Anaplastisches großzelliges Lymphom (ALCL)

Das anaplastische großzellige Lymphom (ALCL) ist eine relativ seltene Form des Non-Hodgkin-Lymphoms (NHL), das aus T-Zellen entsteht. T-Zellen sind eine Art Immunzellen, die den Körper vor Infektionen schützen. Es gibt zwei Arten von anaplastischen großzelligen Lymphomen, den primären systemischen Typ und den primären kutanen Typ.

• Der systemische Typ betrifft Lymphknoten und andere Organe.
• Der Hauttyp betrifft hauptsächlich die Haut

Primärer systemischer Typ

Der systemische Typ der ALCL betrifft sowohl Kinder als auch Erwachsene. Bei Erwachsenen handelt es sich um ein relativ seltenes Lymphom, aber bei Kindern macht ALCL 1 von 10 Fällen aller Lymphome aus. Die meisten Menschen mit diesem Lymphom klagen zuerst über vergrößerte Lymphknoten, obwohl es nur selten den Darm oder den Knochen betrifft, ohne dass Lymphknoten betroffen sind.
Die Diagnose wird mit einer Biopsie aus den Lymphknoten oder betroffenen Organen gestellt. Die Biopsie zeigt das spezielle anaplastische Muster dieses Lymphoms unter dem Mikroskop. Der Pathologe testet das Biopsiegewebe häufig mit speziellen Lymphom-Markern, die ein einzigartiges Molekül namens CD30 auf der Oberfläche der Krebszellen in ALCL identifizieren können. Das Vorhandensein dieses CD30-Moleküls unterscheidet es von anderen Arten von NHL.
Ein weiterer Markertest für ein spezielles Protein, das ALK-Protein, wird ebenfalls durchgeführt. Nicht alle Personen mit ALCL sind positiv für ALK. Diejenigen, die das ALK-Protein haben, schneiden nach der Behandlung besser ab als diejenigen, die dies nicht tun. Kinder haben mit größerer Wahrscheinlichkeit das ALK-Protein als Erwachsene.
Sobald die Diagnose von ALCL bestätigt ist, werden eine Reihe von Tests durchgeführt, um das Lymphomstadium zu finden.
Systemische ALCL wird mit Chemotherapie behandelt. Die Behandlungsergebnisse sind im Allgemeinen gut, insbesondere für ALK-positive Patienten. Rituximab, ein monoklonaler Antikörper, der in den meisten gängigen NHL-Formen verwendet wird, wird bei ALCL nicht verwendet, da er bei T-Zell-Lymphomen nicht wirkt. Stattdessen zielt Brentuximab Vedotin (Adcetris) auf das CD30-Molekül ab und wurde 2011 von der FDA für die Behandlung von ALCL bei Patienten zugelassen, bei denen die Krankheit nach der Behandlung noch besteht oder bei denen die Krankheit nach vorheriger erfolgreicher Behandlung wieder aufgetreten ist.

Primärer kutaner Typ

Der kutane Typ von ALCL betrifft hauptsächlich die Haut. Es ist der zweithäufigste Typ von Non-Hodgkin-Lymphomen, der die Haut befällt - nach dem kutanen T-Zell-Lymphom (CTCL). ALCL der Haut ist immer noch eine seltene Erkrankung, die hauptsächlich ältere Erwachsene betrifft.
Betroffene Personen bemerken zuerst Schwellungen oder Geschwüre auf der Haut. Ein Arztbesuch führt in der Regel zu einer Hautbiopsie, die die Diagnose bestätigt. Marker-Studien für ein spezielles Molekül CD30 sind erforderlich, um die Krankheit als ALCL zu kennzeichnen.
Etwa 1 von 4 Personen mit ALCL der Haut haben Lymphknoten in der Nähe der Hautknoten oder Geschwüre betroffen. Es können Tests durchgeführt werden, um ein Lymphom in Brust und Bauch auszuschließen. Ein Knochenmarktest kann im Rahmen von Routineuntersuchungen durchgeführt werden.
ALCL der Haut hat eine hervorragende Prognose. Es ist eine langsam wachsende Krankheit, die selten lebensbedrohlich ist. Bei einigen Patienten kann es sogar ohne Behandlung verschwinden. Für diejenigen mit Hautläsionen, die auf ein kleines Gebiet beschränkt sind, ist die Strahlentherapie die Behandlung der Wahl. Patienten mit starker Hautbeteiligung können mit niedrigen Dosen eines als Methotrexat bezeichneten Arzneimittels in Form von Tabletten oder Injektionen zum Einnehmen behandelt werden.