Progressive multifokale Leukoenzephalopathie (PML)
Eine der schwerwiegendsten Krankheiten ist die so genannte progressive multifokale Leukoenzephalopathie (PML). Der Zustand wird durch seinen Namen beschrieben: "Leuko" bedeutet Weiß, "Encephalo" bedeutet Gehirn und "Pathy" bedeutet Krankheit. Als solches ist PML die fortschreitende Schädigung der weißen Substanz des Gehirns an mehreren Stellen (multifokal)..
Der Zustand wird durch das allmähliche Ablösen der Myelinscheide verursacht, die die Nervenenden, insbesondere die weiße Substanz des Gehirns, bedeckt. Als demyelinisierende Krankheit manifestiert sich PML ähnlich wie Multiple Sklerose (MS), wenn auch schneller.
Der Virus, der für PML verantwortlich ist, wird von den meisten als JC-Virus (oder John Cunningham-Virus) bezeichnet. Während geschätzt wird, dass 70-90% der Weltbevölkerung dem Virus ausgesetzt waren, kann es nur zu Krankheiten führen, wenn eine Person eine schwere Immunsuppression aufweist, wie dies bei AIDS der Fall ist.
PML hat eine hohe Sterblichkeitsrate, wenn sie einmal diagnostiziert wurde. 30-50% der Menschen sterben innerhalb der ersten Monate nach der Diagnose. Diejenigen, die überleben, haben typischerweise ein unterschiedliches Ausmaß an Hirnschäden - einige mäßig, andere schwer.
PML tritt am wahrscheinlichsten auf, wenn die HIV-positive Person eine CD4-Zahl von unter 100 Zellen / ml aufweist. Per Definition wird eine AIDS-Diagnose gestellt, wenn das CD4 unter 200 Zellen / ml fällt
Anzeichen und Symptome von PML
Die Anzeichen und Symptome von PML können vielen anderen Erkrankungen ähneln, insbesondere im Frühstadium. Typischerweise kann das einzige Anzeichen eines Problems sein:- Eine subtile Schwäche in den Händen oder Beinen
- Schwierigkeiten beim Denken oder Konzentrieren
- Mangel an mehr Koordination
- Kopfschmerzen
In einigen Fällen können Patienten eine sogenannte Alien-Hand-Syndrom in dem sich die Hand von selbst bewegt, ohne dass die Person es überhaupt weiß oder kontrollieren kann.
Diagnose von PML
PML kann normalerweise auf zwei Arten diagnostiziert werden:- Durch Untersuchen der Rückenmarksflüssigkeit auf genetische Beweise für das JC-Virus mithilfe eines MRI-Scans (Magnetresonanztomographie), um Läsionen in der weißen Substanz des Gehirns zu bestätigen.
- Alternativ kann eine Gehirnbiopsie in Verbindung mit Techniken zur Bestätigung des Vorhandenseins des JC-Virus durchgeführt werden.
Gibt es eine Behandlung für PML??
Vor dem Aufkommen der antiretroviralen Therapie (ART) war PML innerhalb weniger Wochen oder Monate nach der Diagnose immer tödlich. Während es derzeit keine Medikamente gibt, die PML wirksam hemmen oder heilen können, kann die Einleitung von ART viele der Symptome verringern, indem ein Teil der Immunfunktion der Person wiederhergestellt wird.Es wurde gezeigt, dass die ART das Leben einer Person mit PML um mehrere Jahre verlängern kann. Auf der anderen Seite kann das PML-Risiko durch die frühzeitige Implementierung von ART, idealerweise zum Zeitpunkt der Diagnose und vor Erschöpfung der Immunfunktion, weitgehend verhindert werden.
Eine Reihe von experimentellen Behandlungen wurde ebenfalls untersucht, obwohl die Ergebnisse bestenfalls gemischt oder anekdotisch sind. Dazu gehören die Verwendung des Malariamedikaments Mefloquin und die Behandlung mit Interleukin-2 (einem Protein, das die weißen Blutkörperchen reguliert)..
Bisher gab es nur eine kleine Handvoll Personen, die anscheinend mit Mefloquin von PML geheilt worden waren, während sich zwei Patienten anscheinend mit dem Immunprotein Interleukin-2 erholten. Leider erschwert in beiden Fällen die mit dem Drogenkonsum verbundene hohe Toxizität die Behandlung bei Patienten mit PML.
