Überblick über Hyperbilirubinämie

Hyperbilirubinämie ist die Ansammlung von Bilirubin, einer bräunlich-gelben Verbindung, die beim Abbau alter oder geschädigter roter Blutkörperchen entsteht. Normalerweise wird Bilirubin von der Leber chemisch verändert, so dass es sicher in Stuhl und Urin ausgeschieden werden kann. Wenn Ihre roten Blutkörperchen jedoch ungewöhnlich schnell abgebaut werden oder Ihre Leber nicht wie gewünscht funktioniert, kann es zu einer Hyperbilirubinämie kommen. Bei Säuglingen kann dies einfach darauf zurückzuführen sein, dass der Körper die Aufgabe, Bilirubin in den ersten Lebenstagen gut zu beseitigen, nicht ausführen kann. Bei jedem kann der Zustand jedoch auf eine Krankheit hinweisen.

Symptome

Bei einer Hyperbilirubinämie kann sich der übermäßige Aufbau von Bilirubin mit den charakteristischen Symptomen einer Gelbsucht manifestieren, einschließlich:

Gelbfärbung der Haut und der weißen Augen
Verdunkelung des Urins, manchmal zu einem bräunlichen Ton
Blasse, lehmfarbene Stühle
Extreme Müdigkeit
Verlust von Appetit
Bauchschmerzen
Sodbrennen
Verstopfung
Aufblähung
Erbrechen

Komplikationen können vor allem bei Neugeborenen auftreten, wenn der Bilirubinspiegel im Gehirn toxisch wird. Dies kann zu einem als Kernikterus bekannten Zustand führen, bei dem Anfälle, irreversible Hirnschäden und Tod auftreten können.

Ursachen

Es gibt viele verschiedene Gründe, warum Hyperbilirubinämie auftreten kann. Die Ursachen lassen sich grob nach Bilirubinarten aufschlüsseln.
Nicht konjugiertes Bilirubin wird durch den Abbau roter Blutkörperchen gebildet. Es ist weder wasserlöslich noch in der Lage, mit dem Urin ausgeschieden zu werden.
Konjugiertes Bilirubin ist unkonjugiertes Bilirubin, das von der Leber so verändert wurde, dass es wasserlöslich ist und leichter in Urin und Galle übergeht.
Häufige Ursachen für Hyperbilirubinämie sind:

Hämolytische Anämie, bei der rote Blutkörperchen schnell zerstört werden, häufig als Folge von Krebs (wie Leukämie oder Lymphom), Autoimmunerkrankungen (wie Lupus) oder Medikamenten (wie Paracetamol, Ibuprofen, Interferon und Penicillin)
Lebererkrankungen, die die Umwandlung von Bilirubin in konjugiertes Bilirubin verhindern, einschließlich Virushepatitis, Leberzirrhose und nichtalkoholischer Fettlebererkrankung
Gallengangobstruktion, bei der Bilirubin nicht in den Dünndarm der Galle abgegeben werden kann, häufig infolge von Leberzirrhose, Gallensteinen, Pankreatitis oder Tumoren
Mangel an Verdauungsbakterien bei Neugeborenen, der den Abbau von Bilirubin verhindert (neonatale Hyperbilirubinämie)
Genetische Störungen, die entweder indirekt die Leberfunktion beeinträchtigen (wie erbliche Hämochromatose oder Alpha-1-Antitrypsin-Mangel) oder die Leberfunktion direkt beeinträchtigen (wie Gilbert-Syndrom)

Darüber hinaus können einige Arzneimittel eine Hyperbilirubinämie auslösen, indem sie die Leberfunktion beeinträchtigen, häufig in Verbindung mit einer zugrunde liegenden Leberfunktionsstörung oder als Folge einer längeren Anwendung oder Überbeanspruchung. Dazu gehören bestimmte Antibiotika (wie Amoxicillin und Ciprofloxacin), Antikonvulsiva (wie Valproinsäure), Antimykotika (wie Fluconazol), orale Kontrazeptiva, Statin-Medikamente und Tylenol (Acetaminophen)..
Sogar bestimmte Kräuter und pflanzliche Heilmittel sind als hochgiftig für die Leber bekannt, darunter chinesischer Ginseng, Beinwell, Jin Bu Huan, Kava, Kombucha-Tee und Sassafras.

Diagnose

Hyperbilirubinämie kann mit einer Blutuntersuchung diagnostiziert werden. Der Test misst den Gesamtbilirubinspiegel (sowohl nicht konjugiertes als auch nicht konjugiertes) und das direkte (konjugierte) Bilirubin im Blut. Die indirekten (nicht konjugierten) Bilirubinwerte können aus den Gesamt- und Direktbilirubinwerten abgeleitet werden.
Obwohl in Labors im Allgemeinen für ältere Kinder und Erwachsene häufig unterschiedliche Referenzbereiche verwendet werden, gelten die folgenden Bereiche als normal:

Gesamtbilirubin: 0,3 bis 1,2 Milligramm pro Deziliter (mg / dl)
Direktes (konjugiertes) Bilirubin: 0 bis 0,3 mg / dl

Bei Neugeborenen wäre ein Normalwert ein indirektes (nicht konjugiertes) Bilirubin von unter 5,4 mg / dl innerhalb der ersten 24 Stunden nach der Geburt.
Bilirubin wird häufig als Teil einer Reihe von Tests zur Bewertung der Leberfunktion und der Enzyme einschließlich Alanin-Transaminase (ALT), Aspartat-Aminotransferase (AST), alkalischer Phosphatase (ALP) und Gamma-Glutamyl-Transpeptidase (GGT) als Bilirubin einbezogen.
Zusätzliche Tests können angeordnet werden, um die zugrunde liegende Ursache der Funktionsstörung zu lokalisieren, insbesondere bei Vorhandensein von Gelbsucht. Es kann eine Urinanalyse angeordnet werden, um die im Urin ausgeschiedene Bilirubinmenge zu bestimmen, die den Ärzten einen Hinweis auf den Ort des Problems gibt.
Bildgebende Tests wie Ultraschall und Computertomographie (CT) sind besonders nützlich, da sie bei der Unterscheidung zwischen Gallenwegsobstruktion und Lebererkrankung, einschließlich Krebs, helfen können. Ultraschall kann dies schnell und ohne ionisierende Strahlung. CT-Untersuchungen sind empfindlicher bei der Erkennung von Anomalien der Leber oder der Bauchspeicheldrüse.
Eine Leberbiopsie würde nur durchgeführt, wenn bereits eine sichere Diagnose für Leberzirrhose oder Leberkrebs vorliegt.
Unabhängig von der zugrunde liegenden Ursache wird der Bilirubin-Test normalerweise wiederholt, um das Ansprechen auf die Behandlung zu überwachen oder das Fortschreiten oder die Auflösung einer Krankheit zu verfolgen.

Differentialdiagnosen

Wenn Ihr Bilirubinspiegel erhöht ist, wird Ihr Arzt die zugrunde liegende Ursache ermitteln wollen. Es ist wichtig, sich daran zu erinnern, dass Hyperbilirubinämie keine Krankheit an sich ist, sondern ein Merkmal einer Krankheit.
Zu diesem Zweck muss der Arzt die Ursachen unterscheiden, die im Großen und Ganzen wie folgt eingeteilt werden können:

Prähepatisch, was bedeutet, dass das Problem vor der Leber auftrat, und zwar als Ergebnis des raschen Abbaus der roten Blutkörperchen
Hepatisch, was bedeutet, dass das Problem in der Leber aufgetreten ist
Post-Leber, was bedeutet, dass das Problem nach der Leber auftrat, und zwar als Folge einer Gallengangobstruktion

Prähepatische Ursachen unterscheiden sich durch den Mangel an Bilirubin im Urin (da nicht konjugiertes Bilirubin nicht im Urin ausgeschieden werden kann). Zusätzlich zu einer Reihe von Erythrozyten-Tests kann Ihr Arzt bei Verdacht auf Krebs oder andere schwere Krankheiten eine Knochenmarkbiopsie oder -aspiration anfordern. In Bezug auf die Symptome wäre die Milz wahrscheinlich vergrößert, während die Stuhl- und Urinfarbe normal wäre.
Hepatische Ursachen sind durch erhöhte Leberenzyme und nachweislich Bilirubin im Urin gekennzeichnet. Bildgebende Tests wie Ultraschall oder Röntgen können verwendet werden, um festzustellen, ob die Leber entzündet ist. Bei Anzeichen von Leberzirrhose oder Leberkrebs kann eine Leberbiopsie empfohlen werden. Gentests können verwendet werden, um zwischen den verschiedenen Arten von Virushepatitis zu unterscheiden oder um genetische Störungen wie Hämochromatose oder Gilbert-Syndrom zu bestätigen. Eine Milzvergrößerung wäre zu erwarten.
Post-hepatische Ursachen sind durch normale, nicht konjugierte Bilirubinwerte und eine normale Milz gekennzeichnet. Ein Computertomographie (CT) -Scan kann verwendet werden, um Gallensteine zu identifizieren, während Ultraschall- und Stuhluntersuchungen durchgeführt werden können, um Abnormalitäten der Bauchspeicheldrüse festzustellen.
Letztendlich gibt es keinen einzigen Test, der die zugrunde liegenden Ursachen der Hyperbilirubinämie unterscheiden kann. Die Behandlung richtet sich nach dem diagnostizierten Zustand und kann von der Beendigung eines toxischen Arzneimittels über die Operation bis hin zur chronischen Langzeittherapie reichen.

Behandlung

Die Behandlung der Hyperbilirubinämie hängt von der zugrunde liegenden Ursache ab. Der Zustand wird nicht isoliert behandelt.
Gelbsucht bei Erwachsenen erfordert möglicherweise an sich keine spezifische Behandlung, beispielsweise in Fällen einer akuten Virushepatitis, bei der die Symptome einer Hyperbilirubinämie normalerweise von selbst verschwinden, wenn die Infektion abgeklungen ist. Gleiches gilt für das Gilbert-Syndrom, das nicht als schädlich eingestuft wird und keine Behandlung erfordert.
Handelt es sich um eine arzneimittelinduzierte Erkrankung, ist möglicherweise nur ein Abbruch oder eine Änderung der Behandlung erforderlich. Hämolytische Anämie kann mit Eisenpräparaten behandelt werden.
In Fällen von obstruktiver Hyperbilirubinämie kann eine Operation (normalerweise laparoskopisch) erforderlich sein, um Gallensteine oder andere Obstruktionsquellen zu entfernen. Schwere Leber- oder Bauchspeicheldrüsenerkrankungen erfordern die Behandlung durch einen qualifizierten Hepatologen. Die Behandlungsmöglichkeiten reichen von Arzneimitteltherapien bis hin zur Organtransplantation.
Eine neonatale Hyperbilirubinämie erfordert möglicherweise keine Behandlung, wenn der Ikterus mild ist. In mittelschweren bis schweren Fällen kann die Behandlung eine Lichttherapie (die die Struktur der Bilirubinmoleküle bei Neugeborenen verändert), ein intravenöses Immunglobulin (das den raschen Abbau roter Blutkörperchen verhindert) oder eine Bluttransfusion umfassen.
Es gibt zwar keine häuslichen Behandlungen, die eine Hyperbilirubinämie normalisieren könnten, Sie können jedoch eine zusätzliche Belastung der Leber vermeiden, indem Sie auf Alkohol, rotes Fleisch und verarbeitete Lebensmittel verzichten und die Aufnahme von Kaffee und raffiniertem Zucker begrenzen.
Die konstitutionellen Symptome von Gelbsucht können durch rezeptfreie Antazida, Abführmittel oder Stuhlweichmacher gelindert werden. Erhöhte Ballaststoffe können zwar zur Linderung von Verstopfung beitragen, sie können jedoch auch zu Blähungen führen. Bei schwerer Übelkeit oder Erbrechen kann Ihr Arzt das Antiemetikum Reglan (Metoclopramid) verschreiben..
Wenn Sie an Hyperbilirubinämie leiden oder Symptome einer Leberfunktionsstörung haben, sprechen Sie mit Ihrem Arzt, bevor Sie Medikamente, Arzneimittel oder andere Medikamente einnehmen.