Die 8 Arten von myeloproliferativen Tumoren
Neoplasma wird als abnormales Wachstum von Gewebe definiert, das durch eine Mutation verursacht wird, und kann als gutartig (nicht krebsartig), vorkrebsartig oder krebsartig (bösartig) klassifiziert werden. Bei der Diagnose sind die meisten myeloproliferativen Neoplasien gutartig, können sich jedoch im Laufe der Zeit zu einer bösartigen (krebsartigen) Erkrankung entwickeln. Dieses Risiko, bei diesen Diagnosen an Krebs zu erkranken, unterstreicht die Bedeutung einer engen Zusammenarbeit mit Ihrem Hämatologen.
Die Klassifikation der myeloproliferativen Neoplasien hat sich in den letzten Jahren ziemlich verändert, aber wir werden hier die allgemeinen Kategorien überprüfen.
Klassische myeloproliferative Tumoren
Die "klassischen" myeloproliferativen Neoplasien umfassen:- Polycythemia vera (PV): PV resultiert aus einer genetischen Mutation, die zur Überproduktion roter Blutkörperchen führt. Manchmal sind auch die weißen Blutkörperchen und die Thrombozytenzahl erhöht. Diese Erhöhung des Blutbildes erhöht das Risiko, ein Blutgerinnsel zu entwickeln. Wenn bei Ihnen PV diagnostiziert wird, besteht eine geringe Wahrscheinlichkeit, dass Sie an Myelofibrose oder Krebs erkranken.
- Essentielle Thrombozythämie (ET): Die genetische Mutation in ET führt zu einer Überproduktion von Thrombozyten. Die erhöhte Anzahl von Blutplättchen im Blutkreislauf erhöht das Risiko, ein Blutgerinnsel zu entwickeln. Ihr Risiko, an Krebs zu erkranken, wenn eine ET diagnostiziert wird, ist sehr gering. ET ist unter den MPNs einzigartig, da es eine Ausschlussdiagnose darstellt. Dies bedeutet, dass Ihr Arzt andere Ursachen für eine erhöhte Thrombozytenzahl (Thrombozytose) einschließlich der anderen MPNs ausschließen wird.
- Primäre Myelofibrose (PMF): Die primäre Myelofibrose wurde früher als idiopathische Myelofibrose oder agnogene myeloische Metaplasie bezeichnet. Die genetische Mutation in PMF führt zu Narben (Fibrose) im Knochenmark. Diese Narbenbildung macht es für Ihr Knochenmark schwierig, neue Blutkörperchen zu bilden. Im Gegensatz zu PV führt PMF im Allgemeinen zu Anämie (niedrige Anzahl roter Blutkörperchen). Die Anzahl der weißen Blutkörperchen und Blutplättchen kann erhöht oder verringert werden.
- Chronische myeloische Leukämie (CML): CML kann auch als chronische myeloische Leukämie bezeichnet werden. CML resultiert aus einer genetischen Mutation namens BCR / ABL1. Diese Mutation führt zur Überproduktion von Granulozyten, einer Art weißer Blutkörperchen. Anfänglich haben Sie möglicherweise keine Symptome und CML wird häufig im Rahmen von Routinelabors entdeckt.
Atypische myeloproliferative Tumoren
Die "atypischen" myeloproliferativen Neoplasien umfassen:- Juvenile Myleomonocyic Leukemia (JMML): JMML wurde früher als juvenile CML bezeichnet. Es ist eine seltene Form der Leukämie, die im Säuglingsalter und in der frühen Kindheit auftritt. Das Knochenmark überproduziert die myeloischen weißen Blutkörperchen, insbesondere eine sogenannte Monozyte (Monozytose). Kinder mit Neurofibromatose Typ I und Noonan-Syndrom haben ein höheres Risiko, JMML zu entwickeln als Kinder ohne diese genetischen Bedingungen.
- Chronische neutrophile Leukämie: Chronische neutrophile Leukämie ist eine seltene Erkrankung, die durch Überproduktion von Neutrophilen, einer Art weißer Blutkörperchen, gekennzeichnet ist. Diese Zellen können dann Ihre Organe infiltrieren und eine Vergrößerung der Leber und Milz (Hepatosplenomegalie) verursachen..
- Chronische eosinophile Leukämie / hypereosinophile Syndrome (HES): Chronische eosinophile Leukämie und hypereosinophile Syndrome stellen eine Gruppe von Erkrankungen dar, die durch eine erhöhte Anzahl von Eosinophilen (Eosinophilie) gekennzeichnet sind, die zur Schädigung verschiedener Organe führen. Eine bestimmte Population von HES wirkt eher wie myleoproliferative Neoplasien (daher der Name chronische eosinophile Leukämie).
- Mastzellkrankheit: Die systemische (dh körpereigene) Mastzellkrankheit oder Mastozytose ist eine relativ neue Ergänzung in der Kategorie der myeloproliferativen Neoplasien. Mastzellerkrankungen resultieren aus der Überproduktion von Mastzellen, einer Art weißer Blutkörperchen, die dann in das Knochenmark, den Magen-Darm-Trakt, die Haut, die Milz und die Leber eindringen. Dies steht im Gegensatz zur kutanen Mastozytose, die nur die Haut betrifft. Mastzellen setzen Histamin frei, was zu einer allergischen Reaktion im betroffenen Gewebe führt.
