Hirschsprung-Krankheit Symptome und Behandlungen
Hirschsprung's Krankheit
Hirschsprung-Krankheit ist ungewöhnlich und tritt bei etwa 1 von 5.000 Geburten auf.Ursache ist ein Mangel an Ganglienzellen (Nervenzellen) am Ende des Dickdarms und des Mastdarms. Für eine normale Peristaltik sind diese Ganglienzellen erforderlich. Ohne diese Zellen können keine wellenförmigen Kontraktionen des Darms auftreten, die die Dinge bewegen, was zu einer Kontraktion führen und den Stuhlgang aus dem Dickdarm blockieren kann. Dies führt zu Verstopfung, die das klassische Symptom dieser Störung ist.
Hirschsprung's Krankheitssymptome
Neugeborene bestehen normalerweise ihren ersten Stuhlgang (das schwarze teerige Mekonium) innerhalb der ersten vierundzwanzig Lebensstunden.Die meisten Kinder mit Hirschsprung-Krankheit werden eine Verzögerung des Mekoniums haben. Einige andere entwickeln später im ersten Lebensmonat chronische Verstopfung. In beiden Fällen kann es zu einer Darmobstruktion mit vielen damit verbundenen Anzeichen und Symptomen kommen, darunter:
- abdominale Dehnung
- Erbrechen, das kann gallig sein
- schlechte Fütterung
- schlechte Gewichtszunahme
Hirschsprung's Krankheitstests
Tests, die zur Diagnose des Morbus Hirschsprung durchgeführt werden können, umfassen:- Röntgenstrahlen, die eine gasförmige Ausdehnung des Darms und eine Abwesenheit von Gas und Stuhl im Rektum zeigen können
- ein Bariumeinlauf, der eine Übergangszone oder einen Bereich zwischen dem normalen Dickdarm und dem verengten Bereich aufweisen kann, der vom Mangel an Ganglienzellen betroffen ist
- Analmanometrie, ein Test, der den Druck des inneren Analsphinkters im Rektum misst
Die Prüfung auf den Verdacht auf Hirschsprung sollte normalerweise mit einem Bariumeinlauf beginnen. Wenn der Bariumeinlauf normal ist, besteht eine sehr geringe Wahrscheinlichkeit, dass das Kind Hirschsprung hat. Kinder mit einem anormalen Bariumeinlauf oder wenn sie aufgrund von Verstopfung nicht regelmäßig medizinisch behandelt werden, sollten anschließend eine rektale Biopsie durchführen lassen.
Hirschsprung's Krankheitsbehandlungen
Die Behandlung des Morbus Hirschsprung erfolgt durch eine chirurgische Reparatur, bei der zunächst eine Kolostomie angelegt und anschließend der Teil des Dickdarms ohne die Ganglienzellen entfernt und die gesunden Teile wieder miteinander verbunden werden (Durchziehoperation)..Es ist manchmal möglich, ein einstufiges Durchziehverfahren durchzuführen oder die Operation laparoskopisch durchzuführen.
Die Art der chirurgischen Reparatur hängt wahrscheinlich vom konkreten Fall Ihres Kindes ab. Beispielsweise sind einige Säuglinge zu krank, wenn bei ihnen zum ersten Mal eine einstufige Operation diagnostiziert wird.
Was Sie über Hirschsprung wissen müssen's Krankheit
Andere Dinge, die Sie über die Hirschsprung-Krankheit wissen sollten, sind:- wird auch als angeborenes aganglionäres Megakolon bezeichnet
- es ist häufiger bei Jungen
- Es kann mit Down-Syndrom, Waardenburg-Syndrom, Neurofibromatose und anderen Syndromen in Verbindung gebracht werden und wird vermutlich durch Mutationen in vielen verschiedenen Genen verursacht
- Obwohl es sich in der Regel um eine Neugeborenenerkrankung handelt, wird Hirschsprung manchmal bei älteren Kindern mit chronischer Verstopfung vermutet, insbesondere wenn sie ohne die Hilfe von Einläufen oder Zäpfchen keinen normalen Stuhlgang hatten oder erst nach dem Stillen chronische Verstopfung entwickelten
- wurde nach Harald Hirschsprung benannt, einem Pathologen, der 1887 in Kopenhagen zwei erkrankte Kinder beschrieb
