Optionen für den Fall, dass ITP nicht aufgelöst werden kann

Obwohl die Mehrheit der Kinder und einige Erwachsene mit Immunthrombozytopenie (ITP) weiterhin normale Thrombozytenzahlen aufweisen, werden einige einen chronischen Verlauf haben. Die Vorstellung, chronische ITP zu haben, mag alarmierend sein. Lassen Sie uns nun untersuchen, was dies hier bedeutet.
Erstens kann ITP kategorisiert werden als:

• Grundschule: Primäres ITP ist auf die Zerstörung von Autoimmunplättchen zurückzuführen. Bei Kindern handelt es sich in der Mehrzahl der Fälle um primäre ITP.
• Sekundär: Sekundäre ITP ist mit einer anderen Erkrankung wie Lupus, HIV, Hepatitis C oder chronischer lymphatischer Leukämie assoziiert.

Obwohl Behandlungen zur Lösung von Blutungen bei primärem und sekundärem ITP ähnlich sein können, konzentriert sich die Behandlung von sekundärem ITP auf den zugrunde liegenden medizinischen Zustand. Eine bessere Kontrolle des zugrunde liegenden medizinischen Zustands kann die Thrombozytopenie verbessern.
Das primäre ITP kann dann weiter unterteilt werden in:  

• Neu diagnostiziert: Diagnose bis drei Monate.
• Hartnäckig: ITP, die länger als drei Monate anhält.
• Chronisch: Wenn es länger als zwölf Monate anhält, wird es als chronisch eingestuft.
• Feuerfest: Dieser Begriff wird im Allgemeinen verwendet, um ITP zu definieren, die eine Behandlung erfordert (Patient hat Blutungssymptome), die gegenüber einer Erstlinientherapie (Steroide, IVIG, WinRho) oder einer Splenektomie resistent ist.

Trotz der Tatsache, dass die Mehrheit der Erwachsenen, bei denen eine primäre ITP diagnostiziert wird, einen chronischen Verlauf entwickeln wird, behält die Mehrheit eine stabile, sichere Thrombozytenzahl bei (was im Allgemeinen mehr als 20.000 Zellen pro Mikroliter bedeutet), bei der spontane Blutungen weniger wahrscheinlich sind. Bei diesen Patienten können gelegentlich noch zusätzliche Behandlungszyklen erforderlich sein. Ein Beispiel ist eine Operation, bei der die Thrombozytenzahl häufig höher sein muss, um Blutungen während des Eingriffs zu vermeiden.

Second-Line-Behandlungen

Die Herausforderung ist für diejenigen Patienten, die trotz First-Line-Behandlungen weiterhin Blutungen haben. In der Vergangenheit galt die Splenektomie als die Hauptstütze der Zweitlinientherapie. Die Splenektomie funktioniert auf zwei Arten. Zunächst wird der primäre Ort der Thrombozytenzerstörung entfernt. Zweitens werden einige Lymphozyten entfernt, die in der Milz lebende Anti-Thrombozyten-Antikörper produzieren. Die Entfernung dieser Lymphozyten kann die Lebensdauer der Blutplättchen verlängern.
Die Splenektomie hat eine bekannte Erfolgsbilanz: Mehr als 85 Prozent der Patienten sprechen an, die überwiegende Mehrheit davon mit einer Normalisierung der Thrombozytenzahl. Trotz dieser Erfolgsquote ist die Splenektomie nicht ohne Risiken, insbesondere das lebenslange Risiko einer überwältigenden Sepsis (schwere bakterielle Infektion)..
Aufgrund dieses Risikos ziehen einige Ärzte eine Zweitlinientherapie mit Rituximab in Betracht. Rituximab ist ein Antikörper, der sich an B-Lymphozyten (eine der weißen Blutkörperchen, die Antikörper bilden) anlagert und deren Zerstörung verursacht. Bei einer geringeren Produktion von Anti-Thrombozyten-Antikörpern aus B-Lymphozyten werden die Thrombozyten nicht zerstört. Rituximab wird in der Regel vier Wochen lang einmal wöchentlich als intravenöse Infusion verabreicht, manchmal können jedoch auch weniger Wochen verabreicht werden. Das Ansprechen auf Rituximab ist variabler als die Splenektomie, wobei einige Patienten dauerhaft ansprechen, andere jedoch rezidivieren.

Third-Line-Behandlungen

Zum Glück gibt es jetzt Therapien der dritten Wahl für ITP. Viele Jahre lang glaubte man, dass bei ITP Blutplättchen normalerweise im Knochenmark gebildet wurden, aber zerstört wurden, wenn sie in den Verkehr gebracht wurden. Fachleute wissen jetzt, dass die Thrombozytenfunktion ebenfalls beeinträchtigt ist. Dieses Wissen führte zur Entwicklung von Medikamenten, die als Thrombopoietin (TPO) -Rezeptoragonisten bezeichnet werden.
Derzeit sind in den USA zwei TPO-Rezeptoragonisten erhältlich: Elthrombopag und Romiplostim. Elthrombopag ist ein orales Medikament, das täglich eingenommen wird. Romiplostim wird einmal wöchentlich als subkutane Injektion verabreicht. Obwohl Elthrombopag als einfachere Therapie erscheint, weil es oral eingenommen wird, können vor und nach der Einnahme mehrere Stunden lang keine kalziumhaltigen Lebensmittel gegessen werden. Sobald die Erhaltungsdosis festgelegt ist, können Erwachsene lernen, Romiplostim zu Hause zu verabreichen.
TPO-Rezeptoragonisten gelten als chronische Erhaltungsmedikamente, mit denen die Thrombozytenzahl hoch genug gehalten wird, um Blutungen zu verhindern. Diese Medikamente können sowohl bei Kindern als auch bei Erwachsenen mit chronischer ITP angewendet werden.  
Wie bei vielen medizinischen Therapien kann die Reihenfolge der Erst-, Zweit- und Drittlinienbehandlung basierend auf den individuellen Patienteneigenschaften variieren. Wenn Sie Fragen oder Bedenken zu Ihrer Therapie haben, sollten Sie diese mit Ihrem Arzt besprechen.