigt. Wenn Sie nicht genug Blut haben, können Blutungen auftreten.

Symptome von ITP

ITP-Symptome stehen im Zusammenhang mit dem erhöhten Blutungsrisiko aufgrund Ihrer geringen Thrombozytenzahl. Viele Menschen mit ITP sind jedoch ohne Symptome.

Nasenbluten
Zahnfleischbluten
Blut im Urin oder Stuhl
Übermäßige Menstruationsblutung, bekannt als Menorrhagie
Petechiae - diese kleinen roten Punkte ähneln möglicherweise einem Hautausschlag, sind aber tatsächlich eine kleine Menge von Blutungen unter der Haut
Leichte Blutergüsse - Die Blutergüsse können groß sein und unter der Haut gefühlt werden
Blutblasen im Inneren des Mundes als Purpura bekannt

Ursachen von ITP

Im Allgemeinen sinkt Ihre Thrombozytenzahl im ITP, weil Ihr Körper Antikörper bildet, die sich an die Thrombozyten anlagern und sie zur Zerstörung markieren. Wenn diese Blutplättchen durch die Milz fließen (Organ im Bauch, das das Blut filtert), erkennt es diese Antikörper und zerstört die Blutplättchen. Auch die Produktion von Thrombozyten könnte reduziert werden. ITP entwickelt sich normalerweise nach einem auslösenden Ereignis. Manchmal kann Ihr Arzt möglicherweise nicht feststellen, um welches Ereignis es sich handelt.

Viren: Bei Kindern wird ITP häufig durch eine Virusinfektion ausgelöst. Die Virusinfektion tritt normalerweise einige Wochen vor der Entwicklung von ITP auf. Während das Immunsystem Antikörper zur Bekämpfung der Virusinfektion herstellt, werden versehentlich auch Antikörper erzeugt, die sich an die Blutplättchen binden.
Impfungen: ITP wurde mit der Verabreichung des MMR-Impfstoffs (Masern, Mumps, Röteln) in Verbindung gebracht. Sie tritt im Allgemeinen innerhalb von 6 Wochen nach Erhalt des Impfstoffs auf. Es ist wichtig zu erkennen, dass dies mit 2,6 Fällen pro 100.000 verabreichten MMR-Impfungen ein seltenes Ereignis ist. Dieses Risiko ist geringer als das Risiko, an ITP zu erkranken, wenn Sie eine Masern- oder Rötelninfektion hatten. Schwere Blutungen sind in diesen Fällen selten und mehr als 90% der Menschen haben innerhalb von 6 Monaten eine Auflösung der ITP.
Autoimmunerkrankung: ITP gilt als Autoimmunerkrankung und wird mit anderen Autoimmunerkrankungen wie Lupus und rheumatoider Arthritis in Verbindung gebracht. ITP kann die Erstvorstellung einer dieser Erkrankungen sein.

Diagnose von ITP

Ähnlich wie bei anderen Bluterkrankungen wie Anämie und Neutropenie wird ITP anhand eines vollständigen Blutbildes (CBC) identifiziert. Es gibt keinen einzigen diagnostischen Test für ITP. Es handelt sich um eine Ausschlussdiagnose, dh andere Ursachen wurden ausgeschlossen. Im Allgemeinen ist bei ITP nur die Thrombozytenzahl verringert; Die Anzahl der weißen Blutkörperchen und das Hämoglobin sind normal. Ihr Arzt kann die Thrombozyten unter einem Mikroskop untersuchen lassen (als peripherer Blutausstrich bezeichnet), um sicherzustellen, dass die Anzahl der Thrombozyten abnimmt, aber normal erscheint. Während der Aufarbeitung können andere Tests durchgeführt werden, um Krebs oder andere Gründe für eine niedrige Thrombozytenzahl auszuschließen. Dies ist jedoch nicht immer erforderlich. Wenn Ihr ITP als Folge einer Autoimmunerkrankung angesehen wird, müssen Sie möglicherweise einen speziellen Test durchführen.

Behandlung von ITP

Derzeit ist die Behandlung von ITP eher vom Vorliegen von Blutungssymptomen als von einer bestimmten Thrombozytenzahl abhängig. Ziel der Therapie ist es, die Blutung zu stoppen oder die Thrombozytenzahl auf einen "sicheren" Bereich zu bringen. Obwohl dies technisch gesehen keine "Behandlung" ist, sollten Menschen mit ITP auf die Einnahme von Aspirin oder Ibuprofen-haltigen Medikamenten verzichten, da diese Medikamente die Funktion von Thrombozyten beeinträchtigen.

Überwachung: Wenn Sie derzeit keine Blutungssymptome haben, wird Ihr Arzt Sie möglicherweise genau beobachten, ohne Ihnen Medikamente zu geben.
Steroide: Steroide wie Methylprednisolon oder Prednison sind die weltweit am häufigsten verwendeten Medikamente zur Behandlung von ITP. Steroide reduzieren die Zerstörung von Blutplättchen in der Milz. Steroide sind sehr wirksam, aber es kann mehr als eine Woche dauern, bis sich Ihre Thrombozytenzahl erhöht.
IVIG: Intravenöses Immunglobulin (IVIG) ist eine häufige Behandlung von lTP. Es wird im Allgemeinen bei Patienten mit Blutungen angewendet, die einen schnellen Anstieg der Thrombozytenzahl benötigen. Es wird über mehrere Stunden als intravenöse (IV) Infusion verabreicht.
WinRho: WinRho ist ein IV-Medikament, das zur Erhöhung der Thrombozytenzahl bei Menschen mit bestimmten Blutgruppen angewendet werden kann. Es ist eine schnellere Infusion als IVIG.
Thrombozytentransfusionen: Thrombozytentransfusionen sind bei Patienten mit ITP nicht immer hilfreich, können jedoch unter bestimmten Umständen angewendet werden, z. B. wenn eine Operation erforderlich ist.

Wenn Ihre ITP bestehen bleibt und nicht auf die Erstbehandlung anspricht, kann Ihr Arzt andere Behandlungen empfehlen, wie z.

Splenektomie: Bei der ITP werden die Thrombozyten in der Milz zerstört. Durch die Entfernung der Milz kann die Lebenserwartung der Thrombozyten erhöht werden. Nutzen und Risiken sollten abgewogen werden, bevor entschieden wird, die Milz zu entfernen.

Rituximab: Rituximab ist ein Medikament, das als monoklonaler Antikörper bezeichnet wird. Dieses Medikament hilft, die weißen Blutkörperchen zu zerstören, die die Antikörper gegen Blutplättchen, sogenannte B-Zellen, produzieren. Die Hoffnung ist, dass Ihr Körper, wenn er neue B-Zellen produziert, keinen Antikörper mehr gegen die Thrombozyten bildet.
Thrombopoetin Agonisten: Einige der neuesten Behandlungen sind Thrombopoetin (TPO) -Agonisten. Diese Medikamente sind Eltrombopag (oral) oder Romiplostim (subkutan); Sie stimulieren Ihr Knochenmark, um mehr Blutplättchen zu bilden.

Die Unterschiede bei Kindern und Erwachsenen

Es ist wichtig zu beachten, dass die Naturgeschichte von ITP bei Kindern oft anders ist als bei Erwachsenen. Mehr als 80% der mit ITP diagnostizierten Kinder haben eine vollständige Auflösung. Jugendliche und Erwachsene entwickeln mit größerer Wahrscheinlichkeit eine chronische ITP, die zu einer lebenslangen Erkrankung wird, die möglicherweise eine Behandlung erfordert oder nicht.