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    Symptome der Sklerodermie

    Sklerodermie oder systemische Sklerose ist eine chronische Krankheit, die sich mit der Zeit verschlimmert. Bis zu 300.000 Amerikaner leiden laut The Scleroderma Foundation an Sklerodermie. Die häufigsten Symptome dieser Erkrankung sind Hautprobleme, Gelenk- und Muskelschmerzen, Verengung der Blutgefäße, Magen-Darm-Probleme und Kalkablagerungen im Bindegewebe.
    Illustration von Emily Roberts, Verywell

    Was ist Sklerodermie??

    Sklerodermie bedeutet wörtlich "harte Haut". Es kommt von den griechischen Begriffen "Sklerose" (Härte) und "Derma" (Haut). Einige Menschen mit dieser Erkrankung haben lokalisierte Symptome, was bedeutet, dass die Symptome nur einen Teil des Körpers betreffen. Andere haben möglicherweise eine systemische Form dieser Erkrankung, bei der die Symptome den gesamten Körper betreffen.
    Sklerodermie führt zu einer Fehlfunktion des körpereigenen Immunsystems und zu einer Produktion von zu viel Kollagen, der Hauptsubstanz, die der Körper zum Bilden von Bindegewebe benötigt, was zu Haut- und Gewebeverdickungen (Fibrose) und Narbenbildung führt.
    Es gibt keine bekannte Ursache für Sklerodermie, aber Forscher betrachten es als eine Autoimmunerkrankung, bei der die Genetik eine Rolle bei ihrer Entwicklung spielen soll.
    Gegenwärtig gibt es keine Behandlungen, um die Überproduktion von Kollagen zu kontrollieren. Die Behandlung zielt darauf ab, Symptome zu lindern, das Fortschreiten der Krankheit zu verlangsamen und Komplikationen und Behinderungen durch Medikamente, Ernährung, Änderungen des Lebensstils und ergänzende Therapien vorzubeugen.
    Eine Diagnose für Sklerodermie bekommen

    Häufige Symptome

    Sklerodermie betrifft Menschen unterschiedlich. Das Folgende sind die häufigsten Symptome, die mit dieser Störung verbunden sind.

    Hautveränderungen

    Zu den Hautveränderungen bei Sklerodermie gehört die Verhärtung der Haut von Händen, Armen, Gesicht und manchmal auch von Rumpf und Beinen. Hautverdickungen können Finger und Zehen hart, glänzend und schwer zu biegen machen. Veränderungen der Hautfarbe und des Haarausfalls in betroffenen Bereichen und Wunden an den Fingern können ebenfalls auftreten. Schwellungen und Schwellungen können Hände und Füße beeinträchtigen, insbesondere morgens nach dem Aufwachen.

    Muskel- und Gelenkschmerzen

    Muskelschmerzen und Steifheit sind oft frühe Anzeichen von Sklerodermie. Gelenkschmerzen und Steifheit sind ebenso häufig wie Sehnenschmerzen. Mit fortschreitender Krankheit können sich Muskelschwund und Muskelschwäche entwickeln. 

    Probleme mit dem oberen und unteren GI

    Sklerodermie verursacht Probleme im oberen Gastrointestinaltrakt, einschließlich Fibrose und saurem Reflux. Schwere Refluxkrankheiten können auch zu Lungennarben, Blutungen und Verengungen der Speiseröhre (der Muskeltube, die die Nahrung vom Mund zum Magen transportiert) und zu einem erhöhten Risiko für Speiseröhrenkrebs führen.
    Mit fortschreitender Krankheit sind Schluck- und Magenentleerungsprobleme möglich. Einige Menschen können das GAVE-Syndrom entwickeln, eine Erkrankung, die zu rot gestreiften Bereichen im Magen führt, die von erweiterten Blutgefäßen herrühren. Bei mehr als 5 Prozent der Menschen mit systemischer Sklerodermie erhöht GAVE das Risiko für Magenkrebs und kann zu Anämie führen (niedrige Anzahl roter Blutkörperchen)..
    Im unteren Gastrointestinaltrakt kann Sklerodermie den Darm beeinträchtigen, indem sie schädliche Bakterien, eine verlangsamte Bewegung der Nahrung und eine Verringerung der Nahrungsaufnahme fördert. Probleme mit niedrigerem GI können zu Gewichtsverlust, Krämpfen, Verstopfung, Durchfall, Unterernährung und Stuhlinkontinenz (Auslaufen) führen..

    Blutgefäßverengung

    Eine als Reynaud-Phänomen bezeichnete Erkrankung wird häufig mit Sklerodermie in Verbindung gebracht. Reynauds führt zu einer schlechten Durchblutung von Fingern und Zehen, wenn sich die Blutgefäße infolge von Kälte und Stress verengen.  
    Einige Menschen mit Sklerodermie können eine Teleangiektasie entwickeln, die dazu führt, dass sich winzige Blutgefäße erweitern und durch die Haut sichtbar werden. An Händen und Fingern, Gesicht, Lippen und Zunge können kleine, rote, aber harmlose Flecken auftreten. 
    Grundlegende Fakten zu Raynauds Phänomen

    Kalkablagerungen Klumpen

    Calcinose befällt bis zu einem Viertel der Menschen mit Sklerodermie, wodurch sich kleine weiße Calciumablagerungen unter der Haut bilden. Diese Klumpen können die Haut durchbrechen und eine weiße Substanz austreten lassen. Offene Schnitte können infiziert werden.

    Andere Symptome

    Zusätzlich zu den häufigsten Symptomen können die folgenden Symptome auch Menschen mit Sklerodermie betreffen:
    • Anhaltender Husten
    • Verstopfung
    • Kurzatmigkeit
    • Chronische Müdigkeit
    • Gewichtsverlust
    • Haarverlust
    • Sjögren-Syndrom, das bis zu 20 Prozent der Menschen mit Sklerodermie betrifft und trockene Augen und Mund verursacht

    Komplikationen

    Sklerodermie kann Komplikationen verursachen, die aufgrund fehlender Behandlung oder fehlgeschlagener Behandlungen von mild bis lebensbedrohlich reichen.
    Komplikationen können sein:
    • Bewegungseinschränkung von Hautstraffung bis hin zu Gelenk- und Muskelproblemen
    • Schäden an Fingerspitzen und Zehen durch Reynauds, einschließlich Fleischgeschwüren, und Gangrän (Gewebetod), die zu einer Amputation führen könnten
    • Lungenkomplikationen, einschließlich Atemproblemen aufgrund von pulmonaler Hypertonie und Lungennarben
    • Nierenschäden im Zusammenhang mit Narbenbildung und Verengung der Blutgefäße 
    • Herzprobleme, einschließlich Herzrhythmusstörungen und Herzinsuffizienz, aufgrund von Narben und Entzündungen im Herzgewebe
    • Zahnprobleme im Zusammenhang mit trockenem Mund und saurem Rückfluss
    • Sexuelle Dysfunktion, einschließlich männlicher erektiler Dysfunktion und bei Frauen, verringerte die Schmierung und eine verengte Vaginalöffnung.
    • Unteraktive Schilddrüse, die hormonelle Veränderungen verursacht, die den Stoffwechsel verlangsamen
    • Unteraktive Därme
    • Eine träge Speiseröhre
    Der mit Sklerodermie verbundene Tod ist im Allgemeinen mit Herz-, Nieren- oder Lungenproblemen verbunden.

    Ein Wort von Verywell

    Die Behandlung von Sklerodermie hat sich in den letzten zwei Jahrzehnten aufgrund besserer und stärkerer Medikamente verbessert. Darüber hinaus ist die Suche nach neuen Medikamenten zur Stabilisierung der Kollagenproduktion einer der produktivsten Bereiche der Sklerodermieforschung, sodass für Menschen mit dieser lebensverändernden Erkrankung Hoffnung besteht.
    Wer Symptome hat, die das tägliche Leben beeinflussen, sollte mit seinem Arzt über die Anpassung seines Behandlungsplans sprechen. Darüber hinaus ist es wichtig, Unterstützung zu suchen, um besser mit Sklerodermie umzugehen. Die Sklerodermie-Stiftung ist ein guter Ausgangspunkt für die Suche nach einer Selbsthilfegruppe. 
    Tipps für ein gutes Leben mit Sklerodermie