Myeloproliferative Tumoren und Ihre vergrößerte Milz
Milz-Grundlagen
Die Milz ist ein relativ kleines Organ (etwa so groß wie Ihre Faust), das sich auf der linken Seite des Abdomens unter dem Brustkorb befindet. Die Milz besteht aus zwei Arten von Gewebe: (1) dem roten Fruchtfleisch, das die roten Blutkörperchen filtert, und (2) dem weißen Fruchtfleisch, das Teil des Immunsystems ist. In der roten Pulpe werden alte oder unförmige rote Blutkörperchen (wie Sichelzellen) aus dem Kreislauf entfernt. Das rote Fruchtfleisch hilft dem Körper auch, Infektionen, insbesondere bestimmte bakterielle Infektionen, herauszufiltern. Das weiße Fruchtfleisch hilft bei der Produktion von Lymphozyten, einer Art weißer Blutkörperchen, die bei der Herstellung von Antikörpern gegen Infektionen oder als Reaktion auf Immunisierungen helfen. Obwohl dies die Hauptfunktionen der Milz nach der Geburt sind, ist die Milz vor der Geburt der Hauptproduzent von Blutzellen (Hämatopoese). Gegen Ende der Schwangerschaft und nach der Geburt übernimmt das Knochenmark diese Produktion.Warum die Milz vergrößert wird
Bei der Polyzythämie vera wird eine übermäßige Anzahl roter Blutkörperchen gebildet, was zu einer erhöhten Anzahl roter Blutkörperchen führt, die von der Milz gefiltert werden müssen, was zu einer Splenomegalie führt. Bei der primären Myelofibrose wird das Knochenmark durch Fibrose geschädigt, was die Produktion von Blutzellen erschwert. In diesem Fall kann sich die Milz vergrößern, um die Blutzellenproduktion außerhalb des Knochenmarks zu unterstützen. Dies kann in geringerem Maße auch in der Leber vorkommen.Symptome einer vergrößerten Milz
Viele Menschen mit einer vergrößerten Milz wissen es möglicherweise nicht, insbesondere wenn die Milz nur geringfügig vergrößert ist. Andere berichten möglicherweise von einer "Fülle" im Bauchraum. Wenn die Milz deutlich vergrößert ist, kann sie auf den Magen drücken, wodurch Sie das Gefühl haben, satt zu sein, als hätten Sie gerade eine volle Mahlzeit zu sich genommen, wenn Sie nur eine kleine Menge gegessen haben.Die Milz ist zerbrechlich und normalerweise durch den Brustkorb geschützt. Mit zunehmender Größe ist es nicht mehr geschützt und anfällig für Verletzungen, insbesondere Verletzungen durch einen Autounfall oder Kontaktsport (wie Fußball oder Hockey). Ein Trauma einer vergrößerten Milz kann zu massiven Blutungen führen.
Wie kann die Splenomegalie behandelt werden??
Wenn Ihre Milz nur leicht vergrößert ist, ist möglicherweise keine Behandlung erforderlich. Ihr Arzt wird wahrscheinlich Ihr Blutbild und die Größe Ihrer Milz genau überwachen. Wenn eine Behandlung erforderlich ist, gibt es drei große Kategorien: medizinische Therapie, Splenektomie und Strahlentherapie.Die erste ist die medizinische Therapie. Im Allgemeinen handelt es sich dabei um Medikamente zur Verringerung der Blutzellenproduktion. Eines der am häufigsten verwendeten Medikamente zur Verringerung der Milzgröße bei myeloproliferativen Neoplasien ist Hydroxyharnstoff. Hydroxyurea ist ein orales Medikament, das täglich eingenommen wird. Es wird im Allgemeinen mit einer niedrigen Dosis begonnen und bis zur gewünschten Wirkung (normalerweise einem bestimmten Hämoglobinspiegel, weißen Blutkörperchen oder Thrombozyten) ausgeweitet. Andere Erstlinientherapien umfassen Busulfan, Melphalan, alpha-Interferon, Thalidomid oder Lenalidomid. Prednison kann zusammen mit Thalidomid oder Lenalidomid verabreicht werden. Zweitlinientherapien umfassen Cladribin (auch 2CDA genannt), Daunorubicin, Decitabin oder 5-Azacytidin. Ihr Arzt wird Ihre Therapie basierend auf Ihrer spezifischen Diagnose, anderen medizinischen Problemen und den Nebenwirkungen der Behandlung auswählen.
Die zweite Behandlungsoption ist die Splenektomie oder die chirurgische Entfernung der Milz. Das größte Risiko für die Entfernung der Milz besteht in der Möglichkeit schwerwiegender lebensbedrohlicher Infektionen. Wenn Sie dies noch nicht getan haben, sollten Sie vor der Splenektomie spezielle Impfstoffe erhalten, um sich vor Pneumokokken- und Meningokokkeninfektionen zu schützen. Sobald die Milz entfernt ist, werden Sie wahrscheinlich zweimal täglich mit Penicillin behandelt, um diese Infektionen zu verhindern. Darüber hinaus ist Fieber (über 100,4 ° F) ein Notfall, der sofortige ärztliche Hilfe erfordert.
Eine dritte Behandlungsmöglichkeit ist die Strahlentherapie (auch Strahlentherapie genannt). Die Strahlung zielt auf die Milz ab, wodurch die Größe der Milz verringert werden kann. Diese Wirkungen sind vorübergehend, so dass die Milz-Strahlentherapie als palliativ angesehen wird. Die Behandlung zielt darauf ab, die Symptome zu minimieren, um die Lebensqualität zu verbessern. Dies kann eine gute Option für Menschen sein, die keine hervorragenden Kandidaten für die Splenektomie sind.
Bei der Entscheidung, ob oder wie die Splenomegalie bei Polyzythämie vera oder primärer Myelofibrose behandelt werden soll, sind viele Aspekte zu berücksichtigen. Besprechen Sie mit Ihrem Arzt die Vorteile und möglichen Nebenwirkungen dieser Behandlungen.
