Wenn sich Lymphom bei Menschen mit Lupus entwickelt

Was wissen wir über den Zusammenhang zwischen Lupus und Lymphom? Nun, wir wissen mehr als vor 20 Jahren, aber die Antwort könnte laut einem Artikel von Boddu und Kollegen, der online in der März-2017-Ausgabe von „Case Reports in Rheumatology“ veröffentlicht wurde, immer noch „nicht genug“ sein.

Lupus oder systemischer Lupus erythematodes (SLE)

Lupus oder systemischer Lupus erythematodes (SLE) ist eine sehr komplexe Autoimmunerkrankung, die mit einer beliebigen Anzahl sehr unterschiedlicher Symptome einhergehen und mehrere Organsysteme im Körper betreffen kann. Zwei Personen mit Lupus können völlig unterschiedliche Symptome haben, aber hier sind einige häufige:

Gelenkschmerzen, Steifheit und Schwellung
Müdigkeit und Fieber
Ein Ausschlag im Gesicht auf den Wangen und dem Nasenrücken, der schmetterlingsförmig sein soll, mit der Nase als Körper und den Wangen als Flügeln des Schmetterlings. Der Ausschlag kann dick, juckend oder heiß sein.
Andere Hautprobleme, die sich durch Sonneneinstrahlung zu verschlimmern scheinen
Finger und Zehen scheinen die Durchblutung zu verlieren und färben sich in der Kälte oder in stressigen Zeiten weiß oder blau - dies nennt man Raynauds Phänomen
Symptome aus verschiedenen Organsystemen; Kurzatmigkeit, Brustschmerzen, trockene Augen
Kopfschmerzen, Verwirrung und Gedächtnisverlust

Lymphom, ein Krebs der weißen Blutkörperchen

Lymphom ist ein Krebs der weißen Blutkörperchen, insbesondere der weißen Blutkörperchen, die als Lymphozyten bekannt sind. Die zwei Grundkategorien von Lymphomen sind das Hodgkin-Lymphom und das Non-Hodgkin-Lymphom oder NHL. Das Lymphom beginnt typischerweise in den Lymphknoten, kann aber auch verschiedene Organe betreffen und in verschiedenen Geweben und Strukturen des Körpers auftreten, nicht nur in den Lymphknoten. Wie bei Lupus sind die Symptome des Lymphoms unterschiedlich und verschiedene Menschen haben unterschiedliche Lymphomsymptome. Manchmal ist das einzige Symptom ein geschwollener Lymphknoten:

Schmerzlose Schwellung der Lymphknoten in Nacken, Achselhöhlen oder Leistengegend
Müdigkeit und Fieber
Durchnässte Nachtschweiß
Appetitlosigkeit, unerklärlicher Gewichtsverlust - bis zu 10 Prozent oder mehr Ihres Körpergewichts
Juckende Haut
Husten- oder Brustschmerzen, Bauchschmerzen oder Völlegefühl, Hautausschläge und Hautunebenheiten

Was haben diese beiden Bedingungen gemeinsam??

Nun, manchmal können sich die Symptome überschneiden. Und beide Krankheiten betreffen das Immunsystem: Lymphozyten sind Schlüsselzellen des Immunsystems, und das Immunsystem ist das, was bei SLE schief läuft. Lymphozyten sind auch die problematischen Zellen im Lymphom.
Aber es gibt auch Folgendes: Eine Reihe von Studien hat ergeben, dass Menschen mit SLE eine höhere Lymphominzidenz aufweisen als die breite Öffentlichkeit. Eine der vielen Theorien besagt, dass in einem Immunsystem mit unzureichender Regulation (wie bei jemandem mit SLE) die Verwendung einer immunsuppressiven Therapie zur Behandlung des Lupus zu einer erhöhten Inzidenz von Lymphomen bei SLE führen kann. Es wurden jedoch viele Studien zu diesem Thema mit widersprüchlichen Ergebnissen durchgeführt, und das scheint nicht die ganze Geschichte zu sein.
Boddu und seine Kollegen haben kürzlich einige Trends aus ihrer Durchsicht der medizinischen Literatur aufgegriffen, um Informationen über Menschen mit SLE zu erhalten, die an Lymphomen leiden. Risikofaktoren für die Entwicklung von Lymphomen bei Menschen mit SLE sind nicht ganz klar. Menschen mit einer aktiveren oder aufflammenden SLE-Erkrankung scheinen ein höheres Risiko für Lymphome zu haben, und es wurde vermutet, dass ein gewisses Risiko mit der Verwendung eines Cyclophosphamids und einer hohen kumulativen Steroidexposition verbunden ist.
Obwohl es zuweilen nur wenige Studien gab, auf die zurückgegriffen werden konnte - und in diesen Studien war häufig die Anzahl der Menschen mit SLE und Lymphomen gering -, verwendeten Boddu und die Forscher das, was sie fanden, um eine Startplattform für weitere Studien zu schaffen. Einige grobe Beobachtungen aus Studien mit SLE-Patienten, die ein Lymphom entwickelten, folgen.
Menschen mit SLE, die ein Lymphom entwickelten:

Mehrheit waren Frauen
Die Altersspanne lag typischerweise zwischen 57 und 61 Jahren
Im Durchschnitt hatten sie vor dem Lymphom 18 Jahre lang SLE
Das Lymphomrisiko bei Menschen mit SLE war in allen ethnischen Gruppen höher
Die Symptome, Befunde und Labortests von Lymphomen im Frühstadium überschnitten sich ziemlich stark mit dem, was bei SLE beobachtet wird.
Eine Lymphknotenschwellung, manchmal das einzige Anzeichen für ein Lymphom, ist auch bei Menschen mit SLE sehr häufig und tritt bei bis zu 67 Prozent auf.

Lymphome, die sich bei Menschen mit SLE entwickeln:

Der häufigste NHL-Typ bei Menschen mit SLE war das diffuse großzellige B-Zell-Lymphom (DLBCL), das auch der häufigste NHL-Typ in der Allgemeinbevölkerung ist.
Die Subtypen von DLBCL bei Patienten mit SLE schienen häufiger in einer Kategorie zu liegen, die eine schlechtere Prognose aufweist - die nicht-keimzentrierten B-Zell-ähnlichen DLBCLs.
NHL bei SLE entsteht wie bei NHL in der Allgemeinbevölkerung üblicherweise in den Lymphknoten, jedoch sind auch in der Allgemeinbevölkerung und bei SLE Lymphome möglich, die außerhalb der Lymphknoten beginnen.

Menschen mit SLE werden häufig mit Glukokortikoiden allein oder in Kombination mit anderen immunsuppressiven oder zytotoxischen Arzneimitteln wie Methotrexat, Cyclophosphamid und Azathioprin behandelt, um Organbeteiligungen oder Symptome zu behandeln, die nicht auf die ursprünglich angewendete Therapie ansprechen. Viele Studien haben versucht festzustellen, ob immunsuppressive Mittel das Risiko für Lymphome bei Menschen mit SLE erhöhen, doch oft widersprechen die Ergebnisse einer Studie den Ergebnissen der nächsten.
Es gibt verschiedene Theorien darüber, warum Menschen mit SLE einem höheren Krebsrisiko im Allgemeinen und auch einem Lymphom im Besonderen ausgesetzt sind:

Eine solche Theorie beinhaltet chronische Entzündungen. DLBCL, das aus aktivierten Lymphozyten stammt, ist der häufigste NHL-Subtyp, der bei SLE auftritt. Daher besteht die Idee, dass chronische Entzündungen das Lymphomrisiko bei Autoimmunerkrankungen wie SLE erhöhen können.
Eine andere Theorie ist ähnlich, hat aber eher eine genetische Grundlage. Der Gedanke ist, dass die Autoimmunität von SLE das Immunsystem in Schwung bringt, um Lymphozyten, die Zellen des Lymphoms, zu veranlassen, sich zu teilen und zu vermehren.
Eine weitere Theorie betrifft das Epstein-Bar-Virus (EBV). Dies ist das gleiche Virus, das eine infektiöse Mononukleose oder Mono, die Kusskrankheit, verursacht. Die Idee ist, dass eine möglicherweise anhaltende EBV-Infektion, die das Immunsystem auf die richtige Weise stärkt, Teil eines gemeinsamen Krankheitswegs für SLE- und B-Zell-Lymphome ist.

SLE, Lymphom und andere Krebsarten

Bei Menschen mit SLE scheint ein erhöhtes Risiko für Hodgkin- und Non-Hodgkin-Lymphome zu bestehen. Nach Angaben aus dem Jahr 2015 besteht ein Zusammenhang zwischen SLE und Malignität, der nicht nur NHL, Hodgkin-Lymphom, Leukämie und einige andere Krebsarten als Blutkrebs nachweist, sondern auch maligne Erkrankungen der Kehlkopf-, Lungen-, Leber-, Vaginal- / Vulva- und Schilddrüsenerkrankungen umfasst. und es kann auch eine geben reduziert Risiko für Hautmelanom. Brustkrebs, Lungenkrebs, Gebärmutterhalskrebs und Gebärmutterschleimhautkrebs scheinen alle mit SLE über das hinauszugehen, was für die allgemeine Bevölkerung zu erwarten wäre.
Menschen mit Sjögren-Syndrom, eine relativ häufige Erkrankung bei Menschen mit SLE, haben ein noch höheres Risiko für Lymphome. Daher kann die SLE-Erkrankung auch mit bösartigen Erkrankungen und insbesondere Lymphomen in Verbindung gebracht werden.
Während bestimmte immunsuppressive Mittel aufgrund vieler Studien für Menschen mit SLE sicher zu sein scheinen, gibt es in der Literatur einen warnenden Vorbehalt: Das primäre ZNS-Lymphom (PCNSL) ist eine seltene Art von NHL, die im Zentralnervensystem auftritt, ohne dass Beweise vorliegen von Lymphomen an anderer Stelle im Körper. Fast alle Fälle von PCSNL, über die bei Menschen mit SLE berichtet wurde, stehen im Zusammenhang mit Immunsuppressiva und insbesondere Mycophenolat.