Ein Überblick über Hashimotos Enzephalopathie

Die Hashimoto-Enzephalopathie (HE) ist eine seltene Erkrankung, die mit der Hashimoto-Thyreoiditis assoziiert ist, einer Autoimmunerkrankung der Schilddrüse, die in den USA die häufigste Ursache für eine Unterfunktion der Schilddrüse (Hypothyreose) ist. Es wirkt sich auf das Gehirn aus und trägt zu Problemen wie Anfällen, Verwirrtheit oder Demenz bei. Da die meisten Patienten keinen Hinweis auf die Hashimoto-Krankheit haben, schlagen einige Experten vor, die Erkrankung in Steroid-responsive Enzephalopathie im Zusammenhang mit Autoimmun-Thyreoiditis (SREAT) umzubenennen..

Häufigkeit

Hashimotos Enzephalopathie wird mit einer geschätzten Prävalenz von 2,1 von 100.000 Personen als selten angesehen. Es ist jedoch wahrscheinlich, dass es viel mehr Menschen gibt, die nicht diagnostiziert oder falsch diagnostiziert werden, da die Erkrankung nicht gut verstanden oder hoch anerkannt ist.
Das durchschnittliche Erkrankungsalter der Hashimoto-Enzephalopathie liegt bei 41 bis 44 Jahren. Wie bei anderen Autoimmunerkrankungen ist es bei Frauen wahrscheinlicher, dass sie eine HE haben. Bei etwa vier Frauen wird bei jedem Mann eine HE diagnostiziert. HE kann auch Kinder betreffen, aber es gibt nicht viele Fälle, über die in der Literatur berichtet wird.

Symptome

Die Enzephalopathie von Hashimoto beeinflusst die Funktionsweise Ihres Gehirns und verläuft normalerweise auf zwei Arten:

• Akute, schlaganfallartige Anfälle und / oder Krampfanfälle
• Ein fortschreitender kognitiver Rückgang in Demenz, Halluzinationen, Verwirrung, Schläfrigkeit oder sogar ein Koma

Die beiden Muster können sich auch überlappen, und beide haben häufig andere Symptome wie:

• Desorientierung
• Zittern
• Konzentrations- und Gedächtnisprobleme
• Psychose und Wahnverhalten
• Krämpfe und Rucke in den Muskeln bekannt als Myoklonus
• Fehlende Muskelkoordination, die zu Gehschwierigkeiten führen kann
• Sprachprobleme
• Depression
• Reizbarkeit
• Kopfschmerzen
• Lähmung
• Verhaltensänderungen
• Persönlichkeitsveränderungen
• Angst

Eine Überprüfung von 251 Fällen von Hashimoto-Enzephalopathie im Jahr 2016 ergab auch, dass bei den Patienten verschiedene Symptome auftraten.

Ursachen

Es ist nicht bekannt, welche Ursachen Hashimotos Enzephalopathie genau haben, aber Wissenschaftler glauben, dass Hashimotos Enzephalopathie wie die Hashimoto-Krankheit eine Autoimmunerkrankung ist, was bedeutet, dass sie durch ein aggressives, aber falsches Immunsystem verursacht wird, das auf die körpereigenen Organe, Drüsen und Gewebe abzielt. Bei der Hashimoto-Enzephalopathie ist das Gehirn das Ziel. Es ist jedoch immer noch unklar, wie die Beziehung zwischen HE und der Hashimoto-Krankheit ist.
Wie Autoimmunerkrankungen so häufig sein können

Diagnose

Derzeit gibt es keinen endgültigen Test für die Hashimoto-Enzephalopathie. Da die Symptome in erster Linie Ihr Gehirn betreffen, kann HE leicht falsch diagnostiziert oder übersehen werden. Manchmal wird bei Patienten fälschlicherweise die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit, Demenz, Alzheimer-Krankheit oder ein Schlaganfall diagnostiziert.
Die Diagnose besteht darin, andere bekannte Ursachen für eine Enzephalopathie auszuschließen sowie Blutuntersuchungen durchzuführen, um festzustellen, ob bestimmte Antikörper vorhanden sind.

Bluttests

Ihr Arzt wird wahrscheinlich zunächst Ihr Blut abnehmen lassen, um Tests durchzuführen, bei denen nach bestimmten Antikörpern sowie nach anderen möglichen Ursachen für Ihre Symptome gesucht wird.
Antithyroid-Antikörper
Die Prüfung der Schilddrüsenantikörper namens Schilddrüsenperoxidase (TPO) -Antikörper und Antithyroglobulin (TG) -Antikörper ist von entscheidender Bedeutung, da dies der Schlüssel für eine Diagnose ist. Die vorgenannte Überprüfung von 2016 ergab, dass bei allen 251 Patienten ein oder beide dieser Antikörper erhöht waren.
Schilddrüsenhormonspiegel
Normalerweise werden auch Schilddrüsenhormonspiegel getestet, die sich jedoch von Patient zu Patient unterscheiden. Studien zufolge leiden 23 bis 35 Prozent der Menschen mit Hashimoto-Enzephalopathie an einer subklinischen Hypothyreose, 17 bis 20 Prozent an einer primären Hypothyreose und 7 Prozent an einer überaktiven Schilddrüse (Hyperthyreose)..
Die gleiche Überprüfung aus dem Jahr 2016 ergab, dass die meisten Patienten normale TSH-Werte aufwiesen. Nur bei 32 Prozent wurde eine Schilddrüsenerkrankung diagnostiziert.
Andere Blutuntersuchungen
Ihr Arzt wird Ihr Blut wahrscheinlich auch auf andere Probleme in Ihrem Körper untersuchen, die Ihre Symptome hervorrufen können, z. B. eine Infektion, einen Tumor, eine Stoffwechselstörung oder einen toxischen Wirkstoff. Dies kann das Testen von Werten wie Elektrolyten, Kreatinin, Glukose, Kalzium und das Durchführen eines vollständigen Blutbildes (CBC) umfassen..
Allgemeine Blutuntersuchungen verstehen

Andere Ursachen ausschließen

Ein wesentlicher Teil der Diagnose von HE besteht darin, nach anderen möglichen Gründen für Ihre Symptome zu suchen und diese auszuschließen. Folgende Tests können durchgeführt werden:

• Eine Lumbalpunktion, auch als Wirbelsäulenabgriff bezeichnet, um Ihre Liquor cerebrospinalis auf eine erhöhte Proteinkonzentration zu untersuchen (die bei etwa 75 Prozent der HE-Patienten auftritt) und um eine Kultur zu erstellen, die auf das Vorhandensein von Bakterien, Viren oder Viren hinweist andere Organismen, die Ihre Symptome verursachen könnten.
• Elektroenzephalographie (EEG), ein nicht-invasiver Test, bei dem Ihre Gehirnströme mithilfe von Elektroden gemessen werden. Anomalien treten bei 90 bis 98 Prozent der Menschen mit Hashimoto-Enzephalopathie auf.
• Magnetresonanztomographie (MRT), die in der Regel, aber nicht immer, bei HE normal ist.

Um mit HE diagnostiziert zu werden, müssen erhöhte Anti-TPO-Antikörper und / oder Anti-TG-Antikörper vorhanden sein. Andere mögliche Ursachen für Ihre Symptome müssen ebenfalls ausgeschlossen worden sein.

Behandlung

Die primäre Behandlung der Hashimoto-Enzephalopathie sind orale Kortikosteroid-Medikamente, in der Regel Prednison oder intravenös verabreichtes (IV) Medrol (Methylprednisolon), obwohl Prednison im Test 2016 genauso wirksam war wie IV Medrol.
Die meisten Patienten sprechen schnell und gut auf eine medikamentöse Behandlung an, wobei sich ihre Symptome innerhalb weniger Monate bessern oder sogar auflösen. Die Überprüfung von 2016 ergab, dass 91 Prozent der Patienten vollständig oder zu mindestens 50 Prozent auf die Steroidbehandlung ansprachen. Zusammen mit erhöhten Antithyroidantikörpern ist das Ansprechen auf eine Steroidbehandlung das, was HE definiert.
Für Menschen, die keine Kortikosteroide einnehmen können oder deren Symptome nicht auf sie ansprechen, ist eine andere Option die Einnahme von immunsuppressiven Medikamenten wie Azasan oder Imuran (Azathioprin) oder Cyclophosphamid. Es wurde auch berichtet, dass einige Patienten gut auf Immunglobulin- und Plasmaaustausch ansprechen.

Prognose

Wie die meisten Autoimmunerkrankungen gilt die Hashimoto-Enzephalopathie nicht als heilbar, sondern als behandelbar, und die Prognose ist im Allgemeinen gut. Nach der Erstbehandlung geht die Störung häufig in eine Remission über. Einige Patienten sind in der Lage, die medikamentöse Therapie für einige Jahre abzubrechen, obwohl das Risiko eines zukünftigen Rückfalls besteht.
In der Überprüfung 2016 hatten nur 16 Prozent der Patienten einen oder mehrere Rückfälle, und viele von ihnen waren das erste Mal im Koma.

Ein Wort von Verywell

Hashimotos Enzephalopathie kann eine diagnostische Herausforderung darstellen. Glücklicherweise sprechen die meisten Menschen gut auf die Behandlung an, auch wenn sie mehrere Jahre lang nicht diagnostiziert wurden. Wenn Sie oder Ihr Kind an akuten neurokognitiven Symptomen leiden, die Ihr Arzt nicht erklären kann, müssen Sie eine persönliche oder familiäre Vorgeschichte der Hashimoto-Krankheit oder andere Schilddrüsenerkrankungen angeben, damit Ihr Arzt die Hashimoto-Enzephalopathie als mögliche Ursache für Ihre Symptome untersuchen kann.