Progressiver Hörverlust bei Kindern

Wenn ein Elternteil die Worte "fortschreitender Hörverlust" hört, gibt es eine Menge Unsicherheit und Angst. Was ist ein fortschreitender Hörverlust? Was bedeutet das für mein Kind? Grundsätzlich liegt ein fortschreitender Hörverlust vor, wenn ein (leichter oder anderer) Hörverlust diagnostiziert wurde und sich verschlimmert. Bei kleinen Kindern, die möglicherweise nicht in der Lage sind, eine Änderung ihres Hörvermögens zu verbalisieren, müssen die Eltern über die Art der zu beobachtenden Symptome informiert werden, die auf eine Änderung des Hörvermögens hindeuten, Risikofaktoren und mögliche Ursachen kennen und eine Beziehung zu a aufbauen können pädiatrischer Audiologe, um das Gehör ihres Kindes sorgfältig zu überwachen. 

Risikofaktoren

Bekannt
Es gibt viele bekannte Risikofaktoren für einen fortschreitenden Hörverlust bei Kindern. Zu den wenigen zählen Familien mit Hörverlust in der Vorgeschichte, Frühgeburten oder körperlichen Missbildungen des Kopfes oder der Ohren. Wenn die Mutter bestimmte Infektionen bekommt, während sie schwanger ist oder während sie gebärt, kann dies ebenfalls zu einem fortschreitenden Hörverlust führen.
Selbst wenn die Hörtests eines Neugeborenen "normal" sind, empfiehlt der Gemeinsame Ausschuss für das Hörvermögen, dass jedes Neugeborene, das bekannte Risikofaktoren für einen fortschreitenden Hörverlust aufweist, vor dem dritten Lebensjahr einen Hörtest durchführt. Dies liegt daran, dass das Baby möglicherweise einen nicht nachweisbaren leichten Hörverlust hatte, der sich nach der Geburt verschlechterte.
Unbestätigt
Eine Studie wurde mit Kindern durchgeführt, die mit Cytomegalievirus-Infektionen (CMV) geboren wurden, einer bekannten Ursache für fortschreitenden Hörverlust. Die Forscher in dieser Studie wollten herausfinden, ob sie eindeutige Faktoren identifizieren können, die als "Warnung" dienten, dass das Baby einem Risiko für die Entwicklung eines fortschreitenden Hörverlusts ausgesetzt ist.
Zunächst untersuchten die Forscher die Daten von 21 Babys, die zwischen 1994 und 1998 geboren wurden, um festzustellen, wie viel CMV im ersten Monat nach der Geburt im Urin vorhanden war. Fast zwei Jahre später wurden dieselben Babys untersucht, um festzustellen, ob sie einen fortschreitenden Hörverlust hatten. Neun dieser Babys entwickelten einen Hörverlust. Diese neun Babys hatten als Säuglinge mehr CMV im Urin. Die Autoren der Studie waren der Ansicht, dass die Ergebnisse einen "signifikanten Zusammenhang" zwischen der Menge an CMV im Urin und der Entwicklung von Hörverlust zeigten.

Symptome

Familien mit Kindern mit fortschreitendem Hörverlust haben bestimmte Symptome festgestellt: Das Audiogramm ihres Kindes verschlechtert sich, oder ihr Kind scheint nicht zu hören, was das Kind früher hören konnte, oder die Sprache des Kindes ändert sich.

Ursachen

Babys können mit dem Cytomegalievirus geboren werden, das bekanntermaßen einen fortschreitenden Hörverlust verursacht. Bei Kindern kann es auch durch erbliche Faktoren wie Connexin 26 verursacht werden; Einige Studien haben Fälle von fortschreitendem Hörverlust bei Vorhandensein von Connexin 26 festgestellt. Forscher haben auch ein PRPS1-Gen bei Männern identifiziert, ein Gen, das mit DFN2 assoziiert ist, einer bekannten seltenen Ursache für fortschreitenden Hörverlust.
Weitere Ursachen sind bestimmte Syndrome wie das Pendred-Syndrom, das Alport-Syndrom und das Usher-Syndrom. Angeborene Probleme (bei der Geburt) wie Missbildungen des Innenohrs können ebenfalls zu einem fortschreitenden Hörverlust führen. Das Mondini-Syndrom ist eine solche Fehlbildung.

Forschung

Gibt es irgendwelche Möglichkeiten, das Fortschreiten des Hörverlusts bei Babys zu verhindern? Vielleicht. Zwei kleine Studien an Neugeborenen mit CMV-Infektionen belegen die Möglichkeit, dass das Medikament Ganciclovir einen fortschreitenden Hörverlust verhindern oder verringern könnte. Die erste Studie umfasste neun Babys, von denen fünf bereits einen Hörverlust hatten. Diese Babys erhielten eine Kombination aus intravenösem und oralem Ganciclovir. Das Ergebnis war, dass zwei Jahre später bei keinem der Babys ein fortschreitender Hörverlust auftrat und zwei Babys tatsächlich wieder etwas hörten.
In der zweiten Studie erhielten 25 Neugeborene sechs Wochen lang intravenös Ganciclovir. Als die Babys im Alter von sechs Monaten untersucht wurden, hatten sie keinen weiteren Hörverlust. Als die Babys jedoch mindestens ein Jahr alt waren, hatten fünf von ihnen einen fortschreitenden Hörverlust entwickelt. Die Forscher der Studie fragten sich, ob eine längere Behandlungsdauer als sechs Wochen verhindert hätte, dass diese fünf Babys mehr Hörverlust hatten.

Behandlung

Kinder mit fortschreitendem Hörverlust können mit Hörgeräten oder Cochlea-Implantaten behandelt werden.
Wie wirksam sind Cochlea-Implantate zur Behandlung? Eine britische Studie wurde mit sieben Kindern durchgeführt, die einen fortschreitenden Hörverlust hatten und Hörgeräte verwendeten. Drei der Kinder erhielten als Kleinkinder Cochlea-Implantate, die anderen vier als Teenager. Einige der Kinder hatten jahrelang einen Hörverlust, bevor plötzlich ein weiterer Hörverlust auftrat, während andere mit einem Hörverlust geboren wurden, der zu einer tiefen Taubheit führte und Implantate benötigte. Nach der Implantation hatten alle sieben Jugendlichen gute Ergebnisse. Diese Studie verdeutlichte das positive Potenzial für Kinder, die Hörgeräte-Anwender mit gut entwickelten Hörfähigkeiten waren, mit Cochlea-Implantaten sehr gut zurechtzukommen.