Was ist Prion-Krankheit?

Anfang 2018 erregte die Sorge, dass „Zombie-Hirsche“ Krankheiten auf den Menschen übertragen könnten, die Aufmerksamkeit der Öffentlichkeit. Obwohl dies möglich ist, ist die Wahrscheinlichkeit einer Infektion mit einer chronischen Wasting Disease (CWD), die der Rinderwahnsinnskrankheit ähnelt, nach dem Verzehr von Wild sehr gering. Bis heute weisen viele Hirschpopulationen eine geringe Prävalenz von CWD auf. Darüber hinaus hat es noch nie einen nachgewiesenen Fall gegeben, bei dem chronische Krankheiten von Hirschen oder Elchen auf Menschen übertragen wurden.
Bei Hirschen und Elchen führt CWD zu einem langsamen, qualvollen Tod, der das Tier schließlich seiner Fähigkeit beraubt, zu essen und zu trinken. Beim Menschen zerstört CWD langsam das Gehirn. Es ist eine neurologische Krankheit, die von Rentieren, Elchen, Rehen und Elchen übertragen wird. Allgemeiner kann CWD als „langsame“ Infektionskrankheit eingestuft werden. Langsame Infektionskrankheiten sind auf Viren und Prionen zurückzuführen. CWD wird durch Prionen verursacht.
Chronische Abfallkrankheit wird am besten im Zusammenhang mit Prionenkrankheit verstanden. Beginnen wir mit einem allgemeineren Blick auf die Prionenkrankheit.

Was ist Prion-Krankheit??

Jüngste Studien haben vier Punkte zu Prionen beleuchtet.
Erstens sind Prionen die einzigen bekannten übertragbaren Krankheitserreger, denen Nukleinsäure fehlt. Andere Infektionserreger wie Bakterien und Viren enthalten DNA und RNA, die ihre Fortpflanzung steuern. Unterschiedliche Prionenstämme führen zu unterschiedlichen Arten von Krankheiten.
Zweitens führen Prionen zu infektiösen, genetischen und sporadischen Störungen. Keine anderen Krankheiten aufgrund einer einzigen Ursache manifestieren sich in einem so breiten Spektrum klinischer Erscheinungsformen.
Drittens sind Prionen fehlgefaltete Proteine, die sich im Gehirn selbst ausbreiten. Typischerweise wird angenommen, dass das Prionprotein eine Rolle bei der Nervensignalisierung spielt. Dieses normale Protein heißt PrP^C (Prion Protein Cellular) hat eine alpha-helikale Formation. Bei der Prionkrankheit wechselt diese alpha-helikale Formation zu einer pathologischen beta-plissierten Schicht namens PrP^SC (Prion-Protein-Scrapie). Diese PrP^SC sammeln sich zu Filamenten an, die die Funktion der Nervenzellen stören und zum Zelltod führen.
Prionen breiten sich aus, wenn Beta-Faltblätter (PrP^SC) rekrutieren alpha-helikale Formen (PrP^C), um Beta-Faltblätter zu werden. Eine spezifische zelluläre RNA vermittelt diese Änderung. Bemerkenswerterweise PrP^SCund PrP^C haben die gleiche Aminosäurezusammensetzung, aber unterschiedliche Konformationen oder Formen. In analoger Weise kann der Unterschied zwischen diesen beiden Konformationen als Falten oder Falten im Stoff angesehen werden.

Prionen-vermittelte Krankheit beim Menschen

Bei Menschen verursachen Prionen „langsame“ Infektionskrankheiten. Diese Krankheiten haben eine lange Inkubationszeit und es dauert lange, bis sie sich manifestieren. Ihr Beginn ist allmählich und ihr Verlauf ist progressiv. Leider ist der Tod unvermeidlich.
Prionenvermittelte Erkrankungen beim Menschen werden als übertragbare spongiforme Enzephalopathien (TSE) bezeichnet. Diese Krankheiten sind „schwammförmig“, weil sie das Gehirn schwammig erscheinen lassen, übersät mit Löchern im Gehirngewebe.
Fünf Arten von TSE treten beim Menschen auf, darunter die folgenden:

Kuru
Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJD)
Variante Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (vCJD)
Gerstmann-Sträussler-Scheinker-Syndrom (GSS)
Tödliche familiäre Schlaflosigkeit

Die klinische Darstellung von CJD umfasst Demenz, Verlust von Körperbewegungen, Ruckeln, Sehverlust und Lähmungen, die eine Körperseite betreffen. Obwohl Kuru ähnlich ist wie Kuru, das nach der Einnahme des menschlichen Gehirns die Fore-Stämme in Neuguinea befällt, führt Kuru nicht zu Demenz. Darüber hinaus ist CJD weltweit verbreitet und steht in keinem Zusammenhang mit Ernährungsgewohnheiten, Beruf oder der Exposition von Tieren. In der Tat können Vegetarier CJD entwickeln. Insgesamt betrifft CJD eine von einer Million Personen und tritt in Ländern auf, in denen Tiere an einer Prionkrankheit leiden, sowie in Ländern, in denen Tiere keine Prionkrankheit aufweisen.
Eine chronisch schwindende Krankheit ist eine Art von vCJD. Eine häufigere Form der vCJD ist die spongiforme Rinderenzephalopathie oder die Rinderwahnsinnskrankheit. Der Grund, warum CWD und Rinderwahnsinn als "variante" CJD bezeichnet werden, ist, dass die Krankheit bei Patienten auftritt, die viel jünger sind als diejenigen, die typischerweise an CJD leiden. Darüber hinaus gibt es bestimmte pathologische und klinische Befunde, die bei vCJD unterschiedlich sind.
1996 trat die Rinderwahnsinnskrankheit ins Rampenlicht, nachdem in Großbritannien eine Reihe von Fällen festgestellt worden war. Menschen, die erkrankt waren, hatten wahrscheinlich Rindfleisch mit Kuhhirnen verzehrt. Darüber hinaus entwickelten nur Menschen mit einer bestimmten Art von Prion-Prion-Proteinen, die homozygot für Methionin sind, die Krankheit. Offensichtlich werden für Methionin homozygote Prionproteine leichter in die Beta-Faltblattform (PrP^SC).

Chronische Wasting Disease

Bisher sind keine Fälle von CWD-Übertragung auf den Menschen bekannt. Es gibt jedoch einige Indizien. Im Jahr 2002 wurde bei drei Männern, die in den 90er Jahren Hirschfleisch aßen, eine neurodegenerative Erkrankung diagnostiziert. Einer dieser Männer wurde bestätigt, um CJD zu haben. (Denken Sie daran, dass CJD "langsam" ist und Zeit benötigt, um sich zu manifestieren.)
Laut CDC wurde ab Januar 2018 in mindestens 22 Bundesstaaten und zwei kanadischen Provinzen CWD bei freilaufenden Rehen, Elchen und Elchen gemeldet. In den Vereinigten Staaten wurde CWD im Mittleren Westen, Südwesten und in einigen Teilen der Ostküste identifiziert. Es ist auch möglich, dass CWD in Gebieten der Vereinigten Staaten vorhanden ist, in denen robuste Überwachungssysteme fehlen. Obwohl CWD hauptsächlich in den USA und Kanada vorkommt, wurde es auch in Norwegen und Südkorea gefunden.
Interessanterweise wurde CWD erstmals in den späten 1960er Jahren bei in Gefangenschaft gehaltenen Hirschen identifiziert. Bis 1981 wurde es in wilden Hirschen identifiziert. Obwohl die Prävalenz von CWD in Wildhirschpopulationen typischerweise gering ist, kann in einigen Populationen die Prävalenz von Krankheiten 10 Prozent überschreiten, wobei in der Literatur eine Infektionsrate von bis zu 25 Prozent angegeben ist. Bemerkenswerterweise kann die Prävalenz von CWD in in Gefangenschaft gehaltenen Hirschpopulationen viel höher sein. Insbesondere hatten fast 80 Prozent der Hirsche in einer in Gefangenschaft gehaltenen Herde CWD.
Tierstudien legen nahe, dass CWD auf nichtmenschliche Primaten wie Affen übertragen werden könnte, die mit Gehirn- oder Körperflüssigkeiten belastetes Hirschfleisch verzehren.
Bei Hirschen und Elchen kann es bis zu einem Jahr dauern, bis sich Symptome einer CJD manifestieren. Diese Symptome sind Gewichtsverlust, Lustlosigkeit und Stolpern. Es gibt keine Behandlungen oder Impfstoffe gegen CWD. Darüber hinaus können einige Tiere an CWD sterben, ohne jemals Symptome zu entwickeln.
1997 empfahl die WHO, alle Erreger von Prionenkrankheiten, einschließlich Hirsche mit CWD, aus Angst vor einer Übertragung aus der Nahrungskette zu nehmen.

Verhütung

Wenn CWD auf den Menschen übertragen werden soll, kann diese Übertragung am besten verhindert werden, indem kein Hirsch- oder Elchfleisch gegessen wird. In den Vereinigten Staaten ist es weit verbreitet, Wildbret zu essen. In einer von der CDC 2006-2007 durchgeführten Umfrage gaben 20 Prozent der Befragten an, Hirsche oder Elche zu jagen, und zwei Drittel gaben an, Wild- oder Elchfleisch zu essen.
Da der Verzehr von Hirschen und Elchen weit verbreitet ist und noch keine konkreten Hinweise auf eine Übertragung vorliegen, ist es unwahrscheinlich, dass viele Liebhaber von Wild- und Elchfleisch ihren Verzehr einstellen. Daher wird empfohlen, dass Jäger bei der Jagd Vorsichtsmaßnahmen treffen.
Bestimmte staatliche Wildtieragenturen überwachen die Verbreitung von CWD in Wildtier- und Elchpopulationen mithilfe von Tests. Es ist wichtig, sich bei staatlichen Websites und staatlichen Wildtierbeauftragten nach Hinweisen zu erkundigen und zu vermeiden, dass Populationen gejagt werden, bei denen CWD festgestellt wird.
Wichtig ist, dass nicht alle Staaten die CWD bei Wild und Elch überwachen. Darüber hinaus bedeutet ein negativer Test auf CWD nicht unbedingt, dass ein einzelnes Reh oder ein Elch frei von Krankheiten ist. Dennoch ist die Wahrscheinlichkeit hoch, dass ein Hirsch oder ein Elch mit einem negativen Test keine CWD beherbergt.
Hier einige Ratschläge für Jäger in Bezug auf CWD:

Behandeln, schießen oder essen Sie keine Rehe oder Elche, die krank aussehen oder sich auf seltsame Weise verhalten
Vermeiden Sie Straßentötungen
Tragen Sie beim Anziehen eines Hirsches Latex- oder Gummihandschuhe, minimieren Sie den Umgang mit Gehirnen oder anderen Organen und verwenden Sie kein Haushaltsbesteck oder Küchenutensilien
Erwägen Sie, die Hirsche oder Elche, die Sie essen möchten, auf CWD testen zu lassen
Wenn Sie Wild gewerblich verarbeiten lassen, bitten Sie darum, dass Ihr Fleisch getrennt von anderen Hirschen und Elchen zubereitet wird
Essen Sie niemals Hirsche oder Elche, die positiv auf CWD getestet wurden
Erkundigen Sie sich bei staatlichen Wildtierbehörden, ob eine CWD-Untersuchung von Rehen oder Elchen empfohlen oder erforderlich ist

In Bezug auf kommerzielles Wild- und Elchfleisch unterhält der Animal and Plant Health Inspection Service des US-Landwirtschaftsministeriums ein nationales CWD-Herdenzertifizierungsprogramm. Dieses Programm ist freiwillig und die Herdenbesitzer verpflichten sich, ihre Herden einer Prüfung zu unterziehen. Nicht alle kommerziellen Herdenbesitzer nehmen an dem Programm teil. Es ist wahrscheinlich eine gute Idee, nur Hirsch- oder Elchfleisch von kommerziellen Lieferanten zu konsumieren, die am Programm teilnehmen.

Prionen in bestimmten Bodentypen

Im Jahr 2014 stellten Kusnezowa und Kollegen fest, dass bestimmte Bodentypen in Südost-Alberta und Süd-Saskatchewan (Teile Kanadas) möglicherweise Prionen beherbergen, die für CWD verantwortlich sind.
Nach Angaben der Forscher:
Im Allgemeinen binden lehmreiche Böden Prionen sehr stark und verbessern ihre Infektiosität, vergleichbar mit dem reinen Tonmineral Montmorillonit. Organische Bestandteile von Böden sind ebenfalls vielfältig und nicht gut charakterisiert, können jedoch die Wechselwirkung zwischen Prionen und Boden beeinflussen. Andere wichtige Faktoren sind der pH-Wert des Bodens , Zusammensetzung der Bodenlösung und Menge der Metalle (Metalloxide)… Die Hauptböden in der endemischen CWD-Region von Alberta und Saskatchewan sind Chernozems, die in 60% der Gesamtfläche vorhanden sind und in der Textur, Tonmineralogie und im Allgemeinen ähnlich sind Gehalt an organischer Substanz des Bodens und kann als lehmiger Montmorillonit-Boden (Smektit-Boden) mit 6-10% organischem Kohlenstoff charakterisiert werden. "
Tiere fressen Boden, um ihren Mineralbedarf zu decken. Dieser Boden wird in Form von Exkrementen oder Kadavern wieder in den Boden eingebracht. So können Prionen in den Boden gefahren werden. Es sieht so aus, als ob sich Prionen recht gut auf Ton festsetzen.

Ein Wort von Verywell

Bisher wurden keine Übertragungen von chronischen Abfallkrankheiten von Hirschen oder Elchen auf den Menschen nachgewiesen. Experten sind jedoch besorgt über das Risiko. Die chronische Abfallkrankheit ähnelt der Rinderwahnsinnskrankheit, die sich nachweislich von den Kühen auf den Menschen ausbreitet.
Beim Verzehr von Wild- oder Elchfleisch ist es ratsam, bestimmte Vorsichtsmaßnahmen zu treffen und die staatlichen Wildtierbehörden zu Rate zu ziehen. Bei Wild niemals Fleisch von Rehen oder Elchen essen, die krank erscheinen. Darüber hinaus ist es eine gute Idee, Wild- oder Elchfleisch auf CWD testen zu lassen.
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