Was sind die verschiedenen Arten von Sklerodermie (systemische Sklerose)?

Sklerodermie ist ein Symptom einer Gruppe von Krankheiten, die durch ein abnormales Wachstum von Bindegewebe, dem Gewebe, das die Haut und die inneren Organe stützt, kompliziert werden. Viele Rheumatologen bezeichnen die Krankheit als systemische Sklerose und die Hautbeteiligung als Sklerodermie. Sklerodermie bedeutet wörtlich "harte Haut", abgeleitet von den griechischen Wörtern Sklerose (was Härte bedeutet) und derma (was Haut bedeutet).
Sklerodermie wird sowohl als rheumatische Erkrankung (Erkrankungen, die durch Entzündungen und Schmerzen in Muskeln, Gelenken oder fibrösem Gewebe gekennzeichnet sind) als auch als Bindegewebserkrankung angesehen.
Einige Arten von Sklerodermie haben einen begrenzten abnormalen Prozess, der in erster Linie die Haut hart und fest macht. Andere Typen sind komplizierter und betreffen Blutgefäße und innere Organe wie Herz, Lunge und Nieren.
Es gibt zwei Hauptklassen von Sklerodermie: lokalisierte Sklerodermie, die nur bestimmte Körperteile betrifft und lineare Sklerodermie und Morphea sowie systemische Sklerose, die den gesamten Körper betrifft.

Lokalisierte Sklerodermie

Lokalisierte Arten von Sklerodermie betreffen die Haut und verwandte Gewebe und manchmal den darunter liegenden Muskel. Innere Organe sind nicht betroffen.
Lokalisierte Sklerodermie kann niemals zum systemischen Typ der Erkrankung fortschreiten. Lokalisierte Typen können sich mit der Zeit verbessern, aber die Hautveränderungen, die auftreten, wenn die Krankheit aktiv ist, können dauerhaft sein. Es kann schwerwiegend und deaktivierend sein.
Es gibt zwei Arten von lokalisierter Sklerodermie: Morphea und Linear.
Morphea
Rötliche Flecken der Haut, die sich zu festen ovalen Bereichen verdicken, kennzeichnen den Morphea-Typ der lokalisierten Sklerodermie. Die Zentren der Flecken sind aus Elfenbein mit violetten Rändern. Die Flecken können an Brust, Bauch, Rücken, Gesicht, Armen und Beinen auftreten.
Die Flecken schwitzen typischerweise wenig und haben wenig Haarwuchs. Morphea kann lokalisiert sein (begrenzt auf ein oder mehrere Pflaster mit einem Durchmesser von einem halben Zoll bis 12 Zoll) oder generalisiert sein (Hautpflaster sind hart und dunkel und breiten sich über größere Bereiche des Körpers aus). Morphea verschwindet in der Regel nach drei bis fünf Jahren, aber Menschen können dunkle Hautflecken und, obwohl selten, Muskelschwäche haben, die erhalten bleibt.
Linear
Eine einzelne Linie oder ein Streifen verdickter, abnormal gefärbter Haut kennzeichnet typischerweise den linearen Typ der lokalisierten Sklerodermie. Die Schnur verläuft normalerweise über einen Arm oder ein Bein, kann jedoch über die Stirn verlaufen.

Systemische Sklerose

Systemische Sklerose betrifft nicht nur die Haut, sondern auch Blutgefäße und wichtige Organe.
CREST-Syndrom
Menschen mit systemischer Sklerose haben häufig alle folgenden Symptome, die als CREST-Syndrom bezeichnet werden und die Abkürzung für:

Kalzinose: Bildung von Kalziumablagerungen im Bindegewebe.
Raynauds Phänomen: Kleine Blutgefäße an Händen oder Füßen ziehen sich als Reaktion auf Kälte oder Angst zusammen.
Ösophagus-Dysfunktion: Eine beeinträchtigte Funktion der Speiseröhre tritt auf, wenn glatte Muskeln in der Speiseröhre ihre normale Bewegung verlieren.
Sklerodaktylie: Dicke und straffe Haut an Ihren Fingern entsteht durch Ablagerungen von überschüssigem Kollagen in den Hautschichten.
Teleangiektasien: Kleine rote Flecken an Händen und Gesicht entstehen durch Schwellung winziger Blutgefäße.

Begrenzte Sklerodermie
Die systemische Sklerose wird in zwei Kategorien unterteilt: begrenzte und diffuse.
Eingeschränkte Sklerodermie setzt normalerweise allmählich ein und ist auf bestimmte Hautpartien wie Finger, Hände, Gesicht, Unterarme und Beine beschränkt.
Das Raynaud-Phänomen wird oft jahrelang beobachtet, bevor eine Hautverdickung sichtbar wird. Andere leiden über einen Großteil des Körpers an Hautproblemen, die sich im Laufe der Zeit bessern, und lassen nur Gesicht und Hände mit straffer, verdickter Haut zurück. Oft folgen Kalzinose und Teleangiektasien.
Eine begrenzte Sklerodermie wird manchmal als CREST-Syndrom bezeichnet, da bei diesen Patienten die CREST-Symptome vorherrschen.
Diffuse Sklerodermie
Diffuse Sklerodermie hat typischerweise einen plötzlichen Beginn. Die Hautverdickung entwickelt sich schnell und bedeckt einen Großteil des Körpers, typischerweise in einem symmetrischen Muster. Wichtige innere Organe können beschädigt werden. Symptome, die bei diffuser Sklerodermie häufig auftreten, sind:

Müdigkeit
Appetitlosigkeit oder Gewichtsverlust
Gelenkschwellung
Gelenkschmerzen

Die Haut kann anschwellen, glänzend aussehen und sich straff und juckend anfühlen. Die Schädigung der diffusen Sklerodermie tritt über einen Zeitraum von wenigen Jahren auf.
Nach etwa drei bis fünf Jahren stabilisieren sich die Patienten tendenziell, eine Phase, in der das Fortschreiten gering erscheint und die Symptome nachlassen. Allmählich beginnen die Hautveränderungen erneut. Eine Phase, die als Erweichung erkannt wird, tritt auf, während der weniger Kollagen gebildet wird und der Körper sich von überschüssigem Kollagen befreit.
Die letzten verdickten Stellen werden reversibel aufgeweicht. Die Haut einiger Patienten wird wieder normal, während die Haut anderer dünn und zerbrechlich wird. Patienten mit diffuser Sklerodermie haben die kritischste Prognose, wenn sie schwere Komplikationen in Nieren, Lunge, Herz und Verdauungstrakt entwickeln.
Weniger als ein Drittel der Patienten mit diffuser Sklerodermie entwickelt schwere Komplikationen in den vorgenannten Organen.

Systemische Sklerose Sinussklerodermie

Einige erkennen die systemische Sklerose Sinussklerodermie als dritte Kategorie der systemischen Sklerose an. Diese Form betrifft die Blutgefäße und inneren Organe, nicht jedoch die Haut.

Ein Wort von Verywell

Es ist wichtig, die Art der diagnostizierten systemischen Sklerose zu kennen, um die für Sie am besten geeignete Behandlung zu wählen. Obwohl es keine Heilung für systemische Sklerose oder Sklerodermie gibt, stehen Optionen zur Verfügung, mit denen Sie Ihre Erkrankung in den Griff bekommen, Symptome lindern und weiterhin gut leben können.