Klippel-Trenaunay-Weber-Syndrom

Das Klippel-Trenaunay-Weber-Syndrom (KTW), auch als Parkes-Weber-Syndrom bekannt, ist eine Blutgefäßerkrankung, die bei der Geburt auftritt. Forscher sind sich nicht sicher, warum es passiert, weil es genetisch nicht weitergegeben zu werden scheint. Das Klippel-Trenaunay-Weber-Syndrom betrifft sowohl Männer als auch Frauen. Es ist nicht genau bekannt, wie oft es auftritt.

Symptome

Die Symptome des KTW-Syndroms können sein:

• Muttermal eines großen Portweinflecks (normalerweise das erste Symptom, das bemerkt wird), das durch winzige Blutgefäße unter der Haut verursacht wird. Es kann dunkelrot oder lila sein, erhöht sein oder leicht blutende Beulen aufweisen. Meistens ist der Portweinfleck groß und da das KTW-Syndrom normalerweise ein Bein betrifft (dreimal so häufig wie andere Teile), bedeckt das Muttermal zum Beispiel die betroffene Körperseite von Gesäß und Hüfte bis zu den Zehen.
• Hämangiome - abnorme Massen von Blutgefäßen
• Krampfadern
• Verwicklungen von Blutgefäßen, sogenannte arteriovenöse Fehlbildungen (AVMs)
• übermäßiges Wachstum von Weichgewebe und Knochen im betroffenen Bein

Die Blutgefäßprobleme und das Überwachsen führen zu Blutungen, Schmerzen, Hautinfektionen (Cellulitis), Gehschwierigkeiten und Blutgerinnseln (die den Blutkreislauf im Bein unterbrechen oder in andere Körperteile wandern und Schäden verursachen können). Jede Person mit Klippel-Trenaunay-Weber-Syndrom ist auf ihre eigene Weise betroffen, und die aufgetretenen Probleme sind möglicherweise nur geringfügig unangenehm bis schwer behindernd.
Zwei Blutgefäßerkrankungen mit ähnlichen Symptomen sind das Klippel-Trenaunay-Syndrom und das Sturge-Weber-Syndrom. Beide verursachen Portweinflecken und Fehlbildungen der Blutgefäße. Im Gegensatz zum Klippel-Trenaunay-Syndrom umfassen das Parkes-Weber-Syndrom und das Sturge-Weber-Syndrom jedoch AVMs und sind mit größerer Wahrscheinlichkeit schwerwiegender mit schwierigeren Symptomen.

Diagnose

Die Symptome des Klippel-Trenaunay-Weber-Syndroms treten bei der Geburt auf. Die Diagnose basiert auf den Symptomen, insbesondere auf dem Vorhandensein von Portweinflecken und übermäßigem Wachstum von Weichgewebe oder Knochen. Ein CT-Scan und eine MRT sind hilfreich bei der Bestimmung des Ausmaßes des Syndroms.

Behandlung

Die Behandlung des KTW-Syndroms konzentriert sich auf die Symptome. Vielen Menschen helfen einfache Behandlungen wie elastische Kompressionsstrümpfe, die Schmerzen und Schwellungen lindern. Eine Lasertherapie kann den Portweinfleck reduzieren oder beseitigen. Manchmal ist eine Operation erforderlich, um ein großes Hämangiom oder überschüssiges Gewebe von einem stark überwachsenen Bein zu entfernen. In seltenen Fällen muss das betroffene Bein aufgrund von Blutgerinnseln oder starkem Überwachsen amputiert werden.
Obwohl schwächend und schmerzhaft, kommen viele Menschen mit Klippel-Trenaunay-Weber-Syndrom mit wenig Behandlung gut zurecht. Eine Operation ist nur in schweren Fällen erforderlich.