Was verursacht Eisenüberladung?

Eisenüberladung ist ein Zustand, in dem mehr Eisen im Körper vorhanden ist, als vom Körper entfernt werden kann. Der Fachbegriff für Eisenüberladung ist Hämochromatose. Es gibt zwei Hauptgründe für eine Eisenüberladung: 1) erbliche Hämochromatose oder 2) transfusionsbedingte Hämochromatose. Hereditäre Hämochromatose ist eine familiär weitergegebene Erkrankung. Eine transfusionsbedingte Hämochromatose tritt auf, wenn eine Person mehrere Erythrozyten-Transfusionen (RBC) benötigt.
Eisen befindet sich im Hämoglobin, einem Protein im Erythrozyten. Das Eisen hat die Aufgabe, den Sauerstofftransport zu allen Geweben zu unterstützen. Normalerweise nimmt der Körper gerade genug Eisen aus der Nahrung auf, um mit der RBC-Produktion Schritt zu halten. Wenn Sie zu wenig Eisen zu sich nehmen, sinkt Ihr Eisengehalt, was zu einer Eisenmangelanämie führt. Wenn die Lebensdauer der Erythrozyten abgelaufen ist, wird das darin enthaltene Eisen recycelt und für die Herstellung neuer Erythrozyten verwendet.

Warum verursachen mehrere RBC-Transfusionen eine Eisenüberladung??

Eisen ist in allen Erythrozyten in der Einheit des transfundierten Blutes enthalten. Jede RBC-Transfusion, die eine Person erhält, ist im Wesentlichen eine intravenöse (IV) Eiseninfusion. Das Problem ist, dass der Körper nur begrenzt in der Lage ist, dieses überschüssige Eisen loszuwerden. Darüber hinaus absorbieren Menschen mit Thalassämie mehr Eisen als sie von ihrer Diät benötigen, was das Problem verschlimmert.

Wer ist gefährdet für transfusionsbedingte Eisenüberladung??

Jeder, der mehrere RBC-Transfusionen erhält, ist einem Risiko ausgesetzt, aber Menschen, die von Transfusionen abhängig sind, haben das höchste Risiko. Dies würde unter anderem Menschen mit Sichelzellenerkrankungen einschließen, die einen Schlaganfall hatten (oder einem hohen Schlaganfallrisiko ausgesetzt sind), Beta-Thalassämie-Major, Diamond-Blackfan-Anämie, aplastische Anämie und myelodysplastisches Syndrom. Bei Krebspatienten, die während einer Chemotherapie oder einer Knochenmarktransplantation mehrere Transfusionen benötigen, besteht auch ein Risiko für eine transfusionsbedingte Eisenüberladung.

Wie überwacht mein Arzt die Eisenüberladung??

Personen, die lebenslange Transfusionen benötigen, werden im Allgemeinen engmaschig auf Eisenüberladung überwacht. Bei diesen Patienten kann eine Eisenüberladung nach 12 bis 15 RBC-Transfusionen beobachtet werden. Die Eisenüberladung wird in der Regel zunächst mit einem Bluttest namens Ferritin überwacht. Ferritin steht für die Gesamtmenge an Eisen, die in Ihrem Körper gespeichert ist. Ferritin wird in der Regel alle ein bis drei Monate nach einem Zeitplan erstellt, damit Ihr Arzt sehen kann, wie es sich entwickelt (dh steigt der Wert?). Die Chelatisierung, die Bezeichnung für Medikamente, die zur Entfernung von Eisen verwendet werden, beginnt normalerweise, wenn das Ferritin über 1000 ng / ml liegt. Leider wird der Ferritinspiegel nicht nur durch die Eisenüberladung beeinflusst. Erhöhte Ferritinspiegel können bei Krankheit und Entzündung beobachtet werden.
Aufgrund der Einschränkungen bei Ferritin wurden andere Methoden zur Beurteilung der Eisenüberladung entwickelt. Zuvor wurde die Eisenüberladung mit Leberbiopsien überwacht, bei denen ein kleines Stück Leber entnommen und auf Eisen untersucht wurde. Derzeit können die meisten Menschen mit der Magnetresonanztomographie (MRT) der Leber und / oder des Herzens überwacht werden. Das MRT kann einen Lebereisengehalt (LIC) berechnen, der den Ergebnissen einer Leberbiopsie ähnelt. Die Chelatbildung wird gestartet, wenn der LIC mehr als 3 mg pro Gramm Trockengewicht der Leber beträgt. In ähnlicher Weise kann eine MRT des Herzens die Menge an Eisen messen, die sich im Herzmuskel befindet.

Welche Komplikationen können bei Eisenüberladung auftreten??

Sobald nicht mehr alle typischen Speicherorte für Eisen verfügbar sind, kann Eisen in der Leber, im Herzen, in der Bauchspeicheldrüse und in den endokrinen Organen (im Allgemeinen als Drüsen bezeichnet) gespeichert werden. Wenn Eisen an diesen Orten gelagert wird, schädigt es das Organ. Dies kann zu Fibrose oder Vernarbung der Leber, Kardiomyopathie (Erkrankung des Herzmuskels), Diabetes mellitus (aufgrund von Eisen in der Bauchspeicheldrüse), Hypothyreose (niedriger Schilddrüsenhormonspiegel) und Hypogonadismus (der bei Männern eine verminderte Libido und Impotenz verursacht) führen von Menstruationszyklen bei Frauen). Um diesen schwerwiegenden und möglicherweise lebensbedrohlichen Komplikationen vorzubeugen, wird die Eisenüberladung aggressiv behandelt.

Wie wird transfusionsbedingte Eisenüberladung behandelt??

Die Eisenüberladung durch Transfusionen wird mit einer Chelat-Therapie behandelt, einem Medikament zur Entfernung von Eisen aus dem Körper. Es stehen drei Medikamente zur Verfügung.

1. Deferoxamin (Desferal)
2. Deferasirox (Jadenu oder Exjade)
3. Deferipron (Ferriprox)

Therapeutische Phlebotomie: Wenn Sie irgendwann in der Lage sind, die Transfusionen abzubrechen, kann die Eisenüberladung mit einer seriellen Phlebotomie behandelt werden. Die Phlebotomie ähnelt einer Blutspende, bei der eine große Menge Blut aus dem Körper entnommen wird. In den entfernten Erythrozyten befindet sich Eisen, und wenn dieses durch das Knochenmark ersetzt wird, wird das in Ihrem Körper gespeicherte überschüssige Eisen verwendet.