Wissenswertes über Langerhans-Zell-Histiozytose
Entdeckung der Langerhans-Dendritischen Zellen
Langerhans nahm an einem von der Universität Berlin organisierten offenen Wettbewerb teil. Ein Wissenschaftler namens Julius Cohnheim hatte bereits eine Methode zur Darstellung von Nerven mittels spezieller Goldfärbung und Lichtmikroskopie entwickelt.Langerhans verwendete 1868 Cohnheims Goldchlorid-Techniken, um etwas in der Haut zu visualisieren und zu beschreiben, das nicht mit den anderen Hautzellen vergleichbar war. Er beschrieb es als dendritisch, weil es Äste hatte, die einem Baum ähnelten. aber er sagte auch, es sei nicht pigmentierend. Mit anderen Worten, es enthielt nicht das Pigment Melanin, das in anderen als Melanozyten bezeichneten Zellen vorhanden ist, die ebenfalls verzweigt sind und aus denen sich das Melanom entwickelt.
Zu dieser Zeit vermutete er, dass diese nicht pigmentierte verzweigte Zelle eine Art Rezeptor für die Signalübertragung über die Haut zum Nervensystem war. Mehr als ein Jahrhundert später würden Wissenschaftler erfahren, dass Langerhans-Zellen der Haut wichtige Funktionen im Immunsystem haben. Dr. Inga Silberberg entdeckte 1973, dass die epidermalen Langerhans-Zellen „den periphersten Außenposten des Immunsystems“ darstellen. Heute gelten Langerhans-Zellen als Teil einer Familie von dendritischen Zellen und sind die am besten untersuchten Teilzellen.
Es wird angenommen, dass die in der Haut entdeckten Langerhans-Zellen als Antigen-präsentierende Zellen wirken. Antigene sind im Wesentlichen zelluläre "Tags", die das Immunsystem erkennen kann. Antigen-präsentierende Zellen (APCs) sind Zellen, die sich darauf spezialisiert haben, Antigene einzufangen, zu verarbeiten und auf besondere Weise anzuzeigen, damit andere Immunzellen auf das Vorhandensein von fremdem Antigen aufmerksam gemacht werden können. Mithilfe von APCs können die weißen Blutkörperchen der Lymphozyten bestimmte Mikroben und andere Eindringlinge erkennen und darauf reagieren.
Merkmale der Langerhans-Zell-Histiozytose (LCH)
Die Langerhans-Zell-Histiozytose oder LCH wird einem älteren Begriff, der „Histiozytose X“, vorgezogen, aber beide Namen kommen in der medizinischen Literatur vor. LCH ist eine Gruppe von Krankheiten, die ein unkontrolliertes Wachstum von Zellen vom Langerhans-Typ gemeinsam haben. Es kann in jedem Alter auftreten, obwohl es selten bei Erwachsenen zu sehen ist. Obwohl LCH seit ungefähr einem Jahrhundert bekannt ist, verstehen die Wissenschaftler immer noch nicht alle Details darüber, was es verursacht.LCH wird am häufigsten mit einzelnen oder mehreren "ausgestanzten" Bereichen fehlenden Knochens in bildgebenden Scanbereichen assoziiert, die bei einer Biopsie zeigen, dass der Knochen durch Histiozyten mit bohnenförmigen Kernen ersetzt wurde.
Histiozyten sind wie Makrophagen oder dendritische Zellen Immunzellen, die Fremdsubstanzen zerstören, um den Körper vor Infektionen zu schützen. Diese Histiozyten können zusammen mit Lymphozyten, Makrophagen und Eosinophilen in nahezu jedes Organ eindringen, insbesondere jedoch in Haut, Lymphknoten, Lunge, Thymusdrüse, Leber, Milz, Knochenmark oder Zentralnervensystem.
Was hat LCH mit Lymphomen zu tun??
Einige Experten vermuten, dass LCH ein reaktives Wachstum von Langerhans-Zellen nach einer Chemotherapie oder Strahlentherapie bei Morbus Hodgkin ist. Dies ist nur eine von mehreren Theorien.In der Vergangenheit wurde über einige Fälle von Langerhans-Zell-Histiozytose im Zusammenhang mit malignen Lymphomen berichtet. Gemeldete Fälle sind jedoch aufgetreten mit das maligne Lymphom sowie folgenden das Lymphom.
LCH tritt am häufigsten bei Kindern im Alter von 1 bis 3 Jahren auf, was beängstigend klingt, aber denken Sie daran, dass LCH selten ist.
Die Symptome hängen von den betroffenen Stellen ab, und die Erkrankung ist in etwa der Hälfte der Fälle auf ein Organsystem beschränkt - nur auf Knochen. Manchmal verursacht eine Invasion des Knochens keine Symptome, aber manchmal können Schmerzen in einem lokalisierten Bereich des Knochens auftreten. Eine Beteiligung der Haut wird in etwa 40 Prozent der Fälle beobachtet, und das häufigste Hautsymptom ist ein Ekzem-ähnlicher Ausschlag, der einer Hefeinfektion ähnelt.
LCH kann schwierig zu diagnostizieren sein, aber denken Sie daran, dass regelmäßige Besuche bei Ihrem Arzt und ein offener Dialog die Wahrscheinlichkeit einer Erkennung erheblich erhöhen, wenn etwas ungewöhnlich ist.