Symptome und Behandlung der Prion-Krankheit
Tatsächlich erstreckt sich der Fortpflanzungsdrang sogar außerhalb lebender Organismen. Viren sind ein Beispiel für eine seltsame Schwebe zwischen Lebenden und Nichtlebenden. In gewisser Weise ist ein Virus kaum mehr als eine Reproduktionsmaschine. Bei einigen Viren wie dem Human Immunodeficiency Virus (HIV) ist DNA nicht einmal das Molekül, das die Fortpflanzung antreibt. Ein weiteres Nukleotid, RNA (Ribonukleinsäure), ist der treibende Faktor.
Was ist eine Prionkrankheit??
Prionen (in den USA ausgesprochen pree-ons, in Großbritannien pry-ons) sind noch weiter von den besser verstandenen Mechanismen der Reproduktion entfernt, an denen DNA und RNA beteiligt sind. DNA und RNA sind Nukleotide, eine chemische Struktur, aus der Proteine hergestellt werden, die Bausteine der lebenden Organismen, die für eine erfolgreiche Reproduktion sorgen sollen. Ein Prion ist ein Protein, für dessen Reproduktion kein Nukleotid erforderlich ist - das Prion ist mehr als in der Lage, für sich selbst zu sorgen.Wenn ein abnormal gefaltetes Prionprotein in ein normales Prionprotein übergeht, wandelt sich das normale Protein in ein anderes abnormal gefaltetes krankheitsverursachendes Prion um. Das Ergebnis ist eine unerbittliche Kaskade mutierten Proteins. Im Falle einer vererbten Prionkrankheit ist es die Genmutation, die eine abnormale Faltung des Prionproteins verursacht. Leider sind dies die gleichen Proteine, die von Gehirnzellen verwendet werden, um richtig zu funktionieren. Daher sterben Nervenzellen ab, was zu einer schnell fortschreitenden Demenz führt. Während ein krankheitsverursachendes Prion jahrelang ruhen kann, kann der Tod nach einigen Monaten eintreten, wenn die Symptome endlich sichtbar werden.
Es gibt fünf Haupttypen von Prionenerkrankungen, die derzeit beim Menschen erkannt werden: Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJD), Variante Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (vCJD), Kuru, Gerstmann-Straussler-Scheinker-Syndrom (GSS) und tödliche familiäre Schlaflosigkeit (FFI). Es werden jedoch neuere Formen der Prionkrankheit entdeckt.
Wie sie sich entwickeln
Prionkrankheiten können auf drei Arten erworben werden: familiär, erworben oder sporadisch. Der häufigste Weg, eine Prionkrankheit zu entwickeln, scheint spontan zu sein, ohne dass eine Infektion oder Vererbung vorliegt. Ungefähr einer von einer Million Menschen erkrankt an dieser häufigsten Form der Prionkrankheit. Einige Prionenerkrankungen wie CJD, GSS und FFI können vererbt werden. Andere verbreiten sich durch engen Kontakt mit dem Prionprotein. Beispielsweise wurde Kuru in Neuguinea durch kannibalistische Rituale verbreitet. Wenn Gehirne als Teil des Rituals gegessen wurden, wurden die Prionen aufgenommen und die Krankheit verbreitete sich. Ein weniger exotisches Beispiel ist vCJD, von dem bekannt ist, dass es sich von Tieren auf Menschen ausbreitet, wenn wir das Fleisch einnehmen. Dies ist allgemein als "Rinderwahnsinn" bekannt und tritt auf, wenn das Prion in der lebenden Kuh vorhanden ist. Es wurde auch festgestellt, dass andere Tiere wie Elche und Schafe manchmal Prionenkrankheiten beherbergen. Während es ungewöhnlich ist, können Prionkrankheiten auch auf chirurgischen Instrumenten übertragen werden.Symptome
Während alle Prionenkrankheiten leicht unterschiedliche Symptome hervorrufen, scheinen alle Prionen eine einzigartige Vorliebe für das Nervensystem zu haben. Während bakterielle oder virale Infektionen in vielen verschiedenen Körperteilen, einschließlich des Gehirns, häufig vorkommen, scheinen Krankheiten beim Menschen ausschließlich neurologische Symptome hervorzurufen, obwohl die Proteine selbst in einem breiten Spektrum menschlichen Gewebes vorkommen können. Die Zeit könnte zeigen, dass hinter Krankheiten außerhalb des Gehirns ein prionenartiger Mechanismus steckt.Die Auswirkungen auf das Nervensystem sind dramatisch. Die meisten Prionkrankheiten verursachen eine sogenannte spongiforme Enzephalopathie. Das Wort spongiform bedeutet, dass die Krankheit das Gehirngewebe abträgt und mikroskopische Löcher erzeugt, die das Gewebe wie einen Schwamm aussehen lassen. Normalerweise ist das Endresultat eine schnell fortschreitende Demenz, was bedeutet, dass das Opfer innerhalb von Monaten bis zu einigen Jahren seine Denkfähigkeit verliert. Andere Symptome sind Unbeholfenheit (Ataxie), abnormale Bewegungen wie Chorea oder Zittern und veränderte Schlafmuster.
Eines der beängstigenden Dinge bei Prionkrankheiten ist, dass es eine längere Inkubationszeit geben kann, wenn jemand einem Prion ausgesetzt ist und wenn er Symptome entwickelt. Es kann Jahre dauern, bis die von ihnen getragenen Prionen mit typischen neurologischen Problemen offensichtlich werden.
