Weichteilsarkome erklärt

Weichteilsarkome sind eine vielfältige Gruppe von Krebsarten, die aus Fett, Muskeln, Sehnen, Knorpel, lymphatischen Geweben, Gefäßen usw. entstehen. Es gibt mehr als 50 Arten von Weichteilsarkomen. Obwohl die meisten Sarkome Weichteilsarkome sind, können Sarkome im Allgemeinen auch den Knochen betreffen.
Die Diagnose und Behandlung von Weichteilsarkomen ist kompliziert und multidisziplinär und erfordert den Einsatz von Onkologen, chirurgischen Onkologen, Radiologen, interventionellen Radiologen und mehr. Die Behandlung umfasst Operationen, Strahlentherapie und in einigen Fällen Chemotherapie.

Was sind Weichteilsarkome??

Weichteilsarkome sind eine seltene Form des Neoplasmas und machen weniger als ein Prozent der Krebserkrankungen bei Erwachsenen aus. Die American Cancer Society schätzt, dass 2016 12.310 neue Fälle von Weichteilsarkom diagnostiziert werden (6.980 Fälle bei Männern und 5.330 Fälle bei Frauen). Bei Kindern machen Weichteilsarkome 15 Prozent aller Krebserkrankungen aus.
Die genaue Ursache der meisten Weichteilsarkome ist unbekannt, und diese Läsionen treten typischerweise ohne ersichtlichen Grund auf. In einigen Fällen von Weichteilsarkomen können nach der Geburt erworbene DNA-Mutationen, die durch Bestrahlung oder krebserzeugende Einwirkung entstanden sind, eine Rolle bei der Pathogenese spielen.
Die häufigsten Weichteilsarkome bei Erwachsenen sind undifferenziertes pleomorphes Sarkom (früher malignes fibröses Histiozytom genannt), Liposarkom und Leiomyosarkom. Liposarkome und undifferenzierte pleomorphe Sarkome treten am häufigsten in den Beinen auf, und Leiomyosarkome sind die häufigsten Abdominalsarkome.
Bei Kindern ist die häufigste Art von Weichteilsarkom das Rhabdomyosarkom, das die Skelettmuskulatur betrifft.
Weichteilsarkome können lebensbedrohlich sein, da nur 50 bis 60 Prozent der Menschen fünf Jahre nach der Erstdiagnose oder -behandlung am Leben sind. Dies wird als Fünfjahresüberlebensrate bezeichnet. Unter den Menschen, die an Weichteilsarkomen, Metastasen oder einer Ausbreitung in der Lunge sterben, ist dies die häufigste Todesursache. Bei 80 Prozent der betroffenen Patienten treten diese lebensbedrohlichen Lungenmetastasen zwei bis drei Jahre nach der Erstdiagnose auf.

Klinische Darstellung von Weichteilsarkomen

Typischerweise erscheint ein Weichteilsarkom als eine Masse, die keine Symptome hervorruft (d. H. Asymptomatisch). Sie können ähneln Lipome, oder gutartige, nicht tödliche Tumoren aus Fett. Tatsächlich sind Lipome 100-mal häufiger als Weichteilsarkome und sollten als Teil der Differentialdiagnose betrachtet werden. Mit anderen Worten, ein Hautklumpen an Ihrem Arm oder Bein ist mit größerer Wahrscheinlichkeit ein gutartiges Lipom als ein Weichteilsarkom.
Etwa zwei Drittel der Weichteilsarkome treten an Armen und Beinen auf. Das andere Drittel entsteht im Kopf-, Bauch-, Rumpf-, Nacken- und Retroperitoneum. Das retroperitoneum ist ein Raum hinter der Bauchdecke, der die Nieren und die Bauchspeicheldrüse sowie einen Teil der Aorta und der Vena cava inferior enthält.
Da Weichteilsarkome häufig keine Symptome hervorrufen, werden sie in der Regel nur gelegentlich nach einem traumatischen Ereignis bemerkt, das ärztliche Hilfe erfordert und eine Person ins Krankenhaus bringt. Weichteilsarkome der distalen Extremitäten (die vom Oberkörper am weitesten entfernten Teile von Arm und Bein) sind bei der Diagnose häufig kleiner. Während Weichteilsarkome, die entweder im Retroperitoneum oder in den proximalen Teilen der Extremitäten (die dem Torso am nächsten liegen) auftreten, relativ groß werden können, bevor sie bemerkt werden.
Wenn ein Weichteilsarkom groß genug wird, kann es auf umgebende Strukturen wie Knochen, Nerven und Blutgefäße einwirken und Symptome wie Schmerzen, Schwellungen und Ödeme verursachen. Je nach Standort können größere Sarkome den Magen-Darm-Trakt verstopfen und gastrointestinale Symptome wie Krämpfe, Verstopfung und Appetitverlust verursachen. Größere Sarkome können auch auf die Lenden- und Beckennerven einwirken, was zu neurologischen Problemen führt. Schließlich können Sarkome in den Extremitäten (Arme und Beine) wie tiefe Venenthrombosen auftreten.

Diagnose und Inszenierung von Weichteilsarkomen

Kleine Weichteilmassen, die neu, nicht vergrößernd, oberflächlich und weniger als fünf Zentimeter groß sind, können von einem Kliniker ohne sofortige Behandlung beobachtet werden. Die Vergrößerung von Massen, die tiefer oder größer als fünf Zentimeter sind, erfordert eine vollständige Aufarbeitung: Anamnese, Bildgebung und Biopsie.
Vor der Biopsie werden diagnostische Tests durchgeführt, um das Weichteilsarkom zu beurteilen. Die Magnetresonanztomographie (MRT) eignet sich am besten zur Darstellung von Weichteilsarkomen an den Extremitäten. In Bezug auf Tumoren, die retroperitoneal, intraabdominal (innerhalb des Abdomens) oder trunkal sind, ist die Computertomographie (CT) am nützlichsten. Andere diagnostische Modalitäten, die bei der Diagnose eine Rolle spielen können, sind Positronenemissionstomographie (PET) und Ultraschall. Röntgenaufnahmen sind bei der Diagnose von Weichteiltumoren nicht hilfreich.
Nach dem diagnostischen Test wird eine Biopsie durchgeführt, um die mikroskopische Anatomie des Tumors zu untersuchen. Historisch, offene Inzisionsbiopsien, Operationen, die eine Vollnarkose erfordern, waren der Goldstandard bei der Gewinnung geeigneter Gewebeproben für die histologische Diagnose. In jüngerer Zeit jedoch, Kernnadel-Biopsie, Die weniger invasive sowie sichere, genaue und kostengünstige Art der Biopsie ist mittlerweile die bevorzugte. Feinnadelaspiration ist eine andere Biopsieoption. Schließlich, wenn eine Läsion kleiner und näher an der Oberfläche ist, Exzisionsbiopsie kann gemacht werden.
Obgleich die Biopsie oberflächlicherer Tumoren ambulant oder in der Praxis durchgeführt werden kann, müssen tiefere Tumoren im Krankenhaus von einem interventionellen Radiologen unter Verwendung von Ultraschall oder CT als Orientierungshilfe biopsiert werden.
Die mikroskopische Beurteilung von Weichteilsarkomen ist kompliziert, und selbst erfahrene Sarkompathologen sind sich in 25 bis 40 Prozent der Fälle nicht einig über die histologische Diagnose und den Tumorgrad. Nichtsdestotrotz ist die histologische Diagnose der wichtigste Faktor, wenn der Tumor inszeniert und die Aggressivität des Tumors, die Prognose des Patienten oder das erwartete klinische Ergebnis bestimmt werden soll. Weitere wichtige Faktoren bei der Bestimmung des Tumorstadiums sind Größe und Lage. Die Inszenierung wird von einem Spezialisten verwendet, um die Behandlung zu planen.
Bei Weichteilsarkomen sind Metastasen oder eine Ausbreitung auf Lymphknoten selten. Stattdessen breiten sich Tumore normalerweise auf die Lunge aus. Andere Stellen von Metastasen umfassen Knochen, Leber und Gehirn.

Behandlung eines Weichteilsarkoms

Eine Operation zur Entfernung des Tumors ist die häufigste Behandlungsoption für Weichteilsarkome. Manchmal reicht eine Operation aus.
Früher wurde häufig eine Amputation durchgeführt, um Sarkome an Armen und Beinen zu behandeln. Glücklicherweise ist heutzutage eine gliedmaßenschonende Operation am häufigsten.
Beim Entfernen eines Weichteilsarkoms wird eine breite lokale Entfernung durchgeführt, bei der der Tumor zusammen mit etwas umgebendem gesundem Gewebe oder Rand entfernt wird. Wenn Tumore von Kopf, Hals, Bauch oder Rumpf entfernt werden, versucht der chirurgische Onkologe, die Größe der Ränder zu begrenzen und so viel gesundes Gewebe wie möglich intakt zu halten. Dennoch gibt es keine Konsensmeinung darüber, wie groß eine „gute“ Marge ist.
Zusätzlich zur Operation kann eine Strahlentherapie, die energiereiche Röntgenstrahlen oder andere Formen von Strahlung verwendet, verwendet werden, um Tumorzellen abzutöten oder ihr Wachstum zu begrenzen. Die Strahlentherapie wird oft mit einer Operation kombiniert und kann entweder vor der Operation (d. H. Neoadjuvante Therapie) verabreicht werden, um die Größe eines Tumors zu begrenzen, oder nach der Operation (d. H. Adjuvante Therapie), um das Risiko eines erneuten Auftretens von Krebs zu senken. Sowohl die neoadjuvante als auch die adjuvante Therapie haben ihre Vor- und Nachteile, und es gibt einige Kontroversen darüber, zu welchem ​​Zeitpunkt Weichteilsarkome mit Strahlentherapie am besten behandelt werden können.
Die beiden Hauptarten der Strahlentherapie sind externe Strahlentherapie und interne Strahlentherapie. Bei der externen Strahlentherapie gibt eine außerhalb des Körpers befindliche Maschine Strahlung an den Tumor ab. Bei der internen Strahlentherapie werden radioaktive Substanzen, die in Drähten, Nadeln, Kathetern oder Samen eingeschlossen sind, in oder in der Nähe des Tumors platziert.
Eine neuere Art der Strahlentherapie ist intensitätsmodulierte Strahlentherapie (IMRT). IMRT verwendet einen Computer, um Bilder aufzunehmen und die genaue Form und Größe des Tumors zu rekonstruieren. Strahlen unterschiedlicher Intensität werden dann aus verschiedenen Winkeln auf den Tumor gerichtet. Diese Art der Strahlentherapie schädigt das umliegende gesunde Gewebe weniger und setzt den Patienten einem geringeren Risiko für nachteilige Wirkungen wie Mundtrockenheit, Schluckbeschwerden und Hautschäden aus.
Zusätzlich zur Strahlentherapie kann die Chemotherapie auch eingesetzt werden, um Krebszellen abzutöten oder deren Wachstum zu stoppen. Die Chemotherapie umfasst die Verabreichung von Chemotherapeutika oder Arzneimitteln entweder über den Mund oder über die Vene oder den Muskel (parenterale Verabreichung). Bemerkenswert ist auch die Verwendung einer Chemotherapie zur Behandlung von Weichteilsarkomen.
Zur Behandlung von Weichteilsarkomen sind verschiedene Medikamente zugelassen, darunter:

• Doxorubicinhydrochlorid
• Dactinomycin (Cosmegen)
• Imatinibmesylat (Gleevec)
• Eribulinmesylat (Halaven)
• Olaratumab (Lartruvo)
• Trabectedin

Schließlich ist ein wiederkehrendes Weichteilsarkom ein Weichteilsarkom, das nach der Behandlung wieder auftritt. Es kann entweder in dasselbe Weichgewebe oder in Weichgewebe zurückkehren, das sich in einem anderen Körperteil befindet.

Endeffekt

Bitte beachten Sie, dass Weichteilsarkome selten sind. Wenn alle anderen Faktoren gleich sind, ist die Wahrscheinlichkeit, dass ein Knoten oder eine Beule in Ihrem Körper Krebs ist, gering. Sie sollten sich jedoch frei fühlen, einen Termin mit Ihrem Arzt zu vereinbaren, um etwaige Knoten oder Beulen zu untersuchen, insbesondere wenn dies Schmerzen, Schwäche usw. verursacht.
Wenn bei Ihnen oder einem geliebten Menschen bereits ein Weichteilsarkom diagnostiziert wurde, befolgen Sie bitte genau die Anweisungen Ihrer Spezialisten. Obwohl in etwa der Hälfte der diagnostizierten Fälle lebensbedrohlich, können für viele Menschen Weichteilsarkome behandelt werden.
Schließlich tauchen neuere Behandlungen von Weichteilsarkomen auf. Zum Beispiel, regionale Chemotherapie, Ein aktives Forschungsgebiet ist die Chemotherapie, die auf bestimmte Körperteile wie Arme oder Beine abzielt. Sie oder eine geliebte Person haben möglicherweise Anspruch auf Teilnahme an einer klinischen Studie. Sie können klinische Studien finden, die vom National Cancer Institute (NCI) in Ihrer Nähe unterstützt werden.