Neue Behandlungen für idiopathische Lungenfibrose
Was ist idiopathische Lungenfibrose??
Die idiopathische Lungenfibrose ist eine chronische oder langfristige Erkrankung, die die kleinen Räume in der Lunge zerstört (Interstitia). Obwohl nur begrenzte Daten zur genauen Prävalenz der Krankheit vorliegen, schätzt die American Lung Association, dass etwa 140.000 Amerikaner betroffen sind. Beim Durchsuchen der Literatur sah ich viel niedrigere Schätzungen, wenn die Krankheit restriktiver definiert wurde (entschuldigen Sie bitte das Wortspiel), wobei 14 bis 28 Menschen pro 100.000 betroffen waren. Menschen mit der Krankheit sind in der Regel 50 Jahre und älter, und die Krankheit betrifft mehr Männer als Frauen.Niemand weiß, was idiopathische Lungenfibrose verursacht idiopathisch Störung). Was wir wissen, ist, dass diese tödliche Krankheit den Rückstoß in der Lunge verstärkt - die Lunge ist ein elastisches Organ, das das Atmen erschwert. Bemerkenswerterweise ist die idiopathische Lungenfibrose a restriktiv Lungenerkrankung, die das Lungenvolumen verringert. Einmal diagnostiziert, beträgt das mittlere Überlebensalter für Menschen mit dieser Krankheit lediglich 4 Jahre.
Die idiopathische Lungenfibrose führt zu Entzündungen und fibrotischen Veränderungen (Narbenbildung) im Lungengewebe (Parenchym), das mechanisch mit den Lungenkapillaren in den Alveolen verbunden ist. Die Lungenkapillaren in den Alveolen werden dadurch zerstört; Lungenkapillaren sind am Sauerstoffaustausch beteiligt und führen sauerstoffreiches Blut in den Körper ein. Mit anderen Worten, bei Menschen mit idiopathischer Lungenfibrose wird durch Narben im Lungengewebe die Fähigkeit der Lungenkapillaren beeinträchtigt, Sauerstoff aus der Atemluft zu filtern.
Idiopathische Lungenfibrose erschwert das Atmen nach Anstrengung. Es verursacht auch Husten und eine Veränderung der Lungengeräusche bei der Untersuchung. Viele Krankheitssymptome sind systemisch oder körpereigen und umfassen Müdigkeit, Gewichtsverlust und Keulenbildung an Fingern und Zehen. Hochauflösende CT-Scans (stellen Sie sich überaus detaillierte Röntgenbilder vor) zeigen ein fleckiges oder geschecktes und „wabenförmiges“ Erscheinungsbild, bei dem fibrotische Veränderungen aufgetreten sind. Die chirurgische Biopsie liefert eine endgültige Diagnose der Krankheit. Mit fortschreitender Lungenfibrose kommt es zu einer Vielzahl von komorbiden oder begleitenden Erkrankungen, einschließlich Atemstillstand, Herzinsuffizienz und pulmonaler Hypertonie.
Obwohl wir unsicher sind, was genau die idiopathische Lungenfibrose verursacht, wissen wir, dass es einige wahrscheinliche Risikofaktoren für die Krankheit gibt:
- Zigaretten rauchen
- virale Lungeninfektionen
- Einatmen von Gas, Rauch, Staub und anderen kleinen Partikeln
- GERD (gastroösophageale Refluxkrankheit AKA chronisches Sodbrennen)
- Genetik
Was sind Pirfenidon (Esbriet) und Nintedanib (Ofev)??
In klinischen Studien wurde gezeigt, dass Pirfenidon (Esbriet) und Nintedanib (Ofev) Fibrosen oder Narbenbildung lindern und daher das Fortschreiten der Krankheit verlangsamen.Pirfenidon hat mehrere mögliche Wirkmechanismen und ist ein orales Medikament. In klinischen Phase-3-Studien verzeichnete fast die Hälfte der Teilnehmer mit leichter bis mittelschwerer idiopathischer Lungenfibrose, die Pirfenidon erhielten, einen verringerten Rückgang der forcierten Vitalkapazität. Diese Maßnahme weist auf ein verzögertes Fortschreiten der Krankheit hin. Die Teilnehmer erlebten weitere positive Vorteile, einschließlich einer Verbesserung der Gehentfernung von 6 Minuten und einer Verringerung der Sterblichkeit (Anzahl der Todesfälle) während des 52-wöchigen Studienzeitraums. Mögliche Nebenwirkungen der Behandlung waren beherrschbar und auf Lichtempfindlichkeit, Magenkrämpfe, Übelkeit und Erbrechen beschränkt.
Nintenanib ist ein Tyrosinkinasehemmer und wie Pirfenidon ein orales Medikament. Tyrosinkinase ist unter anderem an Vernarbungen und fibrotischen Veränderungen beteiligt. In klinischen Studien der Phase 3 verlangsamte Nintenanib wie Pirfenidon auch das Fortschreiten der idiopathischen Lungenfibrose, gemessen an einer Verringerung der Rate des Rückgangs der erzwungenen Vitalkapazität. Mögliche Nebenwirkungen sind Durchfall, Übelkeit, Erbrechen, Kopfschmerzen, erhöhter Blutdruck und erhöhte Leberenzyme (ein Indikator für Leberfunktionsstörungen). Schließlich ist Ofev ein Teratogen, das während der Schwangerschaft aus Angst vor fetaler Deformität oder Tod nicht eingenommen werden sollte.
Was bedeuten Pirfenidon (Esbriet) und Nintedanib (Ofev) für Sie??
Wenn Sie oder jemand, den Sie kennen, an idiopathischer Lungenfibrose leidet, ist die Zulassung von Pirfenidon (Esbriet) und Nintedanib (Ofev) ein echter medizinischer Durchbruch, der als gute Nachricht zu begrüßen ist. Einige Fragen müssen jedoch geklärt werden, bevor diese Medikamente wirklich ihren Platz in der klinischen Medizin finden. Zunächst ist unklar, ob Pirfenidon und Nintendanib bei der Behandlung der idiopathischen Lungenfibrose getrennt oder gleichzeitig angewendet werden sollen. Bei gemeinsamer Anwendung sind wir uns nicht sicher, welches Medikament zuerst angewendet werden soll. Bei einer getrennten Anwendung sind wir unsicher, ob die Medikamente einen synergistischen oder verstärkten Effekt haben. Zweitens sind wir unsicher, ob manche Menschen auf eines oder beide dieser Medikamente besonders ansprechen („Responder“). Drittens wissen wir nicht, ob die Medikamente das Fortschreiten der idiopathischen Lungenfibrose nach der fast einjährigen Testperiode weiter abschwächen werden.Wenn Sie oder eine Ihrer Angehörigen an einer idiopathischen Lungenfibrose leiden, sollten Sie sich abschließend über Unterstützungsgruppen für die Krankheit bei der American Lung Association oder dem National Heart, Lung und Blood Institute informieren.
