Störungen des neuromuskulären Übergangs
An der neuromuskulären Verbindung werden durch das elektrische Signal Neurotransmitter aus den Vesikeln am Ende des Nervs (dem Terminal) freigesetzt. Die Neurotransmitter kreuzen eine kleine Lücke zwischen dem Nervenende (der Synapse) und der Oberfläche des Muskels (der Endplatte). Auf die Sender auf der anderen Seite der Lücke warten spezielle Rezeptoren, die wie ein Schloss auf einen Schlüssel auf den Sender passen. Bei einem Anfall führt eine Kaskade von Ionen zu einer Muskelkontraktion.
Der Neurotransmitter, der zur Signalübertragung zwischen Nerv und Muskel verwendet wird, ist Acetylcholin. Es gibt verschiedene Möglichkeiten, wie dieser Durchgang des Acetylcholin-Neurotransmitters zwischen Nerv und Muskel unterbrochen werden kann. Drei der besten Beispiele sind Myasthenia gravis, Lambert-Eaton-Syndrom und Botulinumtoxizität.
Myasthenia gravis
Mit einer Prävalenz zwischen 150 und 200 Personen pro Million ist Myasthenia gravis die häufigste neuromuskuläre Erkrankung und eine der am besten verstandenen aller neurologischen Erkrankungen. Die Krankheit verursacht Muskelschwäche aufgrund blockierter Neurotransmitter-Rezeptoren am Muskel. Antikörper, die normalerweise dazu gedacht sind, eindringende Infektionen anzugreifen, verwechseln die Acetylcholinrezeptoren mit einem Pathogen und einem Angriff. Übung neigt dazu, die Schwäche noch schlimmer zu machen. Zwischen 60 und 70 Prozent der Menschen mit Myasthenia gravis haben ein Problem mit der Thymusdrüse, und 10 bis 12 Prozent haben ein Thymom. Eine Vielzahl anderer Behandlungen ist verfügbar.Lambert-Eaton-Myasthenie-Syndrom (LEMS)
Lambert-Eaton wird oft als paraneoplastisches Syndrom bezeichnet, was bedeutet, dass krebsbedingte Antikörper auch einen Teil des Nervensystems angreifen. Anders als bei Myasthenia gravis, bei der sich die angegriffenen Strukturen auf dem Muskel befinden, liegt das Problem bei LEMS beim Ende des motorischen Nervs. Calciumkanäle öffnen normalerweise und signalisieren die Freisetzung von Neurotransmittern, können dies jedoch bei LEMS nicht, da Antikörper den Kanal angegriffen haben. Infolgedessen wird kein Neurotransmitter freigesetzt, und der Patient erfährt eine Schwäche, weil der Muskel kein Signal zur Kontraktion empfangen kann. Durch wiederholtes Training kann das Defizit überwunden werden; Daher bessern sich bei LEMS die Symptome manchmal mit wiederholter Anstrengung kurzzeitig.Botulismus
Botulinumtoxin wird manchmal absichtlich von Ärzten verwendet, um die Muskeln bei Dystonien zur Entspannung zu zwingen. In seiner nicht-therapeutischen Form wird das Toxin von Bakterien produziert und kann eine Lähmung verursachen, die mit den Muskeln von Gesicht und Rachen beginnt und über den Rest des Körpers abfällt. Wie bei anderen Krisen des neuromuskulären Übergangs kann dies ein medizinischer Notfall sein, der eine Intubation erfordert. Das Toxin greift Proteine an, durch die Vesikel voller Neurotransmitter im prä-synaptischen Neuron am Ende des Nervs andocken können, bevor sie in den Raum zwischen Nerv und Muskel gelangen. Die Behandlung ist ein Gegenmittel gegen das Botulinumtoxin, das so schnell wie möglich verabreicht werden sollte.Andere neuromuskuläre Verbindungsstörungen
Bestimmte Medikamente wie Penicillamin und einige Statine können selten eine Autoimmunreaktion hervorrufen, die Myathenia gravis nachahmt. Viele andere Medikamente können bei Menschen, die bereits an Myasthenia gravis leiden, die Krankheit verschlimmern oder auslösen.Untersuchung auf Erkrankungen des neuromuskulären Übergangs
Über eine körperliche Untersuchung hinaus ist der erste Schritt bei der Diagnose einer Erkrankung des neuromuskulären Übergangs eine Elektromyogramm- und Nervenleitungsstudie. Diese können nicht nur zur Unterscheidung zwischen Myasthenia gravis, Botulinumtoxizität und Lambert-Eaton beitragen, sondern auch dazu, andere Erkrankungen wie die Motoneuron-Krankheit, einschließlich der Amyotrophen Lateralsklerose, auszuschließen.Störungen des neuromuskulären Übergangs können sehr schwerwiegend sein und erfordern eine Intubation und Beatmung, um die Atmung zu unterstützen, wenn die Schwäche stark genug wird. Die Mechanismen der Störungen sind sehr unterschiedlich und erfordern unterschiedliche Behandlungen. Die richtige Diagnose ist der erste Schritt, um Kraft und Sicherheit wiederzugewinnen.
