Opsoclonus-Myoclonus-Syndrom Symptome und Behandlung

Das Opsoclonus-Myoclonus-Syndrom (OMS) ist eine entzündliche neurologische Erkrankung. Es verursacht erhebliche Probleme mit motorischen Fähigkeiten, Augenbewegungen, Verhalten, Sprachstörungen und Schlafstörungen. Es tritt oft sehr plötzlich auf und ist typischerweise chronisch; Wenn bei Ihnen das Opsoclonus-Myoclonus-Syndrom diagnostiziert wurde, wird es wahrscheinlich Ihr ganzes Leben lang anhalten. Sein Name beschreibt seine Symptome: opsoclonus Augenbewegungen und wackelt Myoklonus bedeutet unwillkürliches Muskelzucken. Es ist auch als "Kinsbourne-Syndrom" oder "Tanzen-Augen-Tanzen-Füße" bekannt.

Wer ist gefährdet?

Bei einer Autoimmunerkrankung greift der Körper seine eigenen gesunden Zellen an. Das Opsoclonus-Myoclonus-Syndrom resultiert aus einer Autoimmunerkrankung, bei der die körpereigenen Antikörper entweder auf eine Virusinfektion oder einen als Neuroblastom bezeichneten Tumor ansprechen. In beiden Fällen greifen die Antikörper auch die Gehirnzellen an, und dies verursacht den Schaden, der die Symptome hervorruft.
Das Opsoclonus-Myoclonus-Syndrom tritt am häufigsten bei Kindern auf. Kleinkinder sind die Altersgruppe, in der sich Neuroblastome am häufigsten entwickeln. Etwa vier Prozent dieser Kinder werden OMS entwickeln. Jedes Kind mit OMS wird getestet, um festzustellen, ob es einen Tumor hat, auch wenn es an einer Virusinfektion leidet, da die beiden so oft zusammen gehören.

Behandlung

Das Hauptanliegen des Opsoclonus-Myoclonus-Syndroms ist die Früherkennung und Behandlung, um eine neurologische Remission und Genesung zu erreichen. Wenn ein Kind ein Opsoclonus-Myoclonus-Syndrom hat und einen Tumor hat, wird der Tumor normalerweise chirurgisch entfernt. Typischerweise befinden sich die Tumoren im Frühstadium und eine Chemotherapie oder Strahlentherapie ist nicht erforderlich. Manchmal bessert oder beseitigt dies die Symptome. Bei Erwachsenen hilft die Tumorentfernung oft nicht und die Symptome können sich sogar verschlimmern.
Andere Behandlungen umfassen:

• Injektionen mit adrenocorticotrophen Hormonen (ACTH)
• Intravenöse Immunglobuline - kommerzielle Zubereitungen von Antikörpern von gesunden Blutspendern
• Azathioprin (Imuran) - unterdrückt das Immunsystem, wodurch die Produktion von Antikörpern verlangsamt wird
• Orale und intravenöse Steroide wie Prednison, Dexamethason und Hydrocortison
• Chemotherapie wie Cyclophosphamid und Methotrexat für Kinder mit Neuroblastom
• Therapeutische Apherese - Austausch von Blutplasma
• Immunadsorption - Bei Erwachsenen mit OMS wurde versucht, die Antikörper aus dem Blut zu entfernen.

Laufende Behandlungen mit werden häufig benötigt, um die Symptome kontinuierlich zu lindern und das Risiko eines erneuten Auftretens des Tumors zu minimieren.

Prognose

Menschen mit der größten Wahrscheinlichkeit, nach der Behandlung wieder normal zu werden, haben die mildesten Symptome. Diejenigen mit schwereren Symptomen haben möglicherweise eine Linderung ihres Muskelzuckens (Myoklonus), haben jedoch Schwierigkeiten mit der Koordination. Andere Probleme, die auf eine Hirnverletzung zurückzuführen sind, wie Lern- und Verhaltensprobleme, Aufmerksamkeitsdefizit-Hyperaktivitätsstörung (ADHS) und Zwangsstörung, können auftreten und müssen möglicherweise selbst behandelt werden. Kinder mit den schwersten OMS-Symptomen können bleibende Hirnschäden haben, die zu körperlichen und geistigen Behinderungen führen können.

Häufigkeit

Das Opsoclonus-Myoclonus-Syndrom ist sehr selten. Es wird angenommen, dass nur 1 Million Menschen das Problem auf der Welt haben. Es ist in der Regel bei Kindern und Erwachsenen zu sehen, aber es kann auch Erwachsene betreffen. Sie tritt bei Mädchen etwas häufiger auf als bei Jungen und wird in der Regel erst nach einem Alter von 6 Monaten diagnostiziert.