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    Ein Überblick über benigne essentielle Blepharospasmen

    Gutartiger essentieller Blepharospasmus ist eine fortschreitende neurologische Störung und eine Art von Dystonie oder abnorme Muskelhaltung. Bei gutartigen essentiellen Blepharospasmen führen unkontrollierte Muskelkontraktionen dazu, dass sich die Augenlider unfreiwillig schließen. Im Ernstfall kann die Erkrankung dazu führen, dass eine Person funktionsblind wird. Obwohl es keine Heilung gibt, stehen verschiedene Behandlungen zur Verfügung, um die Symptome und das Fortschreiten zu lindern.
    Illustration von JR Bee, Verywell

    Symptome

    Obwohl die Erkrankung nicht lebensbedrohlich (gutartig) ist, können die Symptome eines gutartigen essentiellen Blepharospasmus die Lebensqualität einer Person stark beeinträchtigen. Die ersten Symptome der Erkrankung treten normalerweise allmählich auf und können Folgendes umfassen:
    • Trockene Augen
    • Augenzucken
    • Lichtempfindlichkeit
    • Mehr als sonst blinken
    • Schwierigkeiten, die Augen offen zu halten
    • Augenreizung (kann durch Reize wie Wind verschlimmert werden)
    Symptome können wahrnehmbarer sein, wenn die Person müde oder verärgert ist.
    Anfangs sind die Symptome eines gutartigen essentiellen Blepharospasmus möglicherweise nur auf einem Auge zu spüren, aber der Zustand betrifft fast immer beide Augen, da sich der Zustand verschlechtert.
    Mit fortschreitender Erkrankung stellt eine Person mit gutartigem essentiellem Blepharospasmus normalerweise fest, dass Symptome nur dann vorhanden sind, wenn sie wach sind. Manchmal verzögert ein guter Schlaf das Auftreten von Symptomen am nächsten Tag. Eine Person kann auch bemerken, dass die Symptome weniger ausgeprägt sind, wenn sie sich sehr auf eine Aufgabe konzentrieren.
    Schließlich erfährt eine Person mit gutartigem essentiellem Blepharospasmus ein so häufiges und intensives Schließen ihrer Augenlider, dass sie funktionsblind werden kann. Funktionsblindheit bezieht sich auf die Tatsache, dass eine Person, obwohl sie normal sieht, nicht sehen kann, weil sie nicht in der Lage ist, das Schließen ihrer Augen zu kontrollieren.
    Manchmal können die Augen für mehrere Stunden geschlossen bleiben. Dies kann die Fähigkeit einer Person, viele Aufgaben des täglichen Lebens wie Lesen und Fahren auszuführen, ernsthaft beeinträchtigen.
    Mehr als die Hälfte der Menschen mit gutartigem, essentiellem Blepharospasmus erleidet irgendwann die Symptome einer Dystonie in anderen Körperteilen, normalerweise im Mund, im Gesicht oder im Hals. Wenn sich die unkontrollierten Bewegungen auf diese Bereiche ausbreiten, wird der Zustand manchmal als Meige-Syndrom bezeichnet.

    Ursachen

    Die Ursache des gutartigen essentiellen Blepharospasmus ist unbekannt. Es ist nicht ungewöhnlich, dass Menschen ohne Familienanamnese oder bekannte Risikofaktoren die Erkrankung entwickeln. Insgesamt entwickelt sich wahrscheinlich aufgrund einer Kombination vieler Faktoren ein gutartiger essentieller Blepharospasmus.
    Gutartiger essentieller Blepharospasmus ist keine häufige Erkrankung, die in den USA jedes Jahr bei etwa 20.000 bis 50.000 Menschen auftritt. Die meisten Menschen entwickeln die Krankheit, wenn sie über 50 Jahre alt sind. Das Durchschnittsalter für das erstmalige Auftreten der Symptome liegt bei 56 Jahren. Frauen scheinen doppelt so häufig benigne essentielle Blepharospasmen zu entwickeln wie Männer, obwohl der Grund dafür nicht klar ist.
    Gutartiger essentieller Blepharospasmus tritt normalerweise sporadisch auf. Einige Fälle wurden jedoch in Familien beobachtet. Daher ist es möglich, dass die Genetik eine Rolle spielt, obwohl die Forscher den gutartigen essentiellen Blepharospasmus noch nicht mit einem bestimmten Gen verknüpft haben. Die Forscher vermuten auch, dass die Erkrankung mit einer Funktionsstörung in dem Teil des Gehirns zusammenhängt, der die Bewegung steuert (Basalganglien)..
    Andere Faktoren, wie z. B. Umwelteinflüsse, können die Erkrankung bei Menschen auslösen, die zu ihrer Entstehung prädisponiert sind.
    Eine Person kann mit größerer Wahrscheinlichkeit einen gutartigen essentiellen Blepharospasmus entwickeln, wenn sie an einer anderen Form von Dystonie leidet oder an Erkrankungen, die ähnliche Symptome verursachen, wie Multiple Sklerose oder Parkinson. In einigen Fällen können die zur Behandlung von Parkinson verwendeten Medikamente bei einer Person Symptome eines Blepharospasmus hervorrufen.
    Gutartiger essentieller Blepharospasmus wird manchmal mit tardiver Dyskinesie verwechselt, einer anderen Bewegungsstörung, die auftreten kann, wenn Menschen bestimmte Medikamente einnehmen. Die beiden Zustände können ähnlich aussehen, wenn eine Person mit gutartigem essentiellem Blepharospasmus Symptome im Gesicht und am Hals hat und nicht nur in den Augen. Eine späte Dyskinesie führt jedoch normalerweise nicht dazu, dass sich die Augen unfreiwillig vollständig schließen, was Ärzten bei der Diagnose helfen kann, zwischen den beiden Erkrankungen zu unterscheiden.
    Es ist möglich, dass eine Person, die ein Trauma oder eine Verletzung des Auges erlitten hat, mit größerer Wahrscheinlichkeit eine Dystonie entwickelt, die das Augenlid betrifft, obwohl Forscher keinen spezifischen ursächlichen Zusammenhang zwischen einer Verletzung oder einer Erkrankung des Auges und einem gutartigen essentiellen Blepharospasmus hergestellt haben.

    Diagnose

    Es gibt keinen spezifischen Marker, auf den bei der Diagnose eines gutartigen essentiellen Blepharospasmus getestet werden kann. Derzeit gibt es keine Bildgebung oder Labortests, mit denen der Zustand diagnostiziert werden kann.
    Gutartiger essentieller Blepharospasmus wird normalerweise diagnostiziert, nachdem ein Arzt die Krankengeschichte eines Patienten geprüft und eine gründliche körperliche Untersuchung durchgeführt hat. Die Diagnose wird normalerweise von einem Spezialisten wie einem Neurologen oder einem Augenarzt bestätigt, wenn andere Ursachen für die Symptome einer Person ausgeschlossen wurden.
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    Behandlung

    Die Symptome eines gutartigen, essentiellen Blepharospasmus können das Leben einer Person stark beeinträchtigen. Während es keine Heilung für die Bedingung gibt, gibt es einige Wahlen für Behandlung.
    Wenn bei einer Person zum ersten Mal ein gutartiger essentieller Blepharospasmus diagnostiziert wird, empfiehlt ihr Arzt möglicherweise, zunächst orale Medikamente zur Behandlung der Erkrankung einzunehmen. Die ursprünglich angebotene Medikamentenklasse sind in der Regel Anticholinergika wie Thorazine, die auch bei der Behandlung von Parkinson und anderen Bewegungsstörungen eingesetzt werden. Benzodiazepine wie Klonopin oder Ativan, Antihistaminika und Antikonvulsiva können ebenfalls angeboten werden.
    Wenn Medikamente die Krankheit nicht behandeln, kann ein Arzt einer Person mit gutartigem essentiellem Blepharospasmus empfehlen, Botulinumtoxin-Injektionen (Botox) zu erhalten, die von der FDA zur Behandlung von gutartigem essentiellem Blepharospasmus zugelassen sind. Viele Mediziner empfehlen Botox-Injektionen als Erstbehandlung für Patienten mit gutartigen essentiellen Blepharospasmen. Normalerweise müssen die Patienten regelmäßig, z. B. alle drei Monate, Botox-Injektionen erhalten, um die Erkrankung zu behandeln.
    Nicht jede Person mit gutartigem essentiellem Blepharospasmus spricht gut auf Medikamente oder die Behandlung mit Botox-Injektionen an. In einigen Fällen ist der Zustand so schwerwiegend, dass ein Arzt eine Operation vorschlagen kann. Ein Verfahren zum Entfernen eines Teils oder aller Muskeln, die das Augenlid kontrollieren (Winkelstückmyektomie), kann erforderlich sein, wenn eine Person unter schweren Symptomen leidet, die mit Medikamenten und / oder Botox-Injektionen nicht kontrolliert werden können.
    In der Vergangenheit wurde benigner essentieller Blepharospasmus manchmal mit einem chirurgischen Eingriff behandelt, um einen Teil der das Auge umgebenden Gesichtsnerven (Neurektomie) zu entfernen. Komplikationen waren jedoch häufig und konnten eine monatelange oder jahrelange Gesichtslähmung umfassen. Aufgrund dieser Risiken wird die Operation heute nur noch selten durchgeführt.
    Eine tiefe Hirnstimulation wird auch als mögliche Behandlung für gutartige essentielle Blepharospasmen untersucht.

    Symptome behandeln

    Viele Menschen sind in der Lage, die Symptome von gutartigen essentiellen Blepharospasmen, wie zum Beispiel Trockenheit der Augen, Reizung und Lichtempfindlichkeit, auf eine Weise zu behandeln, die nicht unbedingt Medikamente oder Operationen erfordert. Menschen können feststellen, dass sie die alltäglichen Symptome bewältigen können, indem sie:
    • Sonnenbrille tragen (drinnen und draußen)
    • Augentropfen verwenden
    • Anwenden von warmen oder kalten Kompressen auf die Augen
    • Sprechen, singen oder anderweitig die Muskeln des Gesichts auf konzentrierte Weise einbeziehen

    Ein Wort von Verywell

    Gutartiger essentieller Blepharospasmus ist eine seltene fortschreitende neurologische Störung, die einen unkontrollierten, gewaltsamen Verschluss des Auges verursacht. Im Ernstfall kann die Erkrankung dazu führen, dass eine Person funktionsblind wird. Die Erkrankung tritt am häufigsten bei Frauen mittleren Alters auf. Die genaue Ursache von gutartigen essentiellen Blepharospasmen ist nicht bekannt, aber die Forscher glauben, dass dies wahrscheinlich auf viele genetische, umweltbedingte und andere Faktoren zurückzuführen ist. Die meisten Menschen, die einen gutartigen essentiellen Blepharospasmus bekommen, haben weder eine Familienanamnese noch bekannte Risikofaktoren. Es gibt keine Heilung für die Störung, aber sie kann mit Medikamenten, Botox-Injektionen und in schweren Fällen mit Operationen behandelt werden.