Was Sie über die Fallot-Tetralogie wissen sollten
Was ist die Fallot-Tetralogie??
Die Fallot-Tetralogie ist eine Kombination von vier kardialen anatomischen Defekten, wie sie 1888 von Dr. Etienne-Louis Arthur Fallot beschrieben wurden. Dies sind:- Lungenarterienstenose (Verengung der Lungenarterie)
- großer ventrikulärer Septumdefekt (ein Loch in der Wand zwischen dem rechten und linken Ventrikel)
- Abweichung der Aorta zum rechten Ventrikel
- rechtsventrikuläre Hypertrophie (Muskelverdickung)
Normale Herzfunktion
Um eine TOF zu erhalten, ist es hilfreich, zunächst zu überprüfen, wie das Herz normalerweise funktioniert. (Lesen Sie hier die Kammern und Klappen des Herzens.) Sauerstoffarmes, „verbrauchtes“ Blut aus dem gesamten Körper gelangt über die Venen zum Herzen und in den rechten Vorhof und dann in die rechte Herzkammer. Der rechte Ventrikel pumpt das Blut durch die Lungenarterie in die Lunge, wo es mit Sauerstoff aufgefüllt wird. Das jetzt mit Sauerstoff angereicherte Blut kehrt durch die Lungenvenen zum Herzen zurück und gelangt in den linken Vorhof und dann in die linke Herzkammer. Der linke Ventrikel (die Hauptpumpenkammer) pumpt dann das sauerstoffhaltige Blut in die Hauptarterie (die Aorta) und in den Körper. Denken Sie auch daran, dass normalerweise die rechte und die linke Herzkammer durch eine Muskelwand, das sogenannte Ventrikelseptum, voneinander getrennt sind.Warum die Fallot-Tetralogie Probleme verursacht
Um TOF zu verstehen, müssen Sie wirklich nur zwei (nicht vier) wichtige Merkmale dieser Bedingung verstehen. Erstens fehlt ein großer Teil des Ventrikelseptums im TOF (ein sogenannter Ventrikelseptumdefekt). Das Ergebnis dieses Septumdefekts ist, dass der rechte und der linke Ventrikel sich nicht mehr wie zwei getrennte Kammern verhalten. Stattdessen fungieren sie bis zu einem gewissen Grad als ein einziger großer Ventrikel. Sauerstoffarmes Blut, das aus dem Körper zurückkehrt, und sauerstoffreiches Blut, das aus der Lunge zurückkehrt, vermischen sich in diesem Ventrikel.Zweitens: Weil es funktionell nur einen großen Ventrikel gibt, konkurrieren Lungenarterie und Aorta im Wesentlichen um den Blutfluss, wenn sich dieser Ventrikel zusammenzieht. Und weil bei der TOF eine gewisse Stenose (Verengung) der Lungenarterie vorliegt, erhält die Aorta in der Regel mehr als ihren Anteil.
Wenn Sie sich bisher an die Erklärung gehalten haben, sollte es für Sie sinnvoll sein, dass der Schlüssel zum TOF der Grad der in der Lungenarterie vorhandenen Stenose ist. Wenn ein großer Grad der Obstruktion der Lungenarterie vorliegt, tritt beim Zusammenziehen des "einzelnen" Ventrikels ein großer Teil des gepumpten Blutes in die Aorta ein und relativ wenig in die Lungenarterie. Dies bedeutet, dass relativ wenig Blut in die Lunge gelangt und mit Sauerstoff angereichert wird. Das zirkulierende Blut ist dann sauerstoffarm, ein gefährlicher Zustand, der als Zyanose bekannt ist. Die schwersten Fälle von TOF sind also diejenigen, bei denen die Lungenarterienstenose am größten ist.
Wenn die Stenose der Lungenarterie nicht sehr schwerwiegend ist, wird eine angemessene Menge Blut in die Lunge gepumpt und mit Sauerstoff angereichert. Diese Personen haben viel weniger Zyanose und das Vorhandensein von TOF kann bei der Geburt übersehen werden.
Ein gut beschriebenes Merkmal von TOF, das bei vielen Kindern mit dieser Erkrankung beobachtet wird, ist, dass der Grad der Lungenarterienstenose schwanken kann. In diesen Fällen kann die Zyanose kommen und gehen. Zyanotische Episoden können beispielsweise auftreten, wenn ein Baby mit TOF erregt ist oder zu weinen beginnt oder wenn ein älteres Kind mit TOF trainiert. Diese "Zauber" der Zyanose werden oft als "Tet-Zauber" oder hyperzyanotische Zauber bezeichnet. Diese Zyanose-Anfälle können sehr schwerwiegend werden und eine medizinische Notfallbehandlung erfordern.
Symptome der Tetralogie von Fallot
Wie wir gesehen haben, hängen die Symptome weitgehend vom Grad der Obstruktion in der Lungenarterie ab. Wenn eine feste Obstruktion der Lungenarterie schwerwiegend ist, tritt beim Neugeborenen eine schwere Zyanose auf (ein Zustand, der früher als „blaues Baby“ bezeichnet wurde). Diese Säuglinge leiden sofort unter schwerem Leid und müssen dringend behandelt werden.Kinder mit mäßiger Obstruktion der Lungenarterie werden häufig zu einem späteren Zeitpunkt diagnostiziert. Der Arzt hört möglicherweise ein Herzgeräusch und bestellt Tests. oder die Eltern bemerken möglicherweise hypercyanotische Zauber, wenn das Kind erregt wird. Andere Symptome von TOF können Fütterungsschwierigkeiten, Fehlentwicklungen und Atemnot sein.
Ältere Kinder mit TOF lernen oft, in die Hocke zu gehen, um ihre Symptome zu lindern. Das Hocken erhöht den Widerstand in den Blutgefäßen, was den Widerstand gegen den Blutfluss in der Aorta verursacht und somit mehr Herzblut in den Lungenkreislauf leitet. Dies reduziert die Zyanose bei Menschen mit TOF. Manchmal werden Kinder mit TOF zum ersten Mal diagnostiziert, wenn ihre Eltern einem Arzt mitteilen, dass sie häufig in die Hocke gehen.
Die Symptome von TOF-Zyanose, schlechter Belastungstoleranz, Müdigkeit und Atemnot verschlechtern sich mit der Zeit. Bei der großen Mehrheit der TOF-Patienten wird die Diagnose bereits in der frühen Kindheit gestellt, auch wenn sie bei der Geburt nicht erkannt wird.
Bei Menschen, deren TOF nur eine geringfügige Stenose der Lungenarterien umfasst, treten möglicherweise überhaupt keine Zyanose-Anfälle auf, und es kann Jahre dauern, bis eine Diagnose gestellt wird. Manchmal kann TOF erst im Erwachsenenalter diagnostiziert werden. Trotz des Mangels an schwerer Zyanose müssen diese Menschen noch behandelt werden, da sie im frühen Erwachsenenalter häufig eine signifikante Herzinsuffizienz entwickeln.
Was verursacht die Tetralogie von Fallot??
Wie bei den meisten Formen der angeborenen Herzkrankheit ist die Ursache der TOF nicht bekannt. TOF tritt häufiger bei Kindern mit Down-Syndrom und mit bestimmten anderen genetischen Anomalien auf. Das Erscheinungsbild von TOF ist jedoch fast immer sporadisch und wird nicht vererbt. TOF wurde auch mit mütterlichen Röteln, schlechter mütterlicher Ernährung oder Alkoholkonsum und einem mütterlichen Alter von 40 Jahren oder mehr in Verbindung gebracht. Meistens ist jedoch keiner dieser Risikofaktoren vorhanden, wenn ein Baby mit TOF geboren wird.Diagnose der Fallot-Tetralogie
Wenn ein Verdacht auf ein Herzproblem besteht, kann die Diagnose eines TOF mit einem Echokardiogramm oder einer kardialen MRT gestellt werden, die die abnormale Herzanatomie aufdecken. Eine Herzkatheteruntersuchung ist häufig auch hilfreich, um die Herzanatomie vor der chirurgischen Reparatur zu klären.Behandlung der Fallot-Tetralogie
Die Behandlung von TOF ist chirurgisch. Derzeit wird die Korrekturoperation im ersten Lebensjahr durchgeführt, idealerweise im Alter zwischen drei und sechs Monaten. "Korrekturoperation" in TOF bedeutet das Schließen des ventrikulären Septumdefekts (wodurch die rechte Seite des Herzens von der linken Seite des Herzens getrennt wird) und das Entlasten der Lungenarterienobstruktion. Wenn diese beiden Dinge erreicht werden können, kann der Blutfluss durch das Herz weitgehend normalisiert werden.In Fällen, in denen eine erhebliche Belastung bei der Geburt vorliegt, muss möglicherweise eine palliative Operation durchgeführt werden, um das Baby zu stabilisieren, bis es für eine Korrekturoperation stark genug ist. Bei der palliativen Chirurgie wird im Allgemeinen ein Shunt zwischen einer der systemischen Arterien (normalerweise einer Subclavia) und einer der Lungenarterien hergestellt, um eine bestimmte Menge an Blutkreislauf in der Lunge wiederherzustellen.
Bei älteren Personen, bei denen TOF diagnostiziert wurde, wird ebenfalls eine Korrekturoperation empfohlen, obwohl das chirurgische Risiko bei älteren Menschen höher ist als bei kleinen Kindern.
Mit modernen Techniken kann eine TOF-Korrektur mit einem Mortalitätsrisiko von nur 0 bis 3 Prozent bei Säuglingen und Kindern durchgeführt werden. Die chirurgische Sterblichkeitsrate für die TOF-Reparatur bei Erwachsenen kann jedoch höher als 10% sein. Glücklicherweise ist es sehr ungewöhnlich, dass TOF heute im Erwachsenenalter „vermisst“ wird.
Was ist das langfristige Ergebnis der Fallot-Tetralogie??
Ohne chirurgische Eingriffe stirbt fast die Hälfte der Menschen mit TOF innerhalb weniger Jahre nach der Geburt, und nur sehr wenige (auch diejenigen mit „milderen“ Formen des Defekts) werden 30 Jahre alt.Nach einer frühen Korrekturoperation ist das Langzeitüberleben jetzt ausgezeichnet. Die große Mehrheit der Menschen mit korrigiertem TOF überlebt bis ins Erwachsenenalter. Da moderne Operationstechniken erst einige Jahrzehnte alt sind, wissen wir immer noch nicht, wie hoch ihr durchschnittliches Überleben sein wird. Für Kardiologen wird es jedoch immer üblicher, Patienten mit TOF in ihrem sechsten und sogar siebten Lebensjahrzehnt zu sehen.
Trotzdem sind Herzprobleme bei Erwachsenen mit repariertem TOF ziemlich häufig. Herzklappeninsuffizienz, Herzinsuffizienz und Herzrhythmusstörungen (insbesondere Vorhof- und Ventrikeltachykardie) sind die häufigsten Probleme, die im Laufe der Jahre auftreten. Aus diesem Grund muss jeder, der die TOF korrigiert hat, von einem Kardiologen betreut werden, der sie regelmäßig auswerten kann, damit alle später auftretenden Herzprobleme aggressiv behandelt werden können.
