Was sind hypereosinophile Syndrome?

Hypereosinophile Syndrome (HES) sind eine Gruppe seltener Erkrankungen, die durch einen hohen Gehalt an Eosinophilen (Eosinophilie) gekennzeichnet sind und Organe (Haut, Lunge, Herz, Magen-Darm-Trakt) schädigen. Die Mehrheit der Menschen ist zum Zeitpunkt der Diagnose über 20 Jahre alt, kann jedoch bei Kindern auftreten. Die Mehrheit der HES gilt als gutartig (nicht krebsartig), aber eine Untergruppe gilt als myeloproliferative Neoplasien, die sich zu Krebs entwickeln können. 

Definition

Hypereosinophilie ist definiert als eine absolute Eosinophiliezahl von mehr als 1500 Zellen / Mikroliter bei zwei vollständigen Blutbildern (CBC) bei zwei getrennten Gelegenheiten, die durch mindestens einen Monat und / oder Bestätigung einer Gewebehypereosinophilie bei einer Biopsie getrennt sind. Die Hypereosinophilie in den Geweben wird basierend auf dem Bereich der Biopsie definiert. Bei einer Knochenmarkbiopsie ist eine Hypereosinophilie definiert, wenn mehr als 20 Prozent der kernhaltigen Zellen Eosinophile sind. Bei anderen Geweben wird es nach Ansicht des Pathologen (Arzt, der die Biopsie überprüft) als "extensive" Infiltration von Eosinophilen in das Gewebe definiert.. 
Verschiedene Erkrankungen können zu Eosinophilie führen, diese verursachen jedoch selten die bei HES beobachteten Gewebeschäden. Die Eosinophilie kann in drei Kategorien unterteilt werden: mild (500 bis 1500 Eosinophile / Mikroliter), mittelschwer (1500 bis 5000 Eosinophile / Mikroliter) und schwer (mehr als 5000 Eosinophile / Mikroliter).

Typen

HES kann in drei große Kategorien unterteilt werden: primäre (oder neoplastische), sekundäre (oder reaktive) und idiopathische. Idiopathisches HES ist eine Ausschlussdiagnose, dh es kann keine andere Ursache für Eosinophilie identifiziert werden. Bei primären HES stimuliert eine genetische Veränderung das Knochenmark, um die Eosinophil-Produktion ähnlich wie bei Polyzythämie Vera oder essentieller Thrombozythämie zu beschleunigen. Beim sekundären HES werden durch die zugrunde liegende Erkrankung (Parasiteninfektion, Lymphom usw.) Proteine ​​(sogenannte Zytokine) gebildet, die die Eosinophil-Produktion stimulieren. 

Symptome

Die Symptome von HES richten sich nach dem betroffenen Gebiet und können Folgendes umfassen:

• Haut: Ekzeme, Hautverdickungen, Nesselsucht,
• Lungen: Husten, Kurzatmigkeit, Keuchen
• Herz: Schmerzen in der Brust, Atembeschwerden, 
• Neurologische Erkrankung
• Blutgerinnsel (Thrombose)
• Augen: Verschwommenes Sehen
• Magen-Darm-Trakt: Gewichtsverlust, Bauchschmerzen, Erbrechen, Durchfall

Diagnose

Wie oben erwähnt, sind Eosinophile eine der fünf Arten weißer Blutkörperchen (Neutrophile, Lymphozyten, Monozyten, Eosinophile und Basophile). Der erste diagnostische Test ist ein vollständiges Blutbild. Eine Eosinophilenzahl von mehr als 1500 Zellen / Mikroliter in zwei Fällen rechtfertigt weitere Tests. Zu Beginn sollten häufigere Ursachen für Eosinophilie beseitigt werden. 
Sobald ein Verdacht auf HES besteht, konzentriert sich die Bewertung auf die Suche nach Organbeteiligung. Die Beurteilung des Herzens würde ein Elektrokardiogramm (EKG) und ein Echokardiogramm (Ultraschall des Herzens) umfassen. Lungenfunktionstests sollten durchgeführt werden. Die Computertomographie (CT) wird verwendet, um nach Anzeichen von HES in der Lunge oder im Bauch zu suchen. 
Weitere Tests konzentrieren sich auf die Feststellung, ob Hinweise auf ein myeloproliferatives Neoplasma vorliegen. Dies würde Blutuntersuchungen und eine Knochenmarkaspiration / -biopsie einschließen. Gewebe für das Knochenmark wird auf genetische Veränderungen im Zusammenhang mit HES untersucht. Bei einer erhöhten Anzahl von Mastzellen werden Tests gesendet, um nach systemischer Mastozytose (einer anderen Art von myeloproliferativem Neoplasma) zu suchen..

Behandlung

Ihre Behandlung richtet sich nach der Art Ihres hypereosinophilen Syndroms und der Schwere Ihrer Symptome. Es ist selten, dass eine Behandlung direkt bei der Diagnose erforderlich ist. In seltenen Fällen ist jedoch eine sofortige Behandlung des schweren HES erforderlich. 

• Steroide: Steroide wie Prednison und Methylprednisolon können verwendet werden.
• Imatinib: Imatinib ist ein orales Medikament zur Behandlung von Krebs, das als Tyrosinkinasehemmer bezeichnet wird. 
• Vincristin: Vincristin ist eine intravenöse (IV) Chemotherapie, die angewendet werden kann. Wenn Sie ansprechen, kann sich Ihre Eosinophilenzahl innerhalb von Stunden nach der Verabreichung verringern.  
• Hydroyxurea: Hydroxyurea ist ein orales Chemotherapeutikum. Es kann bis zu 2 Wochen dauern, bis eine Reaktion auf dieses Medikament erfolgt.

Wenn Merkmale eines myeloproliferativen Neoplasmas vorliegen (erhöhte Vitamin B12-Spiegel, vergrößerte Milz, atypische Eosinophile usw.), erfolgt die Erstbehandlung mit Imatinib. Bei einer Herzbeteiligung werden Steroide zugesetzt. Wenn Imatinib nicht wirksam ist, gibt es mehrere ähnliche Medikamente, die verwendet werden können. Die Mehrheit der Menschen mit HES benötigt keine Behandlung, sondern eine sorgfältige Überwachung der Organschäden, der Entwicklung von Blutgerinnseln (Thrombose) und des Krankheitsverlaufs. Wenn es eine Organbeteiligung gibt, sind Steroide First-Line-Therapie. Da die langfristige Einnahme von Steroiden mit vielen Nebenwirkungen verbunden ist, werden Sie möglicherweise zur weiteren Behandlung auf ein anderes Medikament wie Hydroxyharnstoff, Alpha-Interferon oder Methotrexat umgestellt, sobald die Symptome unter Kontrolle sind. 
Wie oben gesehen, sind Steroide eine Hauptstütze der Behandlung. Bevor Sie mit Steroiden beginnen, ist es sehr wichtig zu bestimmen, ob Sie einem Risiko für eine Parasiteninfektion namens Strongyloides ausgesetzt sind. Steroide können eine Strongyloides-Infektion erheblich verschlimmern. Wenn Sie eine dringende Behandlung benötigen und Bedenken hinsichtlich einer Strongyloides-Infektion haben, werden Sie wegen der Infektion behandelt (orale Medikation für 2 Tage).. 

Ein Wort von Verywell

Zu lernen, dass Sie ein hypereosinophiles Syndrom haben, kann beängstigend sein. Glücklicherweise wird die große Mehrheit der Menschen mit HES keine Behandlung benötigen. Für diejenigen, die es tun, gibt es mehrere Optionen und noch mehr, die derzeit untersucht werden.