Ehlers-Danlos-Syndrom-Typen
Das Ehlers-Danlos-Syndrom ist eine Gruppe von angeborenen Bindegewebsstörungen, die durch fehlerhaftes Kollagen (ein Protein im Bindegewebe) verursacht werden. Bindegewebe unterstützt die Haut, Muskeln, Bänder und Organe des Körpers. Menschen mit Bindegewebsdefekt im Zusammenhang mit dem Ehlers-Danlos-Syndrom können Symptome wie Gelenkhypermobilität, Haut, die leicht gedehnt und gequetscht werden kann, und zerbrechliches Gewebe aufweisen.
Das Ehlers-Danlos-Syndrom wurde in sechs Typen eingeteilt:
- Hypermobilität
- Klassik
- Gefäß
- Kyphoskoliose
- Arthrochalasie
- Dermatosparaxis
Hypermobilitätstyp
Das Hauptsymptom, das mit dem Hypermobilitätstyp des Ehlers-Danlos-Syndroms assoziiert ist, ist die generalisierte Gelenkhypermobilität, die große und kleine Gelenke betrifft. Gemeinsame Subluxationen und Luxationen sind ein häufig auftretendes Problem. Hautbeteiligung (Dehnbarkeit, Zerbrechlichkeit und Blutergüsse) ist laut Ehlers-Danlos-Stiftung in unterschiedlichem Ausmaß vorhanden. Muskel-Skelett-Schmerzen sind vorhanden und können schwächend sein.
Klassischer Typ
Das primäre Symptom bei der klassischen Form des Ehlers-Danlos-Syndroms ist die ausgeprägte Überdehnung (Dehnung) der Haut sowie Narben, verkalkte Hämatome und fetthaltige Zysten, die häufig über Druckpunkten auftreten. Gelenkhypermobilität ist auch eine klinische Manifestation des klassischen Typs.
Gefäßtyp
Der vaskuläre Typ des Ehlers-Danlos-Syndroms wird als die schwerwiegendste oder schwerwiegendste Form des Ehlers-Danlos-Syndroms angesehen. Es kann zu Arterien- oder Organrupturen kommen, die zum plötzlichen Tod führen können. Die Haut ist extrem dünn (Venen sind leicht durch die Haut zu sehen) und es gibt charakteristische Gesichtsmerkmale (große Augen, dünne Nase, lappenlose Ohren, Kleinwuchs und dünnes Kopfhaar). Klumpfuß kann bei der Geburt anwesend sein. Die Gelenkhypermobilität betrifft in der Regel nur die Ziffern.
Typ der Kyphoskoliose
Bei der Kyphoskoliose nach Ehlers-Danlos treten bei der Geburt eine generalisierte Gelenkschlaffheit (Lockerung) und eine starke Muskelschwäche auf. Skoliose wird bei der Geburt beobachtet. Gewebezerbrechlichkeit, atrophische Narben (die eine Depression oder ein Loch in der Haut verursachen), leichte Blutergüsse, Sklera- (Augen-) Zerbrechlichkeit und Augenruptur sind mögliche klinische Manifestationen sowie spontane arterielle Rupturen.
Arthrochalasietyp
Das Merkmal der Arthrochalasie bei Ehlers-Danlos ist die angeborene Hüftluxation. Eine schwere Gelenkhypermobilität mit rezidivierenden Subluxationen ist häufig. Eine Überdehnung der Haut, leichte Blutergüsse, Zerbrechlichkeit des Gewebes, atrophische Narben, Verlust des Muskeltonus, Kyphoskoliose und Osteopenie (Knochen, die weniger dicht als normal sind) sind ebenfalls mögliche klinische Manifestationen.
Dermatosparaxis
Schwere Hautzerbrechlichkeit und Blutergüsse sind Merkmale des Dermatosparaxis-Typs von Ehlers-Danlos. Die Hautstruktur ist weich und schlaff. Hernien sind keine Seltenheit.
Zunehmendes Bewusstsein
Die Arten von Ehlers-Danlos-Syndromen werden auf der Grundlage der klinischen Manifestation behandelt, die problematisch ist. Hautschutz, Wundversorgung, Gelenkschutz und Kräftigungsübungen sind wichtige Aspekte des Behandlungsplans. Der schwächende und manchmal tödliche Zustand betrifft etwa 1 von 5.000 Personen. Mindestens 50.000 Amerikaner haben das Ehlers-Danlos-Syndrom. Es wird geschätzt, dass 90% der Menschen mit Ehlers-Danlos-Syndrom nicht diagnostiziert werden, bis ein Notfall eintritt, der sofortige ärztliche Hilfe erfordert. Wenn Sie eines der mit EDS verbundenen Symptome bemerken, wenden Sie sich an Ihren Arzt.
