Was ist Lorenzos Öl?
Eine Einführung in die Adrenoleukodystrophie (ALD)
Adrenoleukodystrophie (ALD) ist eine genetisch bedingte Erkrankung, bei der sich langkettige Fettsäuren ansammeln, die das Myelin, die Schutzhülle der Neuronen im Gehirn, zerstören. Ohne diese Schutzhüllen können degenerative Symptome wie Blindheit, Taubheit, Krampfanfälle, Verlust der Muskelkontrolle und fortschreitende Demenz auftreten.Die Symptome einer ALD treten im Allgemeinen im Alter zwischen vier und zehn Jahren auf. Die Krankheit verläuft schnell und verläuft in der Regel innerhalb von zwei bis fünf Jahren nach Auftreten der Symptome tödlich. Aufgrund der Art und Weise, wie ALD über das X-Chromosom vererbt wird, betrifft die schwerste Form der Erkrankung nur Jungen. In 90 Prozent der Fälle ist auch die Nebenniere betroffen, die als Addison-Krankheit bekannt ist.
Was ist Lorenzos Öl??
Laut The Myelin Project ist Lorenzo's Oil eine Kombination aus einer 4: 1-Kombination von Erucasäure und Ölsäure, die aus Rapsöl bzw. Olivenöl gewonnen werden. Es ist erwiesen, dass die Öltherapie, wenn sie bei asymptomatischen Jungen mit ALD oder Jungen, die noch keine Symptome zeigten, früh begonnen wird, die Menge langkettiger Fettsäuren bei täglicher Einnahme reduziert, was den Ausbruch der Krankheit verlangsamen kann.Studien konnten jedoch nicht nachweisen, dass das Öl das Fortschreiten der Krankheit stoppt, und es ist bekannt, dass es beschädigtes Myelin nicht umkehrt oder repariert. Die derzeit beste Behandlung für ALD ist eine Knochenmarktransplantation, die noch asymptomatisch ist. Knochenmarktransplantationen sind jedoch für junge Patienten aufgrund des Infektions- und Abstoßungsrisikos sehr riskant.
Der Junge, der die Behandlung inspirierte
Die Behandlung heißt "Lorenzos Öl", nachdem Lorenzo Odone, ein Junge mit ALD, dessen Eltern, Michaela und Augusto, sich geweigert hatten zu akzeptieren, dass es keine Behandlung für ALD gab und Lorenzo 1984 kurz nach seiner Diagnose sterben würde. Durch intensive Forschung und Beharrlichkeit , Lorenzos Eltern halfen bei der Entwicklung des Öls.Nachdem Lorenzo das Öl seit seiner Entwicklung jeden Tag eingenommen hatte, überstieg er letztendlich die Prognosen der Ärzte um mehr als 20 Jahre. Er starb einen Tag nach seinem 30. Geburtstag an den Folgen einer Lungenentzündung. Die Geschichte der Familie wurde im Film von 1992 berühmt geschildert, Lorenzos Öl, mit Susan Sarandon und Nick Nolte.
