Evans-Syndrom Symptome, Diagnose und Behandlung

Das Evans-Syndrom ist eine Kombination von zwei oder mehr hämatologischen Immunerkrankungen, bei denen Ihr Immunsystem Ihre weißen Blutkörperchen, roten Blutkörperchen und / oder Thrombozyten angreift. Dazu gehören Immunthrombozytopenie (ITP), autoimmune hämolytische Anämie (AIHA) und / oder autoimmune Neutropenie (AIN). Diese Diagnosen können zur gleichen Zeit gestellt werden, aber auch bei demselben Patienten zu zwei verschiedenen Zeiten. Wenn bei Ihnen beispielsweise ITP diagnostiziert wird und zwei Jahre später AIHA diagnostiziert wird, liegt ein Evans-Syndrom vor.

Symptome

In den meisten Fällen wurde bei Ihnen bereits eine der einzelnen Erkrankungen diagnostiziert: ITP, AIHA oder AIN. Das Evans-Syndrom zeigt sich wie jede einzelne Störung.
Die Symptome umfassen:
Niedrige Thrombozytenzahl (Thrombozytopenie):

Erhöhte Blutergüsse
Erhöhte Blutungen: Blutblasen im Mund, Nasenbluten, Zahnfleischbluten, Blut im Urin oder Stuhl
Winzige rote Punkte auf der Haut werden Petechien genannt

Anämie:

Müdigkeit oder Müdigkeit
Kurzatmigkeit
Erhöhte Herzfrequenz (Tachykardie)
Gelbfärbung der Haut (Gelbsucht) oder der Augen (Skleraler Ikterus)
Dunkler Urin (Tee oder Coca-Cola gefärbt)

Niedrige Neutrophilenzahl (Neutropenie):

Fieber
Infektionen der Haut oder des Mundes
Oft gibt es keine Symptome

Warum das Evans-Syndrom zu niedrigen Blutwerten führt

Das Evans-Syndrom ist eine Autoimmunerkrankung. Aus irgendeinem unbekannten Grund identifiziert Ihr Immunsystem Ihre roten Blutkörperchen, Blutplättchen und / oder Neutrophilen fälschlicherweise als "fremd" und zerstört sie.
Es ist nicht ganz klar, warum bei manchen Menschen nur eine Blutzelle betroffen ist, wie bei ITP, AIHA oder AIN, während beim Evans-Syndrom mehr als eine betroffen ist.

Diagnose

Da die meisten Menschen mit Evans-Syndrom bereits eine der Diagnosen tragen, entspricht die Darstellung einer anderen Diagnose dem Evans-Syndrom. Wenn bei Ihnen beispielsweise ITP diagnostiziert wurde und Sie eine Anämie entwickeln, muss Ihr Arzt die Ursache für Ihre Anämie ermitteln. Wenn sich herausstellt, dass Ihre Anämie auf AIHA zurückzuführen ist, wird bei Ihnen das Evans-Syndrom diagnostiziert.
Da diese Störungen Ihr Blutbild beeinflussen, ist ein vollständiges Blutbild (CBC) der erste Schritt in der Aufarbeitung. Ihr Arzt sieht Hinweise auf Anämie (niedriges Hämoglobin), Thrombozytopenie (niedrige Thrombozytenzahl) oder Neutropenie (niedrige Neutrophilenzahl, eine Art weißer Blutkörperchen). Ihr Blut wird unter einem Mikroskop untersucht, um die Ursache zu identifizieren.
ITP und AIN sind Ausschlussdiagnosen, dh es gibt keinen spezifischen Diagnosetest. Ihr Arzt muss zuerst andere Ursachen ausschließen. AIHA wird durch mehrere Tests bestätigt, insbesondere durch einen Test namens DAT (Direct Antiglobulin Test). Der DAT sucht nach Beweisen dafür, dass das Immunsystem die roten Blutkörperchen angreift.

Behandlung

Es gibt eine lange Liste möglicher Behandlungen. Die Behandlungen richten sich an die spezifischen betroffenen Blutzellen und ob Sie irgendwelche Symptome haben (aktive Blutung, Kurzatmigkeit, erhöhte Herzfrequenz, Infektion):

Steroide: Medikamente wie Prednison werden seit Jahren bei verschiedenen Autoimmunerkrankungen eingesetzt. Sie sind die First-Line-Behandlung für AIHA und werden auch bei ITP angewendet. Wenn Sie an Evans-Syndrom leiden, benötigen Sie möglicherweise über einen längeren Zeitraum Steroide, was zu anderen Problemen wie Bluthochdruck (Hypertonie) und erhöhtem Blutzucker (Diabetes) führen kann. Aus diesem Grund sucht Ihr Arzt möglicherweise nach alternativen Therapien.
Intravenöses Immunglobulin (IVIG): IVIG ist die Erstbehandlung für ITP. Im Wesentlichen lenkt das IVIG Ihr Immunsystem vorübergehend ab, so dass die Thrombozyten nicht so schnell zerstört werden. IVIG ist bei AIHA oder AIN nicht so wirksam.
Splenektomie: Die Milz ist der Hauptort für die Zerstörung der roten Blutkörperchen, Blutplättchen und Neutrophilen beim Evans-Syndrom. Bei einigen Patienten kann die chirurgische Entfernung der Milz das Blutbild verbessern, dies kann jedoch nur vorübergehend sein.
Rituximab: Rituximab in einem Medikament, das als monoklonaler Antikörper bezeichnet wird. Es reduziert Ihre B-Lymphozyten (eine weiße Blutkörperchen, die Antikörper bildet), die Ihr Blutbild verbessern können.

G-CSF (Filgrastim): G-CSF ist ein Medikament zur Stimulierung des Knochenmarks, um mehr Neutrophile zu bilden. Es wird manchmal verwendet, um die Neutrophilenzahl bei AIN zu erhöhen, insbesondere wenn Sie eine Infektion haben.
Immunsuppressive Medikamente: Diese Medikamente hemmen das Immunsystem. Dazu gehören Medikamente wie Mycophenolat Motel (MMF), Azathioprin (Immuran), Tacrolimus (Prograf).

Obwohl Patienten auf einzelne Behandlungen mit einer Verbesserung des Blutbilds ansprechen können, erfordert diese Reaktion häufig vorübergehend zusätzliche Behandlungen.