Immunglobulin A-Mangel
Was ist IgA??
IgA ist der am häufigsten vorkommende körpereigene Antikörper und kommt sowohl in der Blutbahn als auch in ausgeschiedener Form auf der Oberfläche der Schleimhäute vor. Die wichtigste Rolle von IgA ist der Schutz vor Infektionen durch die zahlreichen Bakterien, die auf den Schleimhäuten vorhanden sind. IgA dient zur Beschichtung der Oberfläche von Bakterien, die dann durch eine Vielzahl von Immunmechanismen zerstört werden.Was ist IgA-Mangel??
IgA-Mangel ist definiert als die vollständige Abwesenheit oder extrem niedrige Werte von IgA, gemessen im Blut, wobei die Einstellung anderer Antikörperspiegel (IgG und IgM) normal ist. Geringfügig niedrige IgA-Werte stimmen nicht mit einem IgA-Mangel überein.Während IgA-Mangel als eine Form von Immundefekt klassifiziert wird, haben 85-90% der Menschen mit IgA-Mangel keine Symptome, die mit ihrem Zustand zusammenhängen. Die meisten Menschen erkranken an einer Blutspende, bei der bei etwa 1 von 300 Personen ein IgA-Mangel festgestellt wird. IgA-Mangel wird durch Entwicklungsstörungen bestimmter weißer Blutkörperchen im Körper (B-Zellen und / oder T-Zellen) verursacht, die häufig auf genetische Anomalien zurückzuführen sind, die in Familien vorkommen.
Was sind die Symptome eines IgA-Mangels??
Einige, aber nicht alle Menschen mit IgA-Mangel haben ein erhöhtes Risiko für Infektionen, an denen die Schleimhäute beteiligt sind, wie Nasennebenhöhlen (Sinusitis), Mittelohr (Otitis media), Lunge (Pneumonie) und Magen-Darm-Trakt (Giardiasis). Es ist nicht klar, warum die meisten Menschen mit IgA-Mangel überhaupt keine Zunahme der Infektionen haben und warum einige von ihnen viele Komplikationen aufgrund dieses Antikörpermangels haben.IgA-Mangel ist auch mit anderen Magen-Darm-Erkrankungen verbunden, einschließlich Laktoseintoleranz, Zöliakie und Colitis ulcerosa. Zöliakie wird am häufigsten durch das Vorhandensein von IgA-Antikörpern gegen bestimmte Proteine im Magen-Darm-Trakt diagnostiziert, was natürlich bei einer Person mit Zöliakie und IgA-Mangel nicht der Fall wäre. Stattdessen wird erwartet, dass IgG-Antikörper gegen dieselben Proteine bei einer Person mit Zöliakie vorhanden sind. Daher sollte eine Person, bei der der Verdacht auf Zöliakie besteht, zum Zeitpunkt der Blutuntersuchung auf Zöliakie auf IgA-Mangel untersucht werden, um sicherzustellen, dass ein normaler Test auf Zöliakie als Folge eines IgA-Mangels kein falsch negatives Ergebnis darstellt.
Viele Studien haben gezeigt, dass mindestens die Hälfte aller Menschen mit IgA-Mangel eine erhöhte Rate an allergischen Zuständen aufweist, einschließlich Heuschnupfen, Asthma, Ekzemen, Nesselsucht und Nahrungsmittelallergien. Einige Menschen mit IgA-Mangel stellen tatsächlich allergische Antikörper (IgE) gegen IgA-Antikörper her und haben daher ein erhöhtes Risiko für eine Anaphylaxie aufgrund von Bluttransfusionen. Aus diesem Grund sollten Personen mit IgA-Mangel ein medizinisches Warnarmband tragen, damit im Notfall bei einer Bluttransfusion ein von IgA-Antikörpern freies Blutprodukt verwendet werden kann, um das Risiko einer Anaphylaxie zu minimieren.
IgA-defiziente Menschen haben auch ein erhöhtes Risiko für verschiedene Autoimmunerkrankungen, einschließlich bestimmter Blutkrankheiten (wie ITP, TTP und hämolytische Anämie), rheumatoider Arthritis, systemischem Lupus erythematodes und Hashimoto-Thyreoiditis. Diese Erkrankungen treten bei ca. 20-30% der Personen mit IgA-Mangel auf.
Bestimmte Krebsarten, insbesondere Magen-Darm-Krebs und Lymphome, treten bei Menschen mit IgA-Mangel ebenfalls häufiger auf. Schließlich können einige Menschen mit IgA-Mangel zu sich verschlechternden Formen von Immundefekten wie z. B. häufig auftretendem variablem Immundefekt (CVID) fortschreiten..
Was ist die Behandlung von IgA-Mangel?
Die Hauptbehandlung bei IgA-Mangel ist die Behandlung von Infektionen oder der damit verbundenen Krankheiten, die auftreten können. Personen mit IgA-Mangel und wiederkehrenden Infektionen sollten früher und aggressiver mit Antibiotika behandelt werden als Personen ohne IgA-Mangel. Impfungen gegen häufige Infektionen, z. B. mit abgetöteten Versionen (Lebendvirusimpfungen sollten vermieden werden) des saisonalen Influenza-Impfstoffs und des Pneumokokken-Impfstoffs, sollten Personen mit IgA-Mangel verabreicht werden. Die Überwachung des Auftretens von Autoimmunerkrankungen, Magen-Darm-Erkrankungen, allergischen Erkrankungen, Krebserkrankungen und einer Verschlechterung der Immunschwäche sollte auch bei Personen mit IgA-Mangel routinemäßig erfolgen.HAFTUNGSAUSSCHLUSS: Die auf dieser Website enthaltenen Informationen dienen ausschließlich Bildungszwecken und dürfen nicht als Ersatz für die persönliche Pflege durch einen zugelassenen Arzt verwendet werden. Bitte wenden Sie sich an Ihren Arzt zur Diagnose und Behandlung von Symptomen oder Erkrankungen.