Was ist progressive supranukleäre Lähmung?
Ursachen der progressiven supranukleären Lähmung
Während die Ursache der progressiven supranukleären Lähmung weitgehend unbekannt ist, wurde angenommen, dass sie mit einer Mutation an einem bestimmten Teil eines als Chromosom 17 bekannten Gens zusammenhängt.Leider ist eine Mutation nicht ungewöhnlich. Während fast jede Person mit PSP diese genetische Anomalie hat, tun dies auch zwei Drittel der Gesamtbevölkerung. Als solche wird die Mutation eher als beitragender als als als einziger Faktor für die Störung angesehen. Umweltgifte und andere genetische Probleme können ebenfalls eine Rolle spielen.
Die Wissenschaftler sind sich auch noch nicht ganz sicher, inwieweit PSP mit der Parkinson- oder Alzheimer-Krankheit assoziiert ist, mit der sie bestimmte charakteristische Symptome teilt.
Es wird geschätzt, dass PSP eine von 100.000 Personen betrifft, unabhängig von Rasse, Herkunft oder Beruf. Männer sind tendenziell etwas stärker betroffen als Frauen. Die Symptome treten normalerweise im Alter zwischen 50 und 60 Jahren auf.
Symptome von PSP
Eines der charakteristischsten "verräterischen" Symptome von PSP ist die Kontrolle der Augenbewegung, insbesondere die Fähigkeit, nach unten zu schauen. Die als Ophthalmoparese bekannte Erkrankung führt zu einer Schwächung oder Lähmung bestimmter Muskeln um den Augapfel. Die vertikale Bewegung der Augen ist ebenfalls häufig betroffen. Wenn sich der Zustand verschlechtert, kann auch der Blick nach oben beeinträchtigt werden.Aufgrund der fehlenden Fokuskontrolle klagen Personen mit Ophthalmoparese häufig über Doppelbilder, verschwommenes Sehen und Lichtempfindlichkeit. Eine schlechte Lidkontrolle kann ebenfalls auftreten.
Wenn andere Teile des Gehirns betroffen sind, manifestiert sich PSP mit einer Reihe häufiger Symptome, die sich mit der Zeit tendenziell verschlechtern. Diese schließen ein:
- Unstetigkeit und Gleichgewichtsverlust
- Allgemeine Verlangsamung der Bewegung
- Verschleierung von Wörtern
- Schluckbeschwerden (Dysphagie)
- Gedächtnisverlust
- Gesichtsmuskelkrämpfe
- Kopfneigung nach hinten durch Versteifung der Nackenmuskulatur
- Harninkontinenz
- Verhaltensänderungen, einschließlich Hemmungsverlust und plötzlichen Ausbrüchen
- Verlangsamung des komplexen und abstrakten Denkens
- Verlust von Organisations- oder Planungsfähigkeiten (z. B. Verwaltung von Finanzen, Verlust von Ressourcen, Einhaltung von Arbeitsverpflichtungen)
Diagnose von PSP
PSP wird häufig im Frühstadium der Erkrankung falsch diagnostiziert und häufig auf eine Innenohrinfektion, ein Schilddrüsenproblem, einen Schlaganfall oder eine Alzheimer-Krankheit (insbesondere bei älteren Menschen) zurückgeführt..Die Diagnose wird weitgehend anhand der Überprüfung der Symptome gestellt. Es ist ein Prozess, bei dem Ärzte andere mögliche Ursachen ausschließen müssen. Eine Magnetresonanztomographie (MRT) des Hirnstamms kann zur Unterstützung der Diagnose verwendet werden.
In Fällen von PSP kommt es normalerweise zu Anzeichen von Schwund (Atrophie) in dem Teil des Gehirns, der das Gehirn mit dem Rückenmark verbindet. Auf einem MRT kann eine Seitenansicht dieses Hirnstamms zeigen, was manche ein "Pinguin-" oder "Kolibri" -Zeichen nennen (so genannt, weil seine Form der eines Vogels ähnelt)..
Dies kann zusammen mit Symptomen, Differenzialuntersuchungen und Gentests die für eine Diagnose erforderlichen Beweise liefern.
Wie unterscheidet sich PSP von Parkinson?'s Krankheit
Um PSP von Parkinson zu unterscheiden, werden Ärzte Dinge wie Körperhaltung und Krankengeschichte berücksichtigen.Beispielsweise behalten PSP-Betroffene normalerweise eine aufrechte Haltung oder eine Haltung mit gewölbtem Rücken bei, während Parkinson-Betroffene dazu neigen, sich stärker nach vorne zu beugen.
Darüber hinaus sind Menschen mit PSP aufgrund eines fortschreitenden Gleichgewichtsmangels anfälliger für Stürze. Während Personen mit Parkinson ebenfalls einem erheblichen Sturzrisiko ausgesetzt sind, neigen PSP-Patienten aufgrund der charakteristischen Versteifung des Nackens und der gewölbten Rückenhaltung dazu, nach hinten zu fallen.
Vor diesem Hintergrund wird PSP als Teil einer Gruppe von neurodegenerativen Erkrankungen angesehen, die als Parkinson-Plus-Syndrom bezeichnet werden und für die einige auch Alzheimer beinhalten.
Behandlungsmöglichkeiten
Es gibt keine spezifische Behandlung für PSP. Einige Patienten sprechen möglicherweise auf dieselben Medikamente an, die zur Behandlung von Parkinson angewendet werden, wie z. B. Levodopa, obwohl das Ansprechen tendenziell schlecht ist (ein weiteres Differenzial zur Diagnose der Krankheit)..Bestimmte Antidepressiva wie Prozac, Elavil und Tofranil können bei einigen der kognitiven oder Verhaltenssymptome einer Person hilfreich sein. Neben Medikamenten können spezielle Gläser (Bifokale, Prismen) bei Sehproblemen helfen, während Gehhilfen und andere adaptive Geräte die Mobilität verbessern und Stürze verhindern können.
Während Physiotherapie in der Regel keine Verbesserung der motorischen Probleme bewirkt, können sie dazu beitragen, die Gelenke geschmeidig zu halten und eine Beeinträchtigung der Muskulatur durch Inaktivität zu verhindern. Bei schwerer Dysphagie kann eine Magensonde erforderlich sein.
Chirurgisch implantierte Elektroden und Pulsgeneratoren, die in der Tiefenhirnstimulationstherapie bei Parkinson eingesetzt werden, haben sich bei der Behandlung von PSP nicht als wirksam erwiesen.
Ein Wort von Verywell
Trotz des Mangels an Verständnis für PSP und der eingeschränkten Behandlungsmöglichkeiten ist es wichtig, sich daran zu erinnern, dass die Krankheit keinen festgelegten Verlauf hat und von Person zu Person erheblich variieren kann. Bei beständiger ärztlicher Aufsicht und guter Ernährung kann eine Person mit PSP nach einer Diagnose sogar Jahre und sogar Jahrzehnte leben.Für Personen und Familien, die mit der Krankheit leben, ist es wichtig, Unterstützung zu suchen, um Isolation zu vermeiden und einen besseren Zugang zu patientenzentrierten Informationen und Überweisungen zu erhalten. Dazu gehören Organisationen wie das in New York City ansässige CurePSP, das persönliche und Online-Support-Gruppen, ein Verzeichnis von Fachärzten und ein Netzwerk von geschulten Peer-Supportern anbietet.
