Wie sich die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit von der Alzheimer-Krankheit unterscheidet
CJD kann auch als übertragbare spongiforme Enzephalopathie, vCJD und Jacob-Creutzfeldt-Krankheit bezeichnet werden.
Häufigkeit
Die Vereinigten Staaten haben ungefähr 200 bis 300 Fälle pro Jahr. Das durchschnittliche Erkrankungsalter beträgt 60 Jahre.Symptome von CJD
Sehr frühe Symptome sind depressionsähnlicher Rückzug, Stimmungsschwankungen und mangelndes Interesse an Menschen oder Umständen. Schnell entwickeln sich andere Symptome, einschließlich Gedächtnisstörungen, Verhaltensänderungen, mangelnde Koordination, unruhiges Gehen und Sehstörungen.Während die Krankheit weiter fortschreitet, kann es bei Menschen mit CJD zu Halluzinationen, Psychosen, Koordinationsstörungen, unwillkürlichen Bewegungen, sehr schwachen Armen und Beinen, mangelnder Fähigkeit zum Schlucken und Sprechen und weiteren geistigen Beeinträchtigungen kommen. Schließlich kann die Person ins Koma fallen.
Kategorien von CJD
- Sporadisch
- Sporadische CJD sind für ungefähr 85% aller Krankheitsfälle verantwortlich. Sporadisch bedeutet, dass es keine eindeutige Ursache gibt.
- Erblich
- Nach Angaben des Nationalen Instituts für neurologische Erkrankungen und Schlaganfälle machen erbliche Fälle etwa 5 bis 10 Prozent aus. Das Prion-Protein-Gen wird bei Menschen mit allen Arten von CJD abnormal. Bei Patienten mit familiärer Form wurden Mutationen im Prion-Protein-Gen gefunden, die zu Proteinanomalien führen. Diese Personen weisen in der Regel eine familiäre Prionenerkrankung auf.
- Erworben
- Es gibt drei Arten von erworbenen CJD. Diese schließen ein:
- Iatrogen
- Dies bezieht sich auf CJD, die durch medizinische Eingriffe wie nicht sterilisierte Instrumente oder infizierte Gewebetransplantationen kontrahiert werden.
- Kuru
- CJD kann durch Kannibalismus erworben werden, der als Kuru bezeichnet wird. Dies geht auf die 1950er Jahre zurück, als die Menschen des Fore-Stammes in Papua, Neuguinea, viele Fälle von CJD entwickelten, weil ihre Bestattungspraktiken Frauen und Kinder umfassten, die das Gehirn der Verstorbenen aßen. Da diese Praxis aufgehört hat, sind die Fälle von CJD zurückgegangen, aber dies hat mehrere Jahre gedauert, da die Inkubationszeit für CJD 40 Jahre zu betragen scheint.
- Variante
- Man geht davon aus, dass die CJD-Variante durch den Verzehr von infiziertem Fleisch verursacht wird und bei jüngeren Menschen auftreten kann, wobei das durchschnittliche Erkrankungsalter bei 28 Jahren liegt. Dies wird fälschlicherweise als Rinderwahnsinn oder spongiforme Rinderenzephalopathie bezeichnet. Rinderwahnsinn tritt nur bei Kühen auf; Wenn es auf den Menschen übertragen wird, nennt man es Variante CJD. Diese Art von CJD ist sehr selten; In den Vereinigten Staaten wurden nur drei Fälle dokumentiert, zwei davon bei Personen, die zuvor außer Landes waren.
Diagnose von CJD
Wie bei vielen anderen neurologischen Erkrankungen gibt es keinen einfachen Test zur Diagnose von CJD. Das erste Ziel des Arztes ist es, andere Erkrankungen, die die Demenz verursachen könnten, auszuschließen, insbesondere weil einige Ursachen der Demenz reversibel sind, wie Normaldruckhydrozephalus und Vitamin-B12-Mangel.Tests wie ein Wirbelsäulenabgriff, ein EEG, ein CT und eine MRT können verwendet werden, um die Wahrscheinlichkeit einer CJD zu bestimmen.
Um eine Diagnose zu bestätigen, können Chirurgen eine Biopsie durchführen, indem sie ein kleines Stück des Gehirns zum Testen entfernen. Die andere Möglichkeit ist eine Autopsie nach dem Tod. Bei einer Biopsie und einer Autopsie besteht für den Chirurgen das Risiko, sich mit CJD zu infizieren, wenn er oder sie mit dem Gehirngewebe umgeht. In der Variante CJD wurden Fälle nach Entfernung und Untersuchung der Mandeln einer Person bestätigt. Es ist daher sehr wichtig, dass während eines Eingriffs die richtigen Vorsichtsmaßnahmen getroffen werden.
