Screening und Prävention von Schlaganfall bei Sichelzellenanämie
Ohne ein geeignetes Screening erleiden elf Prozent der Kinder mit Sichelzellenanämie im Alter von 20 Jahren einen Schlaganfall. Ungefähr jeder vierte Patient erkrankt im Alter von 45 Jahren an einem Schlaganfall. Solche Nachrichten über Ihr kleines Kind zu hören, kann schockierend sein, aber durch ein geeignetes Screening kann dieses Risiko erheblich verringert werden.
Warum sind Menschen mit Sichelzellenanämie einem Schlaganfallrisiko ausgesetzt??
Die Mehrheit der Kinder mit Sichelzellenanämie erleidet einen ischämischen Schlaganfall, was bedeutet, dass der Blutfluss nicht in einen Bereich des Gehirns gelangen kann. Sichelzellen schädigen die Auskleidung der großen Arterien (Blutgefäße, die Sauerstoff in das Gewebe befördern) des Gehirns, wodurch sie enger werden. Es ist wahrscheinlicher, dass diese engen Blutgefäße von einem Klumpen Sichelzellen blockiert werden. In diesem Fall wird der Blutfluss blockiert und Sauerstoff kann nicht in einen bestimmten Bereich des Gehirns abgegeben werden, was zu Schäden führt.Symptome
Schlaganfälle bei Kindern mit Sichelzellenanämie ähneln Schlaganfällen bei älteren Erwachsenen. Kinder können erleben:- Schwäche auf einer Körperseite
- Gesichtsabfall
- Undeutliches Sprechen
- Visuelle Veränderungen beim verschwommenen Sehen oder Doppelsehen
- Schwierigkeiten beim Gehen oder verminderte Koordination
Rufen Sie 911 an. Ein Schlaganfall ist unabhängig von der Ursache ein medizinischer Notfall. Eine frühzeitige Behandlung ist der Schlüssel zur Verhinderung langfristiger Komplikationen.
Risikofaktoren
Das Risiko für einen ischämischen Schlaganfall ist bei Kindern unter zehn Jahren am höchsten. Dieses Risiko nimmt bis zum 30. Lebensjahr ab und steigt dann wieder an. Das Risiko für hämorrhagische Schlaganfälle (durch Blutungen verursachte Schlaganfälle) ist bei Teenagern und jungen Erwachsenen am höchsten.Das Schlaganfallrisiko ist bei Patienten mit Hämoglobin-SS und Sichel-Beta-Null-Thalassämie am höchsten. Das Risiko bei Patienten mit Hämoglobin-SC und Sichel-Beta-plus-Thalassämie (insbesondere bei Kleinkindern) ist erheblich geringer. Daher wird bei diesen Patienten ein Screening nicht empfohlen, es sei denn, es bestehen zusätzliche Bedenken.
Verhütung
In den späten 1980er und frühen 1990er Jahren stellten Forscher fest, dass der transkranielle Doppler (TCD) zum Screening von Patienten mit Sichelzellenanämie verwendet werden kann, um das Risiko eines ischämischen Schlaganfalls zu bestimmen. TCD ist ein nicht-invasiver Ultraschall, mit dem der Blutfluss durch die Hauptarterien des Gehirns gemessen wird. Dazu wird die Ultraschallsonde an den Schläfen platziert, an denen der Schädelknochen dünner ist, sodass der Techniker die Geschwindigkeit des Blutflusses messen kann. Basierend auf diesen Werten können TCDs als normal, bedingt und abnormal gekennzeichnet werden. Kinder mit bedingtem TCD-Wert haben zwar ein etwas höheres Schlaganfallrisiko, Kinder mit abnormalem TCD-Wert haben jedoch das höchste Risiko und sollten einem vorbeugenden Behandlungsplan unterzogen werden.Obwohl der TCD wie ein einfacher Test erscheint, ist er nicht so einfach, wie es sich anhört. Es gibt viele Faktoren, die die Messungen während der TCD beeinflussen können. Fieber und Krankheiten erhöhen vorübergehend die TCD-Werte. Umgekehrt senken Bluttransfusionen vorübergehend die TCD-Werte. Grundsätzlich sollte Ihr Kind bei der Durchführung der TCD in der Ausgangslage sein.
Der Schlaf wirkt sich auch auf die Durchblutung des Gehirns aus. Daher wird eine Beruhigung (Medikamente, die dem Patienten helfen, sich während des Eingriffs zu entspannen / zu schlafen) oder das Schlafen während der Untersuchung nicht empfohlen. Für kleine Kinder mag es schwierig sein, zusammenzuarbeiten und still zu sein, aber Eltern können helfen, indem sie während des Verfahrens einen Film spielen oder Bücher lesen.
Wie gut ist TCD bei der Identifizierung von Patienten mit Schlaganfallrisiko??
Durch die Identifizierung einer abnormen TCD mit sofortiger Einleitung der Behandlung konnte das Schlaganfallrisiko bei Kindern mit Sichelzellenanämie von 11 auf 1 Prozent gesenkt werden. Nicht alle Kinder mit abnormalen TCDs würden ohne Behandlung einen Schlaganfall erleiden, aber da ein Schlaganfall schwerwiegende Langzeitfolgen haben kann, werden alle Patienten gleich behandelt.
Wie werden Schlaganfälle verhindert, wenn der TCD abnormal ist??
Wenn Ihr Kind mit Sichelzellenanämie eine abnormale TCD hat, wird empfohlen, die TCD in ein bis zwei Wochen zu wiederholen. Wenn der TCD wieder abnormal ist, wird empfohlen, dass er mit einem chronischen Transfusionsprogramm begonnen wird.
Die klinische Studie STOP-1 zeigte, dass die Einleitung eines Programms für chronische Transfusionen das Schlaganfallrisiko erheblich verringerte. Die chronische Transfusionstherapie besteht darin, alle drei bis vier Wochen Bluttransfusionen zu erhalten. Ziel der Transfusionen ist es, den Hämoglobin-S-Anteil von über 95 Prozent auf unter 30 Prozent zu senken, um das Risiko zu verringern, dass Sichelzellen den Blutfluss in den Arterien des Gehirns blockieren.
Muss mein Kind immer an chronischen Transfusionen leiden??
Vielleicht nicht. In einer kürzlich durchgeführten multi-institutionellen Studie mit dem Namen TWiTCH konnten bestimmte Patienten (basierend auf Dingen wie Hämoglobin-S-Spiegeln, Bildgebung des Gehirns, TCD-Werten, die wieder normal wurden) von einer chronischen Transfusionstherapie auf eine Hydroxyharnstofftherapie umgestellt werden. Diese Patienten wurden langsam von Transfusionen entwöhnt, da die Hydroxyharnstoffbehandlung langsam erhöht wurde.
Patienten mit signifikanten Veränderungen der Blutgefäße im Gehirn benötigen möglicherweise langfristig eine chronische Transfusionstherapie, ähnlich wie Patienten, die einen Schlaganfall hatten.
