Was Sie über Mantelzelllymphome wissen sollten

Lymphom ist der allgemeine Name für viele verwandte Krebsarten, die aus Lymphozyten entstehen. Zwei Hauptkategorien von Lymphomen sind das Hodgkin-Lymphom (HL) und das Non-Hodgkin-Lymphom (NHL)..
Das Mantelzelllymphom (MCL) ist einer der vielen verschiedenen NHL-Subtypen. Insbesondere handelt es sich um ein Non-Hodgkin-Lymphom, das aus den B-Lymphozyten entsteht.

MCL-Statistiken

• Es ist relativ selten - in den USA sind etwa sechs Prozent der Non-Hodgkin-Lymphome MCL.
• Männer sind davon mehr betroffen als Frauen.
• Dies betrifft in der Regel Personen über 50 Jahre, wobei das Durchschnittsalter bei Diagnosestellung Mitte der 60er Jahre liegt.

Symptome

• Die Symptome ähneln denen vieler anderer NHL-Typen, wobei das häufigste Symptom das ist ein oder mehrere schmerzlos geschwollene Lymphknoten.
• Auch allgemeine Symptome wie Nachtschweiß, Fieber und ungewollter Gewichtsverlust sind möglich.
• MCL kann sich in den Darm ausbreiten und in diesem Fall Symptome wie Durchfall und Bauchschmerzen hervorrufen.

Inszenierung und Bewertung

Laut CancerResearchUK ähnelt die MCL unter dem Mikroskop einem minderwertigen Lymphom, und minderwertige Lymphome haben Zellen, die weitaus mehr wie normale Zellen aussehen. MCL verhält sich jedoch möglicherweise eher wie ein hochgradiges Lymphom, das schnell wächst. Lymphomzellen können zum Zeitpunkt der Diagnose weit verbreitet sein - in den Lymphknoten, im Knochenmark und in der Milz.

Behandlung und Ergebnisse

Eine Chemotherapie in Kombination mit anderen Wirkstoffen wird zur Behandlung von MCL angewendet. Eine Reihe von Kombinationen aus Chemotherapie und Rituximab (Rituxan) wird angewendet. Bortezomib (Velcade) kann zur Behandlung von Patienten mit rezidivierter Krankheit angewendet werden, die für unbehandelte Patienten in einer Kombinationstherapie zugelassen sind. Ibrutinib (Imbruvica) ist für Patienten mit rezidiviertem MCL zugelassen.
Eine Heilung ist ungewöhnlich, es sei denn, sie wird frühzeitig diagnostiziert. Ziel der Behandlung ist es, die Krankheit so lange wie möglich unter Kontrolle zu halten. MCL ist jedoch Gegenstand zahlreicher laufender klinischer Studien, in denen mögliche Verbesserungen der Behandlung untersucht werden.

Warum heißt es Mantelzell-Lymphom?

Wenn Sie das Wort Mantel hören, denken Sie vielleicht an die Kante über dem Kamin, auf der Familienfotos und Tchotchkes aufbewahrt werden. Der "Mantel" im Mantelzell-Lymphom basiert auf einer anderen Definition - einer, die sich auf einen Umhang oder einen Schal bezieht; Es kann auch ein Verb sein, umhüllen oder umhüllen - wie in "schweren Nebeln, die die bewaldeten Hänge verhüllen".
Der "Mantel" im Mantelzell-Lymphom bezog sich ursprünglich auf den Ort der Zellen, von denen früher angenommen wurde, dass sie hauptsächlich an der Malignität beteiligt sind. Mantelzell-Lymphome wurden mit der Mantelzone von Lymphknoten-Follikeln in Verbindung gebracht - Zellen, die ein sogenanntes Keimzentrum umgeben und einhüllen. All dies wird im nächsten Abschnitt näher erläutert.
Der Begriff Mantelzelllymphom wurde in den 1990er Jahren geprägt, um sich auf eine bestimmte Gruppe von Lymphomen mit einer genetischen Umlagerung zu beziehen. Heute wird angenommen, dass nur eine Teilmenge der Mantelzelllymphome einen breiten, expansiven Krebsmantel aufweist. Tatsächlich kann MCL unter dem Mikroskop eine Vielzahl unterschiedlicher Erscheinungsformen aufweisen, aber die Beteiligung der Follikelmantelzone erklärt die Herkunft des Namens.

Der Follikel und der Mantel

Das Bild oben in diesem Artikel ist ein Querschnitt oder ein einzelner Schnitt durch einen gesamten Lymphknoten, wie er unter Verwendung eines Lichtmikroskops bei geringer Vergrößerung zu sehen ist. Diese Scheibe wurde gefärbt und auf eine Glasscheibe gelegt, sodass Sie verschiedene Zelltypen und deren Organisation innerhalb des Knotens sehen können.
Die dunklen Kreise oder Ovale, die Sie bei der Untersuchung des Lymphknotens sehen - insbesondere in Richtung der Peripherie des Knotens - werden Follikel genannt. Follikel bilden sich in Lymphknoten und sie können sich auch in lymphoiden Geweben in anderen Körperteilen bilden. Jeder der vielen Follikel im obigen Bild ist mit B-Zellen oder B-Lymphozyten gefüllt, die eine Art weißer Blutkörperchen darstellen. Abhängig davon, wo sich diese B-Zellen befinden innerhalb Im Follikel können sie leicht unterschiedliche Aufgaben haben.
Wenn Sie sich die Follikel genau ansehen, können Sie möglicherweise feststellen, dass es sich bei einigen um Follikel handelt in der Mitte blass und außen dunkler lila. Das hellere Zentrum wird als Keimzentrum des Follikels bezeichnet, während das dunklere als Mantel bezeichnet wird.
B-Zellen können reifen, um auf Eindringlingen wie Bakterien Antikörper zu bilden, die an "Tags" oder Antigene binden. Während das blasse Keimzentrum B-Zellen aufweist, die aktiv wachsen, um Antikörper zu bilden, die auf Antigene von Eindringlingen abzielen, besteht die dunkle Mantelzone aus B-Zellen, die sich ausruhen, und solchen, die ein "Gedächtnis" für Antigene aufweisen, die bei früheren Eindringlingen angetroffen wurden.
MCL entsteht, wenn ein B-Lymphozyt am äußeren Rand eines Lymphknotenfollikels - der Mantelzone - transformiert oder bösartig wird. Der transformierte B-Lymphozyt wächst unkontrolliert, was zur Ansammlung von Lymphomzellen führt, die eine Vergrößerung der Lymphknoten verursachen.
_{Non-Hodgkin-Lymphome, herausgegeben von James O. Armitage, Bertrand Coiffier. Lippincott Williams & Wilkins, 1. November 2009.}