Ein Überblick über das West-Syndrom

Das West-Syndrom ist eine Anfallserkrankung (eine Form der Epilepsie), die im Kindesalter beginnt. Ein spezifischer Anfallstyp, der als infantiler Krampf bezeichnet wird, ist Teil dieses Syndroms, ebenso wie abnormale Gehirnwellenmuster, die als Hypsarrhythmie und Entwicklungsverzögerungen bezeichnet werden.
Dieser Zustand wird oft durch Hirnschäden aufgrund eines Traumas oder einer Krankheit verursacht.

Symptome

Das West-Syndrom beginnt am häufigsten bei Säuglingen zwischen 4 und 8 Monaten. Etwa 90 Prozent der Fälle beginnen im ersten Lebensjahr. Die Symptome umfassen:

Infantile Krämpfe: Meistens beugt sich das Baby bei solchen Anfällen plötzlich in der Taille nach vorne und Körper, Arme und Beine versteifen sich. Dies wird manchmal als "Jackknife" -Anfall bezeichnet. Einige Babys können stattdessen den Rücken krümmen, den Kopf bewegen oder die Arme über dem Körper kreuzen, als würden sie sich selbst umarmen. Diese Krämpfe dauern einige Sekunden und treten in Gruppen von jeweils zwei bis 100 Krämpfen auf. Einige Babys haben an einem Tag Dutzende solcher Krämpfe. Die Krämpfe treten am häufigsten auf, nachdem ein Baby morgens oder nach einem Nickerchen aufwacht.
Hypsarrhythmie: Ein Baby mit West-Syndrom hat abnormale, chaotische Gehirnwellenmuster, die als Hypsarrhythmie bezeichnet werden. Ein Elektroenzephalogramm (EEG) erkennt diese, indem es die elektrische Aktivität des Gehirns in Form von Gehirnwellen aufzeichnet.
Entwicklungsprobleme: Dies ist auf die Hirnverletzung zurückzuführen, die das West-Syndrom verursacht hat.

Andere Symptome können aufgrund der zugrunde liegenden Störung vorliegen, die das West-Syndrom verursacht. Andere neurologische Störungen wie Zerebralparese und Autismus können ebenfalls vorhanden sein.
Infantile Krämpfe lösen sich normalerweise im Alter von etwa 5 Jahren auf, aber mehr als die Hälfte der Kinder mit West-Syndrom entwickelt andere Arten von Anfällen, wie das Lennox-Gastaut-Syndrom.
Viele Kinder mit West-Syndrom leiden langfristig an kognitiven und Lernstörungen, was höchstwahrscheinlich auf die zugrunde liegende Erkrankung zurückzuführen ist, die die kindlichen Krämpfe verursacht hat.

Ursachen

Fast jede Erkrankung, die Hirnschäden verursachen kann, kann das West-Syndrom verursachen. Die beiden häufigsten Ursachen sind Tuberkulose und Sauerstoffmangel während der Geburt. Manchmal wird eine Ursache vermutet, die jedoch nicht bestätigt werden kann. In diesem Fall spricht man vom „kryptogenen West-Syndrom“.
Das West-Syndrom ist für zwei Prozent der Epilepsien im Kindesalter verantwortlich, aber für 25 Prozent der Epilepsien, die im ersten Lebensjahr auftreten. Die Rate der Kinderkrämpfe wird auf 2,5 bis 6 pro 10.000 Lebendgeburten geschätzt.

Diagnose

Wenn Ihr Baby an kindlichen Krämpfen leidet, wird Ihr Arzt wahrscheinlich auf West untersuchen. Der diagnostische Prozess umfasst eine gründliche neurologische Untersuchung, um nach möglichen Ursachen zu suchen. Dies kann beinhalten:

Labortests
Ein Gehirn-Scan mit Computertomographie (CT) oder Magnetresonanztomographie (MRT)
Ein EEG zur Suche nach Hypsarrhythmie

Diese Tests können erschreckend sein. Abgesehen von leichten Schmerzen durch eine Blutabnahme sollte Ihr Kind aufgrund dieser Tests jedoch keine Schmerzen oder Schmerzen haben.
Eine frühzeitige Diagnose ist wichtig. Je früher Ihr Baby mit der Behandlung beginnen kann, desto wahrscheinlicher ist es, dass es ein gutes Ergebnis erzielt.

Behandlung

Die häufigsten Medikamente zur Behandlung des West-Syndroms sind:

Adrenocorticotropes Hormon (ACTH)
Prednison
Vigabatrin
Pyroxidin

Diese Behandlungen können sehr wirksam sein, um die kindlichen Krämpfe zu stoppen oder zu verlangsamen. Andere Medikamente, die manchmal verwendet werden, sind:

Felbatol (Felbamat)
Lamictal (Lamotrigin)
Topamax (Topiramat)
Depakote (Valproinsäure)

Wenn Medikamente nicht wirksam genug sind und insbesondere bei Missbildungen oder bei der Behandlung von Tuberkulose empfehlen Ärzte möglicherweise die chirurgische Entfernung von geschädigtem Hirngewebe. Diese Art der Operation wird häufig bei verschiedenen Epilepsietypen durchgeführt und führt im Allgemeinen zu guten Ergebnissen.

Prognose

Was die Zukunft für Ihr Kind bringt, hängt weitgehend von der (den) zugrunde liegenden (n) Ursache (n) des West-Syndroms ab.
Infantile Krämpfe verschwinden normalerweise in der Mitte der Kindheit. Mehr als die Hälfte der Kinder mit West-Syndrom entwickelt jedoch irgendwann andere Anfallsleiden wie das Lennox-Gastaut-Syndrom. Das West-Syndrom kann auch die Wahrscheinlichkeit erhöhen, Autismus zu entwickeln. Historisch gesehen haben etwa fünf Prozent der Kinder mit West-Syndrom das fünfte Lebensjahr noch nicht überschritten, was häufig auf schwerwiegende Grundbedingungen zurückzuführen ist, die anfänglich zu Anfällen geführt haben.
In einer Langzeitstudie von 2015 hatten zwei Drittel der Kinder mit West-Syndrom eine akzeptable Lebensqualität. Untersuchungen haben gezeigt, dass das Wichtigste, was Sie für Ihr Kind tun können, darin besteht, eine schnelle Diagnose zu stellen, die Behandlung zu beginnen und das Behandlungsschema zu respektieren.
Kinder, die sich vor einem Kinderkrampf normal entwickelt haben und keine offensichtliche Ursache haben (wie Hirnschäden oder neurologische Erkrankungen), haben die besten Ergebnisse.

Bewältigung

Der Umgang mit einer schweren Krankheit bei einem Kind ist auf vielen Ebenen schwierig. Ihr Kind benötigt besondere Pflege, die entmutigend und körperlich anstrengend sein kann. Sie werden wahrscheinlich mit einer komplizierten Mischung von Emotionen zu kämpfen haben, einschließlich Angst, Wut, Trauer und Schuldgefühlen - auch wenn Sie nichts getan haben, um den Zustand Ihres Kindes zu verhindern.
Möglicherweise haben Sie auch Bedenken, die medizinische Versorgung Ihres Babys zu bezahlen und ob Sie weiterhin außerhalb Ihres Zuhauses arbeiten können.
Erlaube dir zuerst, einen Trauerprozess zu durchlaufen. Das ist ein normaler Teil der Anpassung an die Veränderungen, die durch Krankheit auf unser Leben ausgeübt werden. Informieren Sie sich über den Zustand Ihres Kindes, damit Sie die Möglichkeit haben, gute Entscheidungen für Ihr Kind zu treffen. Sammeln Sie alle Ressourcen, die Sie zur Verfügung haben - von Familie und Freunden, Ihrer Gemeinde, Gesundheitsdienstleistern und, falls erforderlich, Regierungsprogrammen.
Erkundigen Sie sich bei Ihrer Versicherungsgesellschaft, was abgedeckt ist und was nicht. Wenn Sie Hilfe beim Bezahlen von Medikamenten benötigen, besuchen Sie die Website des Arzneimittelherstellers. Viele von ihnen haben Programme, die helfen können. Informieren Sie sich bei Sozialämtern über Medicaid oder andere staatliche Versicherungsmöglichkeiten.
Lebe dein bestes Leben mit Epilepsie

Ein Wort von Verywell

Als Pflegekraft müssen Sie sicherstellen, dass Sie Pausen haben und sich selbst versorgen können. Bitten Sie Familie und Freunde um Hilfe, und prüfen Sie, ob beispielsweise ein medizinischer Mitarbeiter zu Ihnen nach Hause kommt.
Schließen Sie sich einer Selbsthilfegruppe an, damit Sie sich auf Menschen in einer ähnlichen Situation stützen und von ihnen lernen können. Zögern Sie nicht, auch einen Psychologen aufzusuchen.
Sie möchten Ihrem Kind das bestmögliche Leben geben. Möglicherweise müssen Sie Ihre Erwartungen an das Aussehen anpassen, indem Sie die Bedürfnisse Ihres Kindes kennenlernen, sich für deren Pflege einsetzen und sie lieben. Sie können Ihrem Kind dennoch ein gutes Leben schenken.