Angioimmunoblastisches T-Zell-Lymphom Symptome und Behandlung
Was bedeutet Angioimmunoblasten??
Der Begriff "Angio" bezieht sich auf Blutgefäße. Dieses Lymphom weist bestimmte ungewöhnliche Merkmale auf, einschließlich einer Zunahme der Anzahl kleiner abnormaler Blutgefäße in den betroffenen Körperteilen. "Immunoblast" ist ein Begriff für eine unreife Immunzelle (oder Lymphzelle). Dies sind die Zellen, die normalerweise zu Lymphozyten reifen, aber eine bestimmte Anzahl von ihnen lebt normalerweise im Knochenmark und ist bereit, sich zu vermehren, wenn mehr Lymphozyten benötigt werden. Wenn sie sich stattdessen in ihrer unreifen Form vermehren und nicht reifen, sind sie krebsartig. Die krebsartigen T-Zellen bei der AITL-Krankheit sind Immunoblasten.Wer ist davon betroffen??
Das angioimmunoblastische T-Zell-Lymphom macht nur etwa 1% des gesamten Non-Hodgkin-Lymphoms aus. Betroffen sind ältere Menschen mit einem Durchschnittsalter bei Diagnosestellung von etwa 60 Jahren. Es ist etwas häufiger bei Männern als bei Frauen.Symptome
Bei AITL gibt es die üblichen Symptome eines Lymphoms, einschließlich einer Vergrößerung der Lymphknoten (normalerweise im Nacken, in den Achselhöhlen und in der Leiste) sowie Fieber, Gewichtsverlust oder Nachtschweiß.Darüber hinaus weist das angioimmunoblastische T-Zell-Lymphom eine Reihe ungewöhnlicher Symptome auf. Dazu gehören Hautausschläge, Gelenkschmerzen und einige Blutfehlbildungen. Diese Symptome stehen im Zusammenhang mit einer sogenannten Immunreaktion im Körper, die durch einige abnormale Proteine ausgelöst wird, die von den Krebszellen produziert werden. Oft treten Infektionen auf, weil die Krankheit das Immunsystem schwächt.
Dieses Lymphom verläuft auch aggressiver als die meisten anderen Non-Hodgkin-Lymphome. Eine Beteiligung von Leber, Milz und Knochenmark ist häufiger. B-Symptome treten auch häufiger auf. Diese Merkmale können leider ein schlechteres Ergebnis nach der Behandlung signalisieren.
Diagnose und Tests
Wie bei anderen Lymphomen basiert die Diagnose von AITL auf einer Lymphknotenbiopsie. Nach der Diagnose muss eine Reihe von Tests durchgeführt werden, um festzustellen, wie weit sich das Lymphom ausgebreitet hat. Dazu gehören CT-Scans oder ein PET-Scan, ein Knochenmarktest und zusätzliche Blutuntersuchungen.Bei Hautausschlägen kann auch eine Biopsie der Haut entnommen werden, um einige charakteristische Merkmale zu finden, die zur Identifizierung dieser Krankheit beitragen.
Behandlung
Die erste Behandlung bei diesem Lymphom ist häufig auf die Immunsymptome Hautausschlag, Gelenkschmerzen und Blutanomalien gerichtet. Es wurde festgestellt, dass Steroide und verschiedene andere Mittel zur Verringerung dieser Symptome nützlich sind.Sobald die Diagnose bestätigt und die Staging-Untersuchungen abgeschlossen sind, wird mit der Chemotherapie begonnen. CHOP ist die häufigste Chemotherapie. Ein Krankheitsrückfall ist jedoch häufig und kann innerhalb von Monaten nach der ersten Krankheitskontrolle auftreten. Die weitere Behandlung dieses Lymphoms ist schwierig. Es wurden verschiedene Ansätze versucht, einschließlich Knochenmark- oder Stammzelltransplantationen. Die Krankheitsergebnisse sind jedoch nach wie vor schlechter als bei häufigeren Arten von hochgradigen Lymphomen.