Apherese für LDL-Cholesterin
Mein 12-jähriger Neffe hat einen sehr hohen Cholesterinspiegel, der angeblich auf Vererbung zurückzuführen ist. Sein Niveau ist so hoch, dass seine Ärzte ihm empfehlen, eine Behandlung namens "Apherese" zu beginnen. Wenn ich nur wenig darüber weiß, klingt das für mich ziemlich drastisch. Kannst du mir etwas über Apherese erzählen und ob es eine gute Idee für ein Kind ist??
Antworten: Es gibt verschiedene Formen von Erbkrankheiten des LDL-Cholesterins. Die häufigste davon ist die familiäre Hypercholesterinämie (FH). Menschen mit FH, insbesondere solche mit schwereren Formen der Erkrankung, haben ein stark erhöhtes Risiko, vorzeitige Herz-Kreislauf-Erkrankungen zu entwickeln. Die erhöhten LDL-Cholesterinspiegel in diesem Zustand treten von Geburt an auf und schädigen das Herz-Kreislauf-System bereits in jungen Jahren. Daher müssen Personen mit familiärer Hypercholesterinämie behandelt werden, auch wenn sie noch Kinder sind.
- Lesen Sie alles über Cholesterin und Herzerkrankungen.
Es gibt verschiedene Ansätze zur Behandlung von Patienten mit arzneimittelresistenter Hypercholesterinämie; Keiner von ihnen ist einfach oder angenehm. Von den verfügbaren Methoden wurde die Apherese am häufigsten getestet.
Apherese
Bei der Apherese wird mit Cholesterin beladenes Blut aus einem Blutgefäß gepumpt und dann so verarbeitet, dass die Proteine (Lipoproteine genannt) entfernt werden, die LDL-Cholesterin enthalten. Schließlich wird das cholesterinreduzierte Blut in den Kreislauf des Patienten zurückgeführt. (Dieses Verfahren ähnelt in gewisser Weise der Hämodialyse, die bei Patienten mit Nierenversagen angewendet wird.)Apherese senkt den LDL-Cholesterinspiegel akut um bis zu 75%. Da die Leber bei diesen Patienten jedoch viel LDL-Cholesterin produziert, steigen die LDL-Spiegel innerhalb weniger Tage wieder an. Daher muss die Apherese in der Regel mindestens einmal pro Woche und manchmal zweimal pro Woche durchgeführt werden.
Offensichtlich ist der Beginn einer Apheresetherapie ein erheblicher zeitlicher und unpraktischer Aufwand, der auch sehr teuer ist. Darüber hinaus kann es mehrere recht häufige Nebenwirkungen hervorrufen, einschließlich niedrigem Blutdruck, Anämie und Kopfschmerzen. Ebenso wie bei Patienten mit Hämodialyse muss bei Patienten mit Apherese im Allgemeinen ein chirurgischer Eingriff durchgeführt werden, um eine arteriovenöse Fistel (die eine Arterie und eine Vene direkt unter der Haut operativ verbindet) zu erzeugen, was den häufigen Zugang zu den durch die Apherese erforderlichen Blutgefäßen erheblich vereinfacht.
Die Wirksamkeit der Apherese bei Kindern mit schweren Cholesterinstörungen wurde untersucht. Hier ist was Auf dem neusten Stand, Eine elektronische Referenz für Ärzte und Patienten, die über die Ergebnisse der Apherese bei Kindern berichtet:
Die Sicherheit und Wirksamkeit der Langzeit-LDL-Apherese wurde in einer Studie an 11 Kindern mit schwerer genetischer Hypercholesterinämie (einschließlich Kindern mit homozygoter FH) untersucht, die 2 bis 17 Jahre lang behandelt wurden. Es gab keinen Herztod, keinen nicht tödlichen Myokardinfarkt oder Verfahren zur Revaskularisierung der Herzkranzgefäße. Die Regression etablierter Koronararterienläsionen sowie die Verhinderung der Entwicklung neuer Aorten- und Koronarläsionen wurden nachgewiesen.
Mit anderen Worten, trotz aller Nachteile der Apherese scheint mindestens eine Studie zu zeigen, dass diese Form der Behandlung - zumindest bei Kindern - nicht nur den LDL-Cholesterinspiegel senkt, sondern auch das Risiko einer vorzeitigen Herz-Kreislauf-Erkrankung erheblich zu senken scheint . Trotz aller Nachteile sollte Apherese bei Kindern mit schweren Formen der Hypercholesterinämie in Betracht gezogen werden, die nicht auf Statine ansprechen.
Die langfristige
Glücklicherweise scheint die Apherese jetzt keine lebenslange Verpflichtung zu sein. Dank der jüngsten Entwicklungen in der Humangenetik werden mehrere vielversprechende neue Therapien entwickelt, die auf die spezifischen genetischen Störungen abzielen, die FH produzieren. Die neuen Medikamente, die derzeit entwickelt werden, haben eine sehr gute Chance, den LDL-Cholesterinspiegel effektiv auf die Zielwerte zu senken. Es ist wahrscheinlich richtig, die Apherese bei Kindern mit FH als eine vorübergehende Maßnahme anzusehen - als eine Möglichkeit, die Blutgefäße relativ "sauber" zu halten, während wir auf eine endgültigere und weitaus einfachere medizinische Therapie warten.Möchten Sie mehr erfahren? Weitere ausführliche medizinische Informationen finden Sie in UpToDates Thema "Familiäre Hypercholesterinämie".
