Polyzythämie verstehen & behandeln Vera

Polyzythämie Vera ist eine Erkrankung, bei der das Knochenmark zu viele rote Blutkörperchen, weiße Blutkörperchen und Blutplättchen bildet, was zu einem erhöhten Risiko für Blutgerinnsel führen kann.
Zu viele rote Blutkörperchen zu haben, ist das auffälligste klinische Zeichen für Polyzythämie vera. Eine Mutation in einem Gen für JAK2, ein Protein, das an der Signalübertragung in der Zelle beteiligt ist, wurde bei vielen Menschen mit dieser Erkrankung gefunden.

Wer bekommt Polyzythämie Vera?

Polyzythämie vera kann in jedem Alter auftreten, tritt jedoch häufig später im Leben auf. Wenn man sich das Alter aller Menschen mit dieser Erkrankung ansieht, liegt die mittlere Altersgrenze bei der Diagnose bei 60 Jahren und wird bei Menschen unter 40 Jahren nicht oft gesehen. Die Inzidenz der Polyzythämie vera ist bei Männern geringfügig höher als bei Frauen und ist am höchsten für Männer im Alter von 70 bis 79 Jahren.

Wie viele Menschen sind betroffen??

Es ist schwer zu sagen, ob es sich um eine Person handelt, die über einen längeren Zeitraum an diesem Zustand leidet und ihn nicht kennt. Schätzungen gehen jedoch von ein oder zwei von 100.000 Personen aus.
Laut Incyte Corporation, einem in Wilmington, Delaware, ansässigen, auf Onkologie spezialisierten biopharmazeutischen Unternehmen, gibt es in den USA ungefähr 25.000 Menschen, die mit Polyzythämie vera leben und als unkontrolliert gelten, da sie eine Resistenz oder Unverträglichkeit gegenüber einer Hauptstütze der medikamentösen Therapie, Hydroxyharnstoff, entwickeln.
Incyte kooperiert mit rund 200 kommunalen und akademischen medizinischen Zentren, um die in den USA durchgeführte Studie REVEAL durchzuführen, an der vor kurzem Patienten teilnahmen. Es wird erwartet, dass 2.000 Patienten für einen bestimmten Zeitraum unter der Aufsicht eines Arztes zur aktiven Behandlung dieser Krankheit aufgenommen werden von drei Jahren.

Ist es ein Krebs oder eine Krankheit?

Die Polyzythämie vera weist einige krebsähnliche Merkmale auf, da sie eine unkontrollierte Teilung einer unreifen Zelle beinhaltet und nicht heilbar ist. Zu wissen, dass Sie oder eine geliebte Person an dieser Störung leiden, kann verständlicherweise stressig sein. Beachten Sie jedoch, dass dieser Zustand über einen sehr langen Zeitraum hinweg wirksam behandelt werden kann.
Das National Cancer Institute definiert Polycythemia vera wie folgt: „Eine Krankheit, bei der zu viele rote Blutkörperchen im Knochenmark und im Blut vorhanden sind, wodurch sich das Blut verdickt. Die Anzahl der weißen Blutkörperchen und Blutplättchen kann ebenfalls zunehmen. Die zusätzlichen Blutzellen können sich in der Milz ansammeln und zu einer Vergrößerung führen. Sie können auch Blutungsprobleme verursachen und Blutgerinnsel in Blutgefäßen bilden. “
Laut The Leukemia & Lymphoma Society besteht für Menschen mit Polyzythämie vera ein geringfügig höheres Risiko als für die Allgemeinbevölkerung, aufgrund der Krankheit und / oder bestimmter etablierter Arzneimittelbehandlungen eine Leukämie zu entwickeln. Obwohl es sich um eine chronische Erkrankung handelt, die nicht heilbar ist, sollten Sie bedenken, dass sie in der Regel über einen langen Zeitraum hinweg wirksam behandelt werden kann und die Lebenserwartung im Allgemeinen nicht verkürzt. Zusätzlich können Komplikationen unter ärztlicher Aufsicht behandelt und verhindert werden.

Geht es voran??

Ja, aber Details zum Progressionsrisiko werden noch erforscht. Obwohl Menschen möglicherweise viele Jahre lang keine Symptome haben, kann Polyzythämie Vera zur Entwicklung einer Reihe von Symptomen und Anzeichen führen, einschließlich Müdigkeit, Juckreiz, Nachtschweiß, Knochenschmerzen, Fieber und Gewichtsverlust. Etwa 30 bis 40 Prozent der Menschen mit Polyzythämie Vera haben eine vergrößerte Milz. Bei einigen Personen kann es zu schwächenden Symptomen und kardiovaskulären Komplikationen kommen. Die Belastung durch diese Krankheit wird noch aktiv erforscht.

Wie wird es diagnostiziert??

Ein als Hämatokrit-Konzentration bezeichneter Test wird sowohl zur Diagnose der Polyzythämie vera als auch zur Messung der Reaktion einer Person auf die Therapie verwendet. Hämatokrit ist der Anteil roter Blutkörperchen an einem Blutvolumen und wird normalerweise in Prozent oder als Anstieg der Hämoglobinkonzentration im Blut angegeben.
Bei gesunden Menschen liegt die Hämatokritkonzentration bei Frauen zwischen 36 und 46 Prozent und bei Männern zwischen 42 und 52 Prozent. Andere Informationen, die aus Bluttests gewonnen werden können, sind ebenfalls hilfreich für die Diagnose, einschließlich des Vorhandenseins einer Mutation - der JAK2-Mutation - in Blutzellen. Obwohl es nicht erforderlich ist, die Diagnose zu stellen, können einige Personen im Rahmen ihrer Untersuchung und Bewertung auch eine Knochenmarkanalyse durchführen lassen.

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Wie wird es behandelt??

Nach Angaben der Leukemia & Lymphoma Society ist die Phlebotomie oder die Blutentnahme aus einer Vene der übliche Behandlungsbeginn für die meisten Patienten. Dies kann die Hämatokritkonzentration verringern, was normalerweise zur Besserung bestimmter Symptome wie Kopfschmerzen, Ohrensausen und Schwindel führt.
Die medikamentöse Therapie kann Wirkstoffe umfassen, die die Konzentration von Erythrozyten oder Thrombozyten verringern können. Diese Wirkstoffe werden als Myelosuppressiva bezeichnet. Das am häufigsten verwendete Myelosuppressivum gegen Polyzythämie vera ist der oral verabreichte Hydroxyharnstoff. Häufige Nebenwirkungen sind Husten oder Heiserkeit, Fieber oder Schüttelfrost, Schmerzen im unteren Rücken oder in den Seiten sowie schmerzhaftes oder schwieriges Wasserlassen.

Über Jakafi bei Polyzythämie Vera

Ruxolitinib (Jakafi) ist ein verschreibungspflichtiges Arzneimittel zur Behandlung von Personen mit Polyzythämie Vera, die bereits Hydroxyharnstoff eingenommen haben und das nicht gut genug funktioniert hat oder das sie nicht vertragen konnten. Jakafi wird auch zur Behandlung bestimmter Arten von Myelofibrose angewendet - einer Narbe im Knochenmark.
Nach Angaben der FDA hemmt Jakafi die Enzyme Janus Associated Kinase (JAK) 1 und 2, die an der Regulierung des Blutes und der immunologischen Funktion beteiligt sind. Die Zulassung des Arzneimittels zur Behandlung von Polyzythämie vera wird dazu beitragen, das Auftreten einer vergrößerten Milz-Splenomegalie und die Notwendigkeit einer Phlebotomie, einem Verfahren zur Entfernung von überschüssigem Blut aus dem Körper, zu verringern.
Die häufigsten Nebenwirkungen, die mit der Anwendung von Jakafi bei Teilnehmern mit Polyzythämie vera in qualifizierten klinischen Studien verbunden waren, waren eine niedrige Anzahl roter Blutkörperchen (Anämie) und eine niedrige Anzahl von Blutplättchen (Thrombozytopenie). Die häufigsten nicht blutbezogenen Nebenwirkungen waren Schwindel, Verstopfung und Gürtelrose.