Wie Mukoviszidose behandelt wird

Es gibt zwar keine Heilung für Mukoviszidose (Mukoviszidose, CF), aber Fortschritte in der Behandlung haben sowohl die Lebenserwartung als auch die Lebensqualität der mit der Krankheit lebenden Menschen verlängert. Die Behandlung kann eine Vielzahl von Eingriffen und Medikamenten umfassen, darunter Atemwegsentfernungstechniken, Antibiotika, eine kalorienreiche Ernährung, Schleimverdünner, Bronchodilatatoren, Pankreasenzyme und Medikamente der neuesten Generation, die als CFTR-Modulatoren bekannt sind. In schweren Fällen kann eine Lungentransplantation erforderlich sein.
Die Eckpfeiler eines Behandlungsplans sind die Vorbeugung von Infektionen der Atemwege, die Beibehaltung der Lungenfunktion und die Verwendung von Nahrungsmitteln zum Ausgleich der Malabsorption von Nährstoffen im Darm.
Mit der Zeit werden zweifellos Anpassungen erforderlich sein.
In den 1980er Jahren hatten Menschen mit CF eine mittlere Lebenserwartung von weniger als 20 Jahren. Dank des Neugeborenen-Screenings und der Fortschritte in der Behandlung können die mit der Krankheit lebenden Menschen mit einem Lebensalter von bis zu 40 Jahren rechnen - und vielleicht sogar noch länger -, wenn die Behandlung früh begonnen und konsequent durchgeführt wird.

Selbstpflege und Lebensstil

Während die Einführung neuer Mukoviszidose-Medikamente viel Aufregung bereitete, bleibt die Selbstversorgung die Grundlage für die Behandlung von Mukoviszidose. Dazu gehören Atemwegsentfernungstechniken zur Entfernung von Lungenschleim, körperliche Betätigung zur Aufrechterhaltung der Lungenkapazität und -stärke sowie diätetische Maßnahmen zur Verbesserung der Absorption von Fetten und Nährstoffen.
Atemwegsfreigabetechniken
Atemwegsfreigabetechniken (ACTs), die häufig bei Menschen mit chronisch obstruktiver Lungenerkrankung (COPD) angewendet werden, sind bei der Behandlung von CF-Lungenerkrankungen ebenso wirksam. Die Techniken zielen darauf ab, Schleim aus den Luftsäcken der Lunge zu entfernen, damit Sie ihn abhusten können. Diese können je nach Schweregrad Ihres Zustands mehrmals täglich durchgeführt werden.
Es gibt eine Reihe häufig verwendeter Techniken, von denen einige für Erwachsene einfacher sein können als für Kleinkinder:

Huff Husten kann auf eigene Faust durchführen. Im Gegensatz zu aktivem Husten, der Sie strapazieren kann, beinhaltet Huff Husten tiefe, kontrollierte Inhalationen, so dass genügend Luft hinter den Lungenschleim gelangen kann, um ihn zu entfernen. Auf diese Weise müssen Sie nicht so viel Energie aufwenden, um sie auszutreiben. Sie atmen tief ein, halten den Atem an und atmen kräftig aus, um den Schleim zu entfernen.
Chest Percussion, Wird auch als Postural Percussion and Drainage bezeichnet und zusammen mit einem Partner durchgeführt, der bei einem Positionswechsel rhythmisch mit hohlen Händen auf Rücken und Brust klatscht. Sobald der Schleim gelockert ist, können Sie ihn mit Husten ausstoßen.
Brustwandschwingung Funktioniert ähnlich wie die Haltungsdrainage, verwendet jedoch ein nicht elektrisches Handgerät, das vibriert und den Schleim löst. Einige der Geräte können an einen Vernebler angeschlossen werden, um die Oszillation mit der Abgabe von inhalierten Medikamenten zu kombinieren.
Hochfrequente Brustschwingung beinhaltet eine aufblasbare Weste, die an einem Luftimpulsgenerator befestigt ist. Die Maschine vibriert den Brustkorb mechanisch bei hohen Frequenzen, um den Schleim zu lösen und freizusetzen.

Übung
Übung ist etwas, das Sie sich nicht leisten können, wenn Sie an CF leiden. Sport hilft nicht nur bei der Aufrechterhaltung der Lungenfunktion, sondern verringert auch das Risiko von CF-bedingten Komplikationen wie Diabetes, Herzerkrankungen und Osteoporose.

Trainingsprogramme müssen individuell auf Ihr Alter und Ihren Gesundheitszustand abgestimmt und idealerweise mit Ihrem Physiotherapeuten oder Ihrem medizinischen Betreuungsteam abgestimmt werden. Fitnesstests können im Voraus durchgeführt werden, um das Basislevel Ihres Trainings festzulegen.
Fitnesspläne sollten Dehnübungen (um die Beweglichkeit zu fördern), Aerobic-Training (um die Ausdauer und die Gesundheit der Herz-Kreislauf-Atmung zu verbessern) und Krafttraining (um Kraft und Muskelmasse aufzubauen) umfassen. Wenn Sie zum ersten Mal anfangen, möchten Sie möglicherweise zunächst fünf bis zehn Minuten lang trainieren, drei oder mehr Tage pro Woche absolvieren und nach und nach 20 bis 30 Minuten lang trainieren.
In Bezug auf Programme gibt es kein festgelegtes „Training für Mukoviszidose“. Stattdessen sollten Sie und Ihr Physiotherapeut die Aktivitäten (einschließlich Radfahren, Schwimmen, Gehen oder Yoga) und Übungen (wie Widerstandsbänder, Krafttraining oder Cross) finden -training), die Sie langfristig mit dem Ziel aushalten können, die Intensität und Dauer Ihres Trainings zu erhöhen, wenn Sie stärker werden.
Ein festes Programm für ein Kind ist in der Regel nicht erforderlich, da aktive Kinder in der Regel auf natürliche Weise aktiv sind. Das heißt, wenn Ihr Kind an Mukoviszidose leidet, ist es ratsam, mit Ihrem Lungenarzt zu sprechen, um ein besseres Gefühl für die Einschränkungen Ihres Kindes zu bekommen, welche Aktivitäten möglicherweise besser sind als andere und welche Vorsichtsmaßnahmen getroffen werden müssen, um eine Infektion durch andere Kinder und sogar zu verhindern geteilte Sportausrüstung.
Diät
Mukoviszidose beeinträchtigt die Verdauung, indem sie die Kanäle in der Bauchspeicheldrüse verstopft, die Verdauungsenzyme produzieren. Ohne diese Enzyme ist der Darm weniger in der Lage, Nährstoffe aus der Nahrung abzubauen und aufzunehmen. Husten und die Bekämpfung von Infektionen können auch ihren Tribut fordern, Kalorien verbrennen und Sie müde und ausgelaugt zurücklassen.
Um diesen Verlust auszugleichen und ein gesundes Gewicht aufrechtzuerhalten, müssen Sie sich fett- und kalorienreich ernähren. Auf diese Weise verfügen Sie über die Energiereserven, um Infektionen besser zu bekämpfen und gesund zu bleiben.
Ein Arzt wird bestimmen, wie schwer Sie oder Ihr Kind sein sollen. Die klinischen Maßnahmen können umfassen:

Gewicht für Kinder unter 2 Jahren
Perzentile des Body Mass Index (BMI) für Personen im Alter von 2 bis 20 Jahren (da die Körpergröße in diesem Zeitraum erheblich schwanken kann)
Numerischer BMI für Personen über 20

Basierend auf Ihrem Alter, Ihrem Fitnesslevel und Ihrer allgemeinen Gesundheit kann ein Ernährungsspezialist Ihnen dabei helfen, eine Diät mit dem richtigen Gleichgewicht von Eiweiß, Kohlenhydraten und Fetten zu entwickeln.
Die Cystic Fibrosis Foundation empfiehlt für Frauen, Männer, Kleinkinder, Kinder und Jugendliche je nach Gewichtszielen die folgende tägliche Kalorienzufuhr:

	Das Gewicht halten	Zunehmen
Frau	2.500 cal / Tag	3.000 cal / Tag
Männer	3.000 cal / Tag	3.700 cal / Tag
Kleinkinder 1 bis 3	1.300 bis 1.900 cal / Tag	Sprechen Sie mit einem Spezialisten
Kinder 4 bis 6	2.000 bis 2.800 cal / Tag	Sprechen Sie mit einem Spezialisten
Kinder 6 bis 12	200% der empfohlenen täglichen Kalorienaufnahme nach Alter	Sprechen Sie mit einem Spezialisten
Jugendliche	3.000 bis 5.000 cal / Tag	Sprechen Sie mit einem Spezialisten

Over-the-Counter-Mittel

Mukoviszidose ist mit chronischen Entzündungen verbunden, die auf eine erhöhte Belastung der Lunge und der Bauchspeicheldrüse durch den angesammelten Schleim zurückzuführen sind.
Die Entzündung schädigt die Lunge ebenso wie eine wiederkehrende Infektion und kann zu einer Beeinträchtigung der Bauchspeicheldrüse, der Nieren, der Leber und anderer lebenswichtiger Organe führen.
Nichtsteroidale Antiphlogistika (NSAIDs) wie Advil (Ibuprofen) und Aleve (Naproxen) werden häufig verschrieben, um Entzündungen bei CF-Patienten zu verringern. Eine Überprüfung der Studien des Montreal Children's Hospital ergab, dass die tägliche Anwendung von Advil das Fortschreiten der CF-Lungenerkrankung, insbesondere bei Kindern, erheblich verlangsamen kann. Nebenwirkungen sind Übelkeit, Magenverstimmung, Erbrechen und Magengeschwüre. Überbeanspruchung kann zu Darmschäden führen.
Andere OTC-Medikamente können verwendet werden, um eine kalorienreiche Ernährung zu unterstützen.
Um die Aufnahme von Nährstoffen zu unterstützen, kann Ihnen Ihr Arzt ein Pankreasenzym-Supplement verschreiben.
Diese kommen in Kapselform und werden nach einer Mahlzeit oder einem Snack unzerkaut geschluckt. Sie sind zwar rezeptfrei erhältlich, müssen jedoch von Ihrem Arzt auf Grundlage Ihres Gewichts und Zustands dosisangepasst werden. Nebenwirkungen sind Blähungen, Durchfall, Verstopfung, Kopfschmerzen und Krämpfe.
Gegebenenfalls können auch Pankreasenzyme für Kinder verschrieben werden. Die Kapsel kann aufgebrochen, abgemessen und auf das Essen gestreut werden, wenn die Dosis angepasst werden muss oder Ihr Kind die Tabletten nicht schlucken kann.
Ihr Arzt kann Ihnen auch Vitamin- oder Mineralstoffzusätze empfehlen, wenn bei der Blutuntersuchung erhebliche Mängel festgestellt werden. Fettlösliche Vitaminpräparate wie Vitamin A, D, E und K, die für das Wachstum und die Fettaufnahme unerlässlich sind, sind weit verbreitet.

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Rezepte

Verschreibungspflichtige Medikamente werden eingesetzt, um Krankheitssymptome zu behandeln und den Rückgang von Organschäden zu verlangsamen. Die Medikamente können grob in vier Klassen unterteilt werden:

Bronchodilatatoren
Mukolytika
Antibiotika
CFTR-Modulatoren

Die Medikamente können entweder oral, durch Injektion, intravenös (in eine Blutvene) oder mit einem Zerstäuber, einem Dosierinhalator (MDI) oder einem Trockenpulverinhalator (DPI) je nach Medikament inhaliert werden.
Bronchodilatatoren
Bronchodilatatoren sind Medikamente, die verengte Atemwege entspannen und mehr Luft in die Lunge lassen. Sie werden am häufigsten mit einem MDI geliefert, das einen aerosolisierten Kanister und ein Mundstück enthält, das als Abstandshalter bezeichnet wird. Drogenoptionen umfassen Albuterol und Xopenex (Levalbuterol).
Bronchodilatatoren werden 15 bis 30 Minuten vor Beginn der Atemwegsfreigabe inhaliert. Sie erhöhen nicht nur die Menge an Schleim, die Sie abhusten können, sondern helfen Ihnen auch dabei, andere Medikamente wie Mukolytika und Antibiotika tiefer in die Lunge einzusaugen.
Nebenwirkungen sind Übelkeit, Zittern, schneller Herzschlag, Nervosität und Schwindel.
Mukolytika
Mukolytika, auch als Schleimverdünner bezeichnet, sind inhalative Medikamente, die den Schleim in Ihrer Lunge verdünnen, damit Sie ihn leichter abhusten können. Es gibt zwei Arten, die üblicherweise in der CF-Therapie verwendet werden:

Hypertonische Kochsalzlösung, Eine sterile Salzlösung kann mit einem Zerstäuber eingeatmet werden, nachdem Sie einen Bronchodilatator eingenommen haben. Der Salzgehalt entzieht dem umgebenden Gewebe Wasser und verdünnt so den Schleim in der Lunge.
Pulmozym (Dornase alfa) ist ein gereinigtes Enzym, das den angesammelten Schleim verdünnt und die Viskosität (Glätte) in der Lunge erhöht. Zu den Nebenwirkungen zählen Halsschmerzen, tränende Augen, laufende Nase, Schwindel, Hautausschlag und eine vorübergehende Veränderung oder ein Stimmverlust.

Antibiotika
Antibiotika sind Medikamente, die Bakterien abtöten. Bei Mukoviszidose bietet die Ansammlung von Schleim in der Lunge Bakterien den perfekten Nährboden für Infektionen. Aus diesem Grund sind wiederkehrende Lungeninfektionen bei Menschen häufig. Je mehr Infektionen Sie haben, desto mehr Schaden erleidet Ihre Lunge.
Antibiotika können zur Behandlung von akuten CF-Symptomen (sogenannte Exazerbation) oder prophylaktisch verschrieben werden, um das Auftreten von Infektionen zu verhindern. Sie werden entweder oral oder mit einem Zerstäuber oder DPI geliefert. Schwerwiegende Infektionen können eine intravenöse Behandlung erforderlich machen.
Unter den Optionen:

Orale Antibiotika kann verwendet werden, um mildere chronische Infektionen und Exazerbationen zu behandeln. Zithromax (Azithromycin) ist ein häufig verwendetes Breitbandantibiotikum. Schwerwiegende bakterielle Infektionen können eine bestimmte, zielgerichtete Klasse von Antibiotika erfordern.
Inhalative Antibiotika werden prophylaktisch zur Vorbeugung von bakteriellen Infektionen eingesetzt, können aber auch bei akuten Exazerbationen angewendet werden. Hierzu werden zwei Antibiotika eingesetzt: Cayston (Aztreonam) und Tobi (Tobramycin). Inhalative Antibiotika werden nur angewendet, nachdem Sie einen Bronchodilatator und ein Mukolytikum angewendet und die Atemwege gereinigt haben.
Intravenöse Antibiotika sind für schwere Fälle reserviert. Die Wahl des Antibiotikums hängt von der Art der bakteriellen Infektion ab, die Sie haben. Dies können Penicilline, Cephalosporine, Sulfonamide, Makrolide oder Tetracycline sein.

Unabhängig vom Typ, den Sie erhalten, ist es wichtig, dass Sie das Antibiotikum wie verschrieben einnehmen, auch wenn Sie keine Symptome mehr haben. Wenn Sie dies nicht tun und vorzeitig aufhören, können alle in Ihrem System verbleibenden Bakterien gegen das Antibiotikum resistent werden, was die Behandlung erschwert, wenn die Infektion erneut auftritt.
CFTR-Modifikatoren
Das CTFR-Gen (Cystic Fibrosis Transmembrane Rezeptor) produziert das CFTR-Protein, das die Bewegung von Wasser und Salz in und aus Zellen reguliert. Wenn das CTFR-Gen mutiert ist, wie dies bei dieser Krankheit der Fall ist, ist das von ihm produzierte Protein fehlerhaft und führt zu einer abnormalen Verdickung des Schleims im gesamten Körper.
In den letzten Jahren haben Wissenschaftler Medikamente, sogenannte CFTR-Modulatoren, entwickelt, die die CFTR-Funktion bei Menschen mit spezifischen Mutationen verbessern können. Es gibt mehr als 2.000, die CF verursachen können, und rund 80 Prozent der Fälle sind mit einer bestimmten Mutation verbunden, die als DeltaF508 bekannt ist. Die Medikamente wirken nicht bei jedem und erfordern, dass Sie sich genetischen Tests unterziehen, um festzustellen, welche CFTR-Mutationen Sie haben.
Es gibt drei CFTR-Modulatoren, die von der US-amerikanischen Food and Drug Administration (FDA) zur Verwendung zugelassen sind:

Kalydeco (Ivacaftor) ist ein Medikament, das an das defekte CFTR-Protein bindet und "das Tor offen hält", damit Wasser und Salz in die Zellen und aus diesen heraus fließen können. Kalydeco kann bei Erwachsenen und Kindern ab 2 Jahren angewendet werden.
Orkambi (Lumacaftor + Ivacaftor) kann nur bei Personen mit zwei Kopien der deltaF508-Mutation angewendet werden. Das Vorhandensein von zwei deltaF508-Kopien führt zu einer schweren Deformität des Proteins. Orkambi korrigiert die Form des Proteins und stellt seine intrazelluläre Funktion wieder her. Orkambi kann bei Erwachsenen und Kindern ab sechs Jahren angewendet werden.
Symdeko (Tezacaftor + Ivacaftor) ist auch ein Korrektor-Medikament, das für Menschen mit zwei deltaF508-Mutationen entwickelt wurde. Es wird bei Menschen angewendet, die Orkambi nicht vertragen. Es kann auch die CFTR-Funktion verbessern, die mit 26 anderen häufigen CFTR-Mutationen assoziiert ist. Symdeko kann bei Erwachsenen und Kindern ab 12 Jahren angewendet werden.

Die Medikamente sind in Tablettenform erhältlich und werden alle 12 Stunden eingenommen. Für kleine Kinder ist eine Pulverformulierung von Kalydeco erhältlich, die über das Essen gestreut werden kann. Nebenwirkungen sind Kopfschmerzen, Übelkeit, Schwindel, Müdigkeit, Durchfall und Verstopfung der Nasennebenhöhlen. Katarakte wurden auch bei Kindern berichtet, die diese Medikamente einnehmen.
Weitere CFTR-Modifikatoren befinden sich derzeit in der Entwicklung, darunter zwei experimentelle Medikamente, VX-659 und VX-445, die in Kombination mit Symdeko untersucht werden. Erste Ergebnisse aus klinischen Phase-3-Studien haben gezeigt, dass die Verwendung von VX-659 oder V-445 mit Symdeko der alleinigen Verwendung von Symdeko überlegen war.

Unterstützende Therapien

Während schwerer Exazerbationen oder bei chronischen Erkrankungen können Unterstützungsmaßnahmen zur Unterstützung der Atmung oder Ernährung erforderlich sein. Dies kann eine Sauerstofftherapie und eine enterale Ernährung umfassen.
Sauerstoff Therapie
Die Sauerstofftherapie umfasst die Verwendung eines tragbaren Sauerstofftanks mit einer Maske oder Nasenzinken, um konzentrierten Sauerstoff an die Lunge abzugeben.
Gegenwärtig gibt es keine Richtlinien für die angemessene Anwendung der Langzeit-Sauerstofftherapie (LTOT) bei Menschen mit Mukoviszidose und es gibt nur wenige Hinweise darauf, ob dies auf die eine oder andere Weise von Nutzen ist. Vor diesem Hintergrund deuten die aktuellen Forschungsergebnisse darauf hin, dass die Sauerstofftherapie ihren Platz in der Kurzzeitbehandlung von CF-Lungenerkrankungen hat.
Menschen mit CF, die einen signifikanten Lungenschaden haben, werden ausnahmslos unter Hypoxämie leiden (niedrige Sauerstoffsättigung im Blut). Es ist ein Zustand, der mit schlechter Schlafqualität, verminderter Belastungstoleranz und dem Verlust von Muskelmasse einhergeht.
Es hat sich gezeigt, dass zusätzlicher Sauerstoff nachts die Schlafqualität verbessert, während Sauerstoff mit geringem Durchsatz während des Trainings die Dauer und Intensität des Trainings erhöhen kann.
In Anbetracht der degenerativen Natur der Mukoviszidose kann LTOT erforderlich werden, wenn der Verlust der Lungenfunktion eine Behinderung und eine niedrige Lebensqualität zur Folge hat.
Enterale Ernährung
Die enterale Ernährung (Sondenernährung) umfasst die Platzierung oder chirurgische Implantation einer Sonde, durch die flüssige Nahrung abgegeben wird. Es wird Ihnen beigebracht, wie Sie die Fütterungen zu Hause durchführen, normalerweise mit denselben flüssigen Nahrungsergänzungsmitteln. Es soll das Essen ergänzen, nicht ersetzen.
Eine Sondenernährung wird im Allgemeinen in Betracht gezogen, wenn Sie trotz einer kalorienreichen Ernährung abnehmen, keine Lebensmittel vertragen oder vor einer Lungentransplantation an Gewicht zunehmen möchten.
Wenn Sie beispielsweise eine Lungeninfektion haben, kann die zum Atmen erforderliche Kraft viel mehr Energie verbrauchen, als Sie aus der Nahrung gewinnen können. Selbst wenn Sie essen können, kann die Beeinträchtigung der Bauchspeicheldrüse Ihre Fähigkeit zur Gewichtszunahme beeinträchtigen, obwohl Sie sich nach besten Kräften bemühen.
Viele sind vorsichtig, wenn sie anfangen, aber die meisten Menschen (einschließlich Kinder) lernen, sich anzupassen.
Eltern von Kindern mit Mukoviszidose sagen oft, dass die Sondenernährung Stress während der Mahlzeiten beseitigt, das Gewicht ihres Kindes schneller erhöht und die Sorge um die langfristige Gesundheit und Entwicklung des Kindes verringert.
Die enterale Ernährung kann verschiedene Formen annehmen. Unter ihnen:

Nasensonde Fütterung ist die am wenigsten invasive Form der enteralen Ernährung, bei der eine NG-Sonde in Ihr Nasenloch, in Ihren Hals und in Ihren Magen eingeführt wird. Das Röhrchen kann jede Nacht eingesetzt und morgens entnommen werden.
Gastrostomie ist eine dauerhaftere Option, bei der ein G-Rohr durch einen Schnitt in Ihrem Bauch in Ihren Magen eingeführt wird. Auf diese Weise können Lebensmittel direkt in den Magen abgegeben werden. In einigen Fällen kann der Chirurg einen Knopf auf Hauthöhe platzieren, mit dem Sie den Schlauch bei Bedarf öffnen und schließen können (und den Schlauch unter Ihrem Hemd verstecken können)..
Jejunostomie ist ein Eingriff, bei dem eine J-Röhre durch den Bauch in einen Teil des Dünndarms eingeführt wird, der als Jejunum bezeichnet wird. Dies wird am häufigsten angewendet, wenn Sie es nicht ertragen können, in den Magen zu essen.

Lungentransplantation

Egal wie fleißig Sie mit der Behandlung sind, es wird ein Tag kommen, an dem Ihre Lungen weniger in der Lage sind, damit umzugehen. Der Schaden, der im Laufe eines Lebens entstanden ist, wird seinen Tribut fordern und nicht nur Ihre Atemfähigkeit, sondern auch Ihre Lebensqualität beeinträchtigen. Zu diesem Zeitpunkt empfiehlt Ihr Lungenarzt möglicherweise eine Lungentransplantation, die Ihr Leben um Jahre verlängern kann.
Auf die Warteliste kommen
Um eine Lungentransplantation zu erhalten, ist eine umfassende Evaluierung erforderlich, um Ihren Gesundheitszustand, Ihre finanziellen Voraussetzungen und Ihre Fähigkeit zu beurteilen, nach der Transplantation mit guten Gesundheitspraktiken fertig zu werden und diese beizubehalten. Der Prozess umfasst viele Tests, deren Durchführung bis zu einer Woche dauern kann.
Im Allgemeinen würden Sie nur dann für eine Transplantation in Betracht gezogen, wenn das Ergebnis eines Lungenfunktionstests, genannt erzwungenes Ausatmungsvolumen in einer Sekunde (FEV1), unter 40 Prozent abfiel
Darüber hinaus müssten Ihre Lungenfunktionen bis zu einem Punkt gesunken sein, an dem eine mechanische Beatmung erforderlich ist, um selbst die grundlegendsten Aufgaben auszuführen.
Wenn Sie akzeptiert werden, werden Sie auf eine nationale Warteliste für Lungentransplantationen gesetzt. Anspruchsberechtigten Kindern wird die Lunge je nach Verfügbarkeit angeboten. Im Gegensatz dazu erhalten Erwachsene einen Lung Allocation Score (LAS) von 0 bis 100, basierend auf dem Schweregrad ihres Zustands. Personen mit einem höheren LAS wird Vorrang eingeräumt.
Während es unmöglich ist, vorherzusagen, wie lang Ihr Warten sein kann, entsprechend der Forschung, die in veröffentlicht wird American Journal of Transplantation, Die mittlere Wartezeit für eine Lungentransplantation beträgt 3,7 Monate.
Einige Empfänger bekommen möglicherweise schneller ihre Lunge, während andere jahrelang warten müssen.
Wie die Operation durchgeführt wird
Sobald ein Spenderorgan gefunden und als für Sie geeignet eingestuft wurde, werden Sie sofort in einem Fachkrankenhaus operiert, das Erfahrung mit Transplantationen hat. In den meisten Fällen würden Sie sich einer doppelten Lungentransplantation unterziehen und keiner einzigen.
Nach einem Elektrokardiogramm (EKG) und einer Röntgenaufnahme des Brustkorbs werden Sie in den Operationssaal gebracht und erhalten eine intravenöse Leitung in Ihrem Arm für die Anästhesie. Weitere IV-Linien werden in Ihrem Nacken, Handgelenk, Schlüsselbein und in Ihrer Leiste platziert, um Ihre Herzfrequenz und Ihren Blutdruck zu überwachen.
Sobald die Vollnarkose durchgeführt wurde und Sie schlafen, dauert die Transplantation sechs bis 12 Stunden und umfasst die folgenden Schritte:

Der Chirurg macht einen horizontalen Schnitt unter Ihren Brüsten von einer Seite der Brust zur anderen.
Sie werden auf eine Herz-Lungen-Maschine gesetzt, um sicherzustellen, dass Sauerstoff und Blut kontinuierlich durch Ihren Körper zirkulieren.
Eine Lunge wird entfernt, wodurch die Hauptblutgefäße verschlossen werden, und die neue Lunge wird an ihrer Stelle eingesetzt.
Der Chirurg vernäht dann die Atemwege und schließt die Hauptblutgefäße wieder an.
Die zweite Lunge wird dann auf die gleiche Weise transplantiert.
Sobald die Transplantation abgeschlossen ist, werden Thoraxschläuche eingeführt, um Luft, Flüssigkeit und Blut abzulassen.
Schließlich werden Sie von der Herz-Lungen-Maschine entfernt, sobald Ihre Lungen arbeiten.

Was ist nach der Operation zu erwarten?
Sobald die Operation abgeschlossen ist, werden Sie mehrere Tage lang auf eine Intensivstation gebracht, wo Sie auf einem Beatmungsgerät gehalten werden und über eine Ernährungssonde ernährt werden. Die Thoraxschläuche bleiben mehrere Tage an Ort und Stelle und werden entfernt, sobald Sie stabilisiert sind.
Sobald Sie sich stabilisiert haben, werden Sie für ein bis drei Wochen in ein Krankenhauszimmer gebracht, um mit Ihrer Genesung zu beginnen. Um eine Abstoßung der Organe zu vermeiden, erhalten Sie lebenslange immunsuppressive Medikamente.
Komplikationen der Lungentransplantation sind Infektionen, Blutungen und Sepsis. Die Exposition gegenüber immunsuppressiven Arzneimitteln kann zu einer posttransplantierten lymphoproliferativen Störung (PTLP) führen, einer Form von Lymphomen, die Tumormassen, gastrointestinale Entzündungen und Darmverschluss verursachen kann.
Einmal zu Hause, beträgt die durchschnittliche Erholungszeit etwa drei Monate und umfasst eine umfassende Rehabilitation im Fitnessstudio mit einem Physiotherapeuten.
Fortschritte in der Nachsorge haben die Überlebenszeiten für Lungentransplantierte von 4,2 Jahren in den 1990er Jahren auf 6,1 Jahre bis 2008 erhöht, so die in der Journal of Thoracic Diseases.

Komplementärmedizin (CAM)

Komplementäre Therapien werden häufig von Menschen mit Mukoviszidose in Anspruch genommen, um die Atmung zu verbessern und den Appetit und die Ernährung zu verbessern. Wenn Sie sich für eine Form der Komplementär- oder Alternativmedizin (CAM) entscheiden, ist es wichtig, mit Ihrem Arzt zu sprechen, um sicherzustellen, dass diese weder mit Ihrer Therapie in Konflikt steht noch Schäden verursacht.
Im Großen und Ganzen sind CAMs nicht wie Arzneimittel oder Medizinprodukte reguliert und können daher nicht als wirksame Behandlungsmethode anerkannt werden. Dennoch gibt es einige CAMs, die sicherer sind als andere, und einige können sogar für Menschen mit CF von Vorteil sein.
Buteyko atmet
Buteyko-Atmung ist eine Atemtechnik, bei der die Atemfrequenz und / oder das Atemvolumen bewusst gesteuert werden. Es wird von einigen angenommen, dass es die Schleimbeseitigung ohne den erschöpfenden Prozess des Hustens verbessert.
Die Buteyko-Atmung umfasst die Zwerchfellatmung (im Yoga Adham Pranayama) sowie die Nasenatmung (Nadi Shodhana Pranayama). Obwohl der Nachweis seiner Vorteile nur unzureichend belegt ist, wird er nicht als schädlich eingestuft und kann dazu beitragen, Stress, Angstzustände und Schlafstörungen abzubauen.
Ginseng
Ginseng ist ein Allheilmittel in der traditionellen chinesischen Medizin, das oft mehr verspricht, als es liefert. Englisch: bio-pro.de/en/region/freiburg/magaz...3/index.html Bei oraler Gabe einer Ginsenglösung in Mäusen zeigte sich, dass der Biofilmschutz des Ginsengs durch die orale Ginsenglösung gestört wird Pseudomonas auruginosa Bakterien, die häufig mit CF-Lungeninfektionen assoziiert sind. (Das gleiche Ergebnis kann jedoch beim Menschen nicht garantiert werden.)
Forschungen der Universität Kopenhagen legen nahe, dass die Zerstörung des Biofilms durch Ginseng die bakterielle Besiedlung behindern und Antibiotika bei der Kontrolle von Infektionen unterstützen kann.
Kurkuma
Kurkuma enthält eine starke entzündungshemmende Verbindung namens Curcumin, die auf die gleiche Weise wirkt wie Medikamente, die den COX-Ausstoß hemmen. Es ist unklar, ob es die entzündlichen Wirkungen von Mukoviszidose verringern kann, da es im Darm so schlecht resorbiert wird und wahrscheinlich kein therapeutisches Niveau erreicht Journal of Genetic Syndrome und Gentherapien.
Obwohl Kurkuma allgemein als unbedenklich eingestuft wird, kann es zu Blähungen und Verdauungsstörungen kommen.
Marihuana
Medizinisches Marihuana ist zwar für Kinder und Jugendliche völlig ungeeignet, es ist jedoch als starker Appetitanreger für Menschen mit krankheits- oder behandlungsbedingter Magersucht bekannt. Es ist jedoch unklar, welche Auswirkungen das Rauchen von Marihuana auf die Lunge haben kann, die bereits durch CF stark geschädigt ist.
Zu diesem Zweck gibt es einige frühe Hinweise darauf, dass orale Arzneimittel, die den Wirkstoff Marihuana, Tetrahydrocannabinol (THC), enthalten, möglicherweise nicht nur zur Gewichtszunahme beitragen, sondern auch das FEV1 bei CF-Patienten verbessern. Die Forschung ist im Gange.