Restriktive Kardiomyopathie
Eine restriktive Kardiomyopathie ist wichtig, da sie häufig zu Herzinsuffizienz führt. Abhängig von der zugrunde liegenden Ursache kann es schwierig sein, die Herzinsuffizienz effektiv zu behandeln. Da die Behandlung dieser Störung schwierig sein kann, sollte jeder mit restriktiver Kardiomyopathie von einem Kardiologen betreut werden.
Definition
Bei restriktiver Kardiomyopathie entwickelt der Herzmuskel aus dem einen oder anderen Grund eine abnormale "Steifheit". Während sich der versteifte Herzmuskel normal zusammenzieht und somit Blut pumpen kann, kann er sich während der diastolischen Phase des Herzschlags nicht vollständig entspannen. (Diastole ist die Füllphase des Herzzyklus - die Zeit zwischen Herzschlägen, wenn sich die Ventrikel mit Blut füllen.) Dieses Entspannungsversagen erschwert es den Ventrikeln, sich während der Diastole angemessen mit Blut zu füllen.Die eingeschränkte Füllung des Herzens (die diesem Zustand seinen Namen gibt) bewirkt, dass sich das Blut beim Versuch, in die Ventrikel einzudringen, "zurückzieht", was zu einer Verstopfung der Lunge und anderer Organe führen kann.
Ein anderer Name für eine eingeschränkte Herzfüllung während der Diastole ist „diastolische Dysfunktion“. Die Art der Herzinsuffizienz wird als diastolische Herzinsuffizienz bezeichnet. Im Wesentlichen ist die restriktive Kardiomyopathie eine der vielen Ursachen für diastolische Herzinsuffizienz, wenn auch eine relativ seltene.
Ursachen
Es gibt verschiedene Erkrankungen, die eine restriktive Kardiomyopathie hervorrufen können. In einigen Fällen kann keine spezifische Ursache identifiziert werden. In diesem Fall wird die restriktive Kardiomyopathie als "idiopathisch" bezeichnet. Eine idiopathische restriktive Kardiomyopathie sollte jedoch nur diagnostiziert werden, wenn alle anderen möglichen Ursachen gesucht und ausgeschlossen wurden. Diese anderen Ursachen sind:- Infiltrative Erkrankungen wie Amyloidose, Sarkoidose, Hurler-Syndrom, Gaucher-Krankheit und Fettinfiltration.
- Verschiedene genetisch bedingte familiäre Störungen, einschließlich Pseuoxanthoma elasticum.
- Speicherkrankheiten, einschließlich Morbus Fabry, Glykogenspeicherkrankheit und Hämochromatose.
- Andere verschiedene Zustände, einschließlich Sklerodermie, hypereosinophiles Syndrom, Endomyokardfibrose, Karzinoid-Syndrom, metastasiertem Krebs, Strahlentherapie oder Chemotherapie.
Symptome
Die Symptome, die bei Menschen mit restriktiver Kardiomyopathie auftreten, ähneln den Symptomen, die bei anderen Formen der Herzinsuffizienz auftreten. Die Symptome sind hauptsächlich auf eine Verstopfung der Lunge, eine Verstopfung anderer Organe und die Unfähigkeit zurückzuführen, die Blutmenge, die das Herz während der Belastung pumpt, angemessen zu erhöhen.Infolgedessen sind Dyspnoe (Kurzatmigkeit), Ödeme (Schwellung der Füße und Knöchel), Schwäche, Müdigkeit, stark reduzierte Belastungstoleranz und Herzklopfen die häufigsten Symptome bei restriktiver Kardiomyopathie. Bei schwerer restriktiver Kardiomyopathie kann es zu einer Verstopfung der Bauchorgane mit vergrößerter Leber und Milz sowie zu Aszites kommen (Flüssigkeitsansammlung in der Bauchhöhle).
Diagnose
Wie bei den meisten Formen der Herzinsuffizienz hängt die Diagnose einer restriktiven Kardiomyopathie zunächst davon ab, dass der Arzt auf die Möglichkeit aufmerksam wird, dass dieser Zustand bei der Durchführung einer Anamnese und körperlichen Untersuchung vorliegen kann.Menschen mit einer signifikanten restriktiven Kardiomyopathie können in Ruhe eine relative Tachykardie (schnelle Herzfrequenz) und eine Venenverengung im Nacken haben. Diese körperlichen Befunde sowie die Symptome ähneln denen einer konstriktiven Perikarditis. In der Tat ist die Unterscheidung zwischen restriktiver Kardiomyopathie und konstriktiver Perikarditis ein klassisches Problem, mit dem Kardiologen bei ihren Zertifizierungsprüfungen unweigerlich konfrontiert sind. (Bei dem Test hat die Antwort mit den esoterischen Herzgeräuschen zu tun, die durch diese beiden Zustände hervorgerufen werden - ein „S3-Galopp“ mit restriktiver Kardiomyopathie im Vergleich zu einem „Perikardklopfen“ mit konstriktiver Perikarditis.)
Die Diagnose einer restriktiven Kardiomyopathie kann normalerweise durch eine Echokardiographie bestätigt werden, die eine diastolische Dysfunktion und Hinweise auf eine restriktive Füllung der Ventrikel zeigt. Wenn die zugrunde liegende Ursache eine infiltrative Erkrankung wie Amyloidose ist, kann der Echotest auch Hinweise auf abnormale Ablagerungen im Ventrikelmuskel zeigen. Die kardiale MRT-Untersuchung kann auch bei der Diagnosestellung und in einigen Fällen bei der Ermittlung einer zugrunde liegenden Ursache hilfreich sein. Eine Herzmuskelbiopsie kann auch sehr nützlich sein, wenn eine infiltrative oder Speicherkrankheit vorliegt.
Behandlung
Wenn eine zugrunde liegende Ursache für eine restriktive Kardiomyopathie identifiziert wurde, kann eine aggressive Behandlung dieser zugrunde liegenden Ursache dazu beitragen, das Fortschreiten der restriktiven Kardiomyopathie umzukehren oder zu stoppen. Leider gibt es keine spezifische Therapie, die die restriktive Kardiomyopathie selbst direkt umkehrt.Die Behandlung der restriktiven Kardiomyopathie zielt darauf ab, die Lungenverstopfung und das Ödem zu kontrollieren, um die Symptome zu verringern. Dies wird erreicht, indem viele der gleichen Medikamente verwendet werden, die bei Herzinsuffizienz aufgrund einer dilatativen Kardiomyopathie angewendet werden.
Diuretika wie Lasix (Furosemid) bieten in der Regel den offensichtlichsten Nutzen bei der Behandlung von Menschen mit restriktiver Kardiomyopathie. Es ist jedoch möglich, Menschen mit dieser Erkrankung mit Diuretika „zu trocken“ zu machen, was die Füllung der Ventrikel während der Diastole weiter verringert. Daher ist eine genaue Überwachung ihres Zustands erforderlich, wobei das Gewicht mindestens täglich gemessen und regelmäßig Blutuntersuchungen durchgeführt werden müssen, um Hinweise auf eine chronische Dehydration zu erhalten. Die optimale Dosis von Diuretika kann sich im Laufe der Zeit ändern, daher ist diese Wachsamkeit eine chronische Anforderung.
Die Verwendung von Kalziumkanalblockern kann hilfreich sein, indem die diastolische Funktion des Herzens direkt verbessert und die Herzfrequenz verlangsamt wird, um mehr Zeit zum Füllen der Ventrikel zwischen den Herzschlägen zu haben. Aus ähnlichen Gründen können auch Beta-Blocker hilfreich sein.
Es gibt Hinweise darauf, dass ACE-Hemmer zumindest einigen Menschen mit restriktiver Kardiomyopathie zugute kommen können, möglicherweise durch eine Verringerung der Herzmuskelsteifheit.
Wenn Vorhofflimmern vorliegt, ist es wichtig, die Herzfrequenz zu steuern, um eine angemessene Zeit zum Füllen der Ventrikel zu ermöglichen. Die Verwendung von Kalziumkanalblockern und Betablockern kann dieses Ziel normalerweise erreichen.
Wenn die Symptome einer restriktiven Kardiomyopathie durch eine medikamentöse Therapie nicht beherrscht werden können, sollte eine Herztransplantation in Betracht gezogen werden.
Die Prognose einer restriktiven Kardiomyopathie ist bei Männern, über 70-Jährigen und Menschen, deren Kardiomyopathie durch eine Erkrankung mit schlechter Prognose wie Amyloidose verursacht wird, tendenziell schlechter.
Zusammenfassung
Restriktive Kardiomyopathie ist eine seltene Form der Herzinsuffizienz. Jeder, der unter dieser Krankheit leidet, benötigt eine umfassende medizinische Aufarbeitung, um die zugrunde liegenden Ursachen zu ermitteln, und ein sorgfältiges und kontinuierliches medizinisches Management, um die Symptome zu minimieren und die langfristigen Ergebnisse zu optimieren.
