Idiopathische Myelofibrose Symptome und Behandlung

Primäre oder idiopathische Myelofibrose, auch als agnogene myeloische Metaplasie bekannt, ist eine Erkrankung des Knochenmarks, bei der das Knochenmark fibröses Gewebe entwickelt und abnormale Blutzellen produziert. Die idiopathische Myelofibrose ist eine der myeloproliferativen Erkrankungen. Diese Störung betrifft sowohl Männer als auch Frauen und wird normalerweise bei Personen zwischen 50 und 70 Jahren diagnostiziert, kann jedoch in jedem Alter auftreten. Es wird geschätzt, dass 2 von 1.000.000 Individuen betroffen sind.

Symptome

25% der Patienten mit idiopathischer Myelofibrose haben keine Symptome. Diejenigen, die Symptome haben, können haben:

Eine vergrößerte Milz, die Beschwerden im linken oberen Bauchraum oder Schmerzen in der linken oberen Schulter verursacht
Schwäche, Müdigkeit
Kurzatmigkeit
Gewichtsverlust
Nachtschweiß
Unerklärliche Blutungen

Einige ernstere Formen der idiopathischen Myelofibrose können haben:

Tumore, die aus sich entwickelnden Blutzellen bestehen und sich außerhalb des Knochenmarks in jedem Gewebe des Körpers bilden können
Verlangsamung des Blutflusses in die Leber, was zu einem Zustand namens "portale Hypertonie" führt
Ausgedehnte Venen in der Speiseröhre, bekannt als Ösophagusvarizen, die platzen und bluten können.

Diagnose

Bei Personen ohne Symptome kann eine idiopathische Myelofibrose entdeckt werden, wenn bei einer routinemäßigen medizinischen Untersuchung eine vergrößerte Milz und abnormale Bluttestergebnisse festgestellt werden. Diese Ergebnisse können eine niedrigere als die normale Anzahl roter Blutkörperchen (was zu Anämie führt), eine höhere als die normale Anzahl weißer Blutkörperchen und eine abnormale Anzahl von Blutplättchen (kann entweder hoch oder niedrig sein) aufweisen. Einige Personen können jedoch eine geringe Veränderung in der Anzahl der Blutzellen zeigen.
Wenn eine Blutprobe des Individuums unter einem Mikroskop untersucht wird, können abnormale Blutzellen gesehen werden. Andere Blutuntersuchungen können ebenfalls abnormal sein. Um die Diagnose einer idiopathischen Myelofibrose zu bestätigen, wird eine Probe des Knochenmarks (Biopsie) entnommen und unter dem Mikroskop auf das Vorliegen einer Fibrose untersucht.

Behandlung

Personen, die im Allgemeinen keine Symptome haben, werden nicht behandelt. Regelmäßig werden Blutuntersuchungen durchgeführt, um die Störung zu überwachen.
Für diejenigen, die Symptome haben, basiert die Behandlung auf der Linderung von Beschwerden und der Verringerung des Risikos von Komplikationen. Personen mit Anämie können Eisen, Folsäure und / oder eine Bluttransfusion erhalten. Einige können mit Medikamenten wie Deltason (Prednison) oder Zometa (Zoledronsäure) behandelt werden.
Personen mit einer hohen Anzahl von Blutzellen können mit Medikamenten wie Hydrea (Hydroxyharnstoff), Agrylin (Anagrelid) oder Interferon alfa behandelt werden.
Bei einigen Personen muss möglicherweise die Milz operativ entfernt werden (Splenektomie), insbesondere wenn dies zu Komplikationen führt. Andere Behandlungen können eine Strahlentherapie oder eine Knochenmarktransplantation (Stammzelltransplantation) umfassen.

Ausblick

Im Durchschnitt überleben Personen mit idiopathischer Myelofibrose fünf Jahre nach der Diagnose. Etwa 20% der Betroffenen überleben jedoch 10 Jahre oder länger. Diese Zahlen nehmen im Laufe der Zeit zu, da neue Therapien entwickelt werden und die Forschung das Wissen über die Störung verbessert.