Was ist Neugeborene Alloimmunthrombozytopenie?

Neugeborene alloimmune Thrombozytopenie (NAIT) ist eine seltene Erkrankung, bei der die Blutplättchen zwischen Mutter und Kind nicht übereinstimmen. Während der Schwangerschaft produziert die Mutter Antikörper, die Thrombozyten angreifen und zerstören, was zu schwerer Thrombozytopenie (niedrige Thrombozytenzahl) und Blutungen im Fötus führt. Es ähnelt der hämolytischen Erkrankung des Neugeborenen, einer Erkrankung der roten Blutkörperchen.  
NAIT sollte nicht mit neonataler Autoimmunthrombozytopenie verwechselt werden. Neugeborene Autoimmunthrombozytopenie tritt bei Müttern mit Immunthrombozytopenie (ITP) oder Lupus auf. Die Mutter hat Thrombozyten-Antikörper in ihrem Blutkreislauf, die ihre eigenen Thrombozyten angreifen. Diese Antikörper werden über die Plazenta auf den Fötus übertragen, was ebenfalls zur Zerstörung seiner Blutplättchen führt.  

Symptome

Die Symptome sind abhängig von der Thrombozytenzahl. Oft gibt es in der ersten Schwangerschaft keine Probleme, bis das Baby geboren wird. In der ersten Woche verschlechtert sich die Thrombozytopenie. Wenn die Blutplättchen abfallen, können vermehrte Blutergüsse, Petechien (kleine rote Punkte auf der Haut) oder Blutungen auftreten.  
Die schwerwiegendste Komplikation der NAIT ist eine Blutung im Gehirn, die als intrakranielle Blutung (ICH) bezeichnet wird. Dies tritt bei 10 - 20% der Säuglinge auf. Säuglinge mit sehr geringen Thrombozytenzahlen werden mit kranialem Ultraschall auf ICH untersucht. In zukünftigen Schwangerschaften kann die Thrombozytopenie schwerwiegender sein und es kann vor der Geburt zu einer ICH kommen (während der Schwangerschaft in der Gebärmutter)..

Warum tritt das auf??

Unsere Thrombozyten sind mit Antigenen beschichtet, Substanzen, die eine Immunantwort auslösen. In NAIT erbt das Kind ein Thrombozytenantigen vom Vater, das die Mutter nicht hat. Das mütterliche Immunsystem erkennt dieses Antigen als "fremd" und entwickelt Antikörper gegen dieses. Diese Antikörper übertragen sich von der Mutter auf den Fötus über die Plazenta, wo sie sich an Blutplättchen anlagern und diese zur Zerstörung markieren. Anders als bei der hämolytischen Erkrankung des Neugeborenen kann dies bereits bei der ersten Schwangerschaft auftreten.  

Wie wird es diagnostiziert??

Es gibt eine lange Liste möglicher Gründe für eine Thrombozytopenie bei einem Neugeborenen. Die meisten davon sind auf Infektionen wie angeborenes CMV, angeborene Röteln oder Sepsis (schwere bakterielle Infektion) zurückzuführen. Unter diesen Umständen ist das Baby normalerweise ziemlich krank. NAIT sollte bei einem gut aussehenden Säugling mit schwerer Thrombozytopenie in Betracht gezogen werden (Thrombozytenzahl unter 50.000 Zellen pro Mikroliter)..  
In der NAIT wird der Säugling vor der Diagnose behandelt, da die Bestätigung der Diagnose mehrere Wochen dauert. Die Bestätigung der NAIT erfordert eine Blutuntersuchung der Eltern, nicht des Kindes. Die Mutter hat eine normale Thrombozytenzahl, da die Antikörper ihre Thrombozyten nicht angreifen. Das Blut wird in ein spezielles Labor geschickt, um festzustellen, ob Mutter und Vater nicht übereinstimmende Thrombozytenantigene haben und ob die Mutter Antikörper gegen das im Vater gefundene Thrombozytenantigen herstellt. Bei Verdacht auf NAIT ist es sehr wichtig, die Diagnose zu bestätigen, da künftige Schwangerschaften mit einer schwereren Thrombozytopenie und intrakraniellen Blutung in der Gebärmutter (vor der Geburt) stärker betroffen sein können..

Wie wird das behandelt??

Leicht betroffene Säuglinge müssen möglicherweise nicht behandelt werden. Bei stärker betroffenen Säuglingen besteht das Ziel der Behandlung darin, aktive Blutungen, insbesondere im Gehirn, zu verhindern oder zu stoppen.   

• Blutplättchentransfusionen: Da die Blutplättchen der Mutter nicht das störende Antigen aufweisen und daher nicht zerstört werden, stammen die dem Säugling transfundierten Blutplättchen im Idealfall von ihrer Mutter oder von einem der Mutter ähnlichen Spender. Dieser Vorgang kann lange dauern und ist im wirklichen Leben nicht immer praktikabel. Wenn die Thrombozytopenie schwerwiegend ist (< 20,000 cells per microliter) or bleeding occurs, platelet transfusions come from the volunteer donor system are given.  These are often administered the same time as intravenous immune globulin to prolong the life of the platelets.  
• Intravenöses Immunglobulin (IVIG): IVIG kann dem Säugling infundiert werden, um das Immunsystem abzulenken. IVIG enthält zahlreiche Antikörper von mehreren Spendern. Diese Antikörper überwältigen das Immunsystem und verlangsamen die Zerstörung der Blutplättchen, ähnlich wie bei der Behandlung von ITP. Dies wird in Verbindung mit Thrombozyten-Transfusionen verwendet.  
• Beratung: Eltern, die ein Kind mit NAIT haben, sollten über das Risiko eines Auftretens in zukünftigen Schwangerschaften beraten werden. Angesichts dieses Risikos sollten zukünftige Schwangerschaften von einem Hochrisiko-Geburtshelfer überwacht werden. Während der Schwangerschaft kann der Mutter IVIG verabreicht werden, oder dem sich entwickelnden Fötus kann eine Blutplättchentransfusion verabreicht werden, um schwere Blutungen zu verhindern. Zur Entbindung wird ein Kaiserschnitt empfohlen, um Blutungen zu vermeiden.