Symptome und Behandlung des kutanen T-Zell-Lymphoms

Das kutane T-Zell-Lymphom (CTCL) ist ein Lymphom der Haut. CTCL entsteht aus T-Zellen, einer Art von Lymphozyten oder weißen Blutkörperchen. CTCL ist keine einzelne Krankheit, sondern eine Gruppe verschiedener Lymphome, die hauptsächlich die Haut betreffen, darunter:

• Mykose fungoides
• Sezary-Syndrom
• Retikulumzell-Sarkom der Haut
• Eine Reihe weiterer seltener Lymphome

Das Lymphom betrifft gewöhnlich die Lymphknoten. Lymphzellen oder Lymphozyten sind jedoch in allen Organen des Körpers vorhanden. Die Haut ist eine wichtige Verteidigungslinie für das Immunsystem, und einige T-Zellen wandern auf natürliche Weise zur Haut, um sich vor Infektionen zu schützen. Die Krebszellen des kutanen T-Zell-Lymphoms wandern ebenfalls in die Haut. Die meisten Merkmale von CTCL hängen mit Läsionen oder Verletzungen zusammen, die sie auf der Haut hervorrufen.
Das kutane T-Zell-Lymphom stellt eine Gruppe seltener Arten des Non-Hodgkin-Lymphoms (NHL) dar. CTCL macht nur etwa 1 von 40 neu diagnostizierten NHL-Patienten aus.

Risikofaktoren

CTCL betrifft Männer häufiger als Frauen. Menschen mit CTCL sind normalerweise in den Fünfzigern oder Sechzigern. Kinder sind selten betroffen. In den letzten 3 Jahrzehnten hat die Zahl der von Hautlymphomen betroffenen Personen auffallend zugenommen.
Über die Ursache von CTCL ist nicht viel bekannt. Im Gegensatz zu einigen anderen Arten von Lymphomen gibt es keine Assoziation mit bekannten Viren. Derzeit wird untersucht, welche Ursachen CTCL verursachen.

Symptome

Die ersten Symptome eines Hautlymphoms sind trockene oder schuppige Haut, rote Hautausschläge und Juckreiz. Die Hautausschläge sind häufiger in Bereichen, die mit Kleidung bedeckt bleiben. Einige Personen bemerken möglicherweise zuerst rote oder dunkle Flecken auf der Haut. Diese Symptome sind nicht spezifisch für Lymphome und die meisten Menschen werden häufig wegen häufiger auftretender Hauterkrankungen behandelt, bevor der Verdacht auf ein Lymphom besteht.
Mit fortschreitender Krankheit können sich die roten Flecken erhöhen. Diese erhöhten Stellen werden als Plaques bezeichnet. Plaques können sich später in knotige oder holprige Tumoren verwandeln. Bei fortgeschrittener Erkrankung können sich zusätzlich zu diesen Läsionen Geschwüre entwickeln. CTCL kann sich auch auf die Lymphknoten oder andere Organe ausbreiten. Die meisten Menschen mit CTCL haben nur Hautsymptome. Etwa 10 Prozent der Fälle im Spätstadium entwickeln schwerwiegende Komplikationen.

Diagnose

Eine Hautbiopsie ist erforderlich, um CTCL zu diagnostizieren. Die Biopsieprobe wird unter einem Mikroskop untersucht, um Lymphomzellen zu identifizieren. Eine Reihe anderer Tests, einschließlich Tests auf Lymphom-Marker (Immunhistochemie) und Lymphom-Gene, sind erforderlich, um die Art des Lymphoms herauszufinden. CT-Scans oder andere bildgebende Tests können durchgeführt werden, um das Ausmaß der Krankheit zu lokalisieren.

Behandlung

Die Behandlung von Hautlymphomen unterscheidet sich erheblich von der Behandlung anderer Lymphome. Ihre Behandlungsstrategie hängt vom Ausmaß der Hautbeteiligung, der Art der Hautläsion und der Beteiligung von Knoten oder anderen Körperorganen ab.
Viele Arten der Behandlung werden angewendet:

• Chemotherapeutika auf die Haut aufgetragen
• Total Skin Electron Beam Therapie (eine Art Strahlenbehandlung)
• Psoralen- und UV-A-Strahlen
• Ultraviolette B-Strahlen
• Bexaroten (sowohl als Gel als auch als Tablette)
• Denileukin Difitox
• Interferon alpha
• Chemotherapie durch Injektionen oder Pillen

Zuletzt hat die US-amerikanische Food and Drug Administration (FDA) Mechlorethamin-Gel (Valchlor) für die Behandlung von Mycosis fungoides, der häufigsten Art von CTCL, auf der Haut zugelassen. Vor seiner Zulassung war Mechlorethamin nur zur intravenösen Behandlung zugelassen.

Ein Wort von Verywell

Eine europäische Experten-Konsensus-Gruppe traf sich und veröffentlichte ihre Empfehlungen zur Behandlung verschiedener Arten und Fälle von CTCL. Dabei stellte sie fest, dass hautbezogene Therapien immer noch die am besten geeignete Option für Mykose-Fungoide im Frühstadium sind und dass sich die meisten Patienten mit Mykose-Fungoiden darauf freuen können eine normale Lebenserwartung. Leider ist die Prognose für Patienten mit fortgeschrittener Erkrankung immer noch nicht so gut, wie sie feststellten, obwohl für eine hoch ausgewählte Untergruppe von Patienten mit allogener Stammzelltransplantation (alloSCT) ein längeres Überleben erzielt werden kann..
Dennoch wurden im letzten Jahrzehnt enorme Fortschritte hinsichtlich des Verständnisses der Entwicklung von Mykosefungiziden und des Sezary-Syndroms erzielt. Daher besteht die Hoffnung, dass dies auch zu Fortschritten bei der Behandlung führen wird.