Juvenile myelomonozytische Leukämie Symptome und Behandlung
Juvenile myelomonozytische Leukämie (JMML) - Definition
Juvenile myelomonozytäre Leukämie (JMML) ist eine seltene Form von aggressivem Blutkrebs, von der Säuglinge und Kleinkinder betroffen sind. entfällt weniger als 1% der Leukämien im Kindesalter. Das Durchschnittsalter der Kinder bei Diagnosestellung beträgt 2 Jahre, und es kommt selten vor, dass bei Kindern, die älter als 6 Jahre sind, Fälle auftreten. Es ist 2 ½ mal häufiger bei Jungen als bei Mädchen.JMML wurde auch als juvenile chronische myeloische Leukämie (JCML), juvenile chronische granulozytische Leukämie, chronische und subakute myeloische Leukämie und infantile Monosomie bezeichnet 7.
Wie es passiert
JMML tritt auf, wenn sich Änderungen (z. B. Mutationen) in der DNA eines Stammzelltyps im Knochenmark ansammeln, der typischerweise zu einem Zelltyp führt, der als Monozyten bekannt ist. Die Änderungen führen dazu, dass sich die betroffene Zelle außer Kontrolle vermehrt.Wenn die Anzahl dieser abnormalen Zellen zunimmt, beginnen sie, das Knochenmark zu übernehmen. Mit der Zeit beeinträchtigen sie die Hauptaufgabe des Knochenmarks, nämlich die Produktion roter Blutkörperchen, gesunder weißer Blutkörperchen und Blutplättchen.
Risikofaktoren
Die Forscher wissen nicht, was die DNA-Veränderungen verursacht, die zu JMML führen, aber neue Studien deuten darauf hin, dass es möglicherweise von den Eltern des Kindes geerbt wurde.Kinder mit Neurofibromatose Typ I und Noonan-Syndrom haben ein erhöhtes Risiko, JMML zu entwickeln, wobei bis zu 14% der Kinder mit JMML Noonan-Syndrom diagnostiziert werden.
Anzeichen und Symptome von JMML
Die Anzeichen und Symptome von JMML hängen mit der Anhäufung abnormaler Zellen im Knochenmark und in den Organen zusammen. Sie können umfassen:- Blasse Haut
- Häufige Infektionen oder Krankheiten
- Anormale Blutungen
- Geschwollener Bauch im Zusammenhang mit vergrößerter Milz (Splenomegalie) und vergrößerter Leber
- Fieber
- Ausschlag
- Verminderter Appetit
- Husten
- Entwicklungsverzögerungen
Diagnose von JMML
Zur Diagnose von JMML untersuchen die Ärzte die Ergebnisse von Blutuntersuchungen sowie die Knochenmarkaspiration und -biopsie. Bestimmte Ergebnisse deuten auf JMML hin:- Erhöhte Anzahl weißer Blutkörperchen, insbesondere hohe Monozyten
- Geringe Anzahl roter Blutkörperchen (Anämie)
- Geringe Thrombozytenzahl (Thrombozytopenie)
- Abnormalitäten in Chromosom 7
Krankheitspfade
Es gibt 3 verschiedene Arten, wie diese Art von Leukämie wirkt. Bei der ersten Art ist die Krankheit schnell fortschreitend. Beim zweiten Typ gibt es eine Übergangsphase, in der das Kind stabil ist, gefolgt von einem schnell fortschreitenden Verlauf. Beim dritten Typ können sich die Kinder bessern und bis zu 9 Jahre lang nur schwach symptomatisch bleiben. Zu diesem Zeitpunkt wird die Krankheit ohne Behandlung schnell fortschreitend.Behandlung von JMML
Die primäre Behandlung für JMML ist eine Stammzelltransplantation, gelegentlich werden jedoch auch Behandlungen durchgeführt.Chirurgie
Die Rolle der Operation bei der Behandlung von JMML ist umstritten. Ein allgemeines Studienprotokoll (The Children's Oncology Group - COG) empfiehlt eine Splenektomie (Milzentfernung) bei allen Kindern mit einer Erkrankung mit vergrößerter Milz. Das andere Hauptprotokoll der JMML-Behandlung (Europäische Arbeitsgruppe für das myelodysplastische Syndrom im Kindesalter - EWOG-MDS) überlässt die Entscheidung dem Arzt des Patienten. Es ist nicht bekannt, ob der langfristige Nutzen dieses Verfahrens die Risiken überwiegt.Chemotherapie
Insgesamt spricht JMML eher schlecht auf eine Chemotherapie an. Purinethol (6-Mercaptopurin) und Sotret (Isotretinoin) sind Arzneimittel, die mit geringem Erfolg angewendet wurden. Aufgrund ihres begrenzten Nutzens bei der Behandlung von JMML ist die Chemotherapie nicht der Standard.Stammzelltransplantation
Allogene Stammzelltransplantation ist die einzige Behandlung, die eine langfristige Heilung für JMML bieten kann. Die Forschung hat ähnliche Erfolgsraten entweder bei passenden Stammzellspendern der Familie oder bei passenden nicht verwandten Spendern festgestellt.Die Rezidivrate nach Stammzelltransplantation für JMML kann zwischen 30% und 50% liegen, was sehr hoch ist. Ein Rückfall tritt durchschnittlich 3 ½ Monate nach der Transplantation und fast immer innerhalb eines Jahres auf. Trotz dieser entmutigenden Zahlen erreichen Patienten häufig eine Heilung mit einer zweiten Stammzelltransplantation.
Trotz der Notwendigkeit einer aggressiven Behandlung geht es Kindern mit JMML mit Fortschritten wie Stammzelltransplantationen viel besser. In einer Studie wurde festgestellt, dass die 5-Jahres-Überlebensrate für Kinder, die identische Stammzellen aus der Familie erhielten, 55% betrug, bei Kindern mit nicht verwandten Spendern eine 5-Jahres-Überlebensrate von 49%. Diese Behandlung verbessert sich ständig.
Ein Wort von Verywell
Als Elternteil ist es am schwierigsten, sich vorzustellen, dass Ihr Baby oder Kind krank wird. Diese Art von Krankheit kann das Kind, die Eltern und die Geschwister enorm belasten. Möglicherweise haben Sie Mühe, Ihren Kindern eine komplizierte Situation zu erklären, ohne sich selbst darum kümmern zu können.Nutzen Sie alle Unterstützungsgruppen oder Ressourcen, die von Ihrem Krebszentrum angeboten werden, sowie Ihre Lieben, Freunde, Familie und Nachbarn. Während Sie und Ihre Familie möglicherweise eine Vielzahl von Emotionen und Gefühlen verspüren, ist es wichtig, sich daran zu erinnern, dass Hoffnung auf Heilung besteht und dass einige Kinder mit JMML weiterhin ein gesundes und produktives Leben führen.
Leukämie Arzt Diskussionsleitfaden
Holen Sie sich unseren druckbaren Leitfaden für Ihren nächsten Arzttermin, damit Sie die richtigen Fragen stellen können.
