Ein Überblick über das Budd-Chiari-Syndrom
Das Budd-Chiari-Syndrom ist ein Zustand, der durch eine Behinderung des Blutflusses aus der Leber verursacht wird, meistens durch ein Blutgerinnsel. Das Budd-Chiari-Syndrom tritt am häufigsten bei Personen mit zugrunde liegenden Störungen auf, die eine Blutgerinnung verursachen, einschließlich des Antiphospholipid-Syndroms und myeloproliferativer Störungen wie Polyzythämie Vera und paroxysmaler nächtlicher Hämoglobinurie. Chronisch entzündliche Erkrankungen wie Behcet-Krankheit, entzündliche Darmerkrankung, Sarkoidose, Sjögren-Syndrom oder Lupus können ebenfalls das Budd-Chiari-Syndrom verursachen.
Das Budd-Chiari-Syndrom betrifft Menschen aller ethnischen Herkunft und Männer und Frauen gleichermaßen. Es ist bekannt, dass das Budd-Chiari-Syndrom eine seltene Erkrankung ist, aber wie oft es auftritt, ist nicht bekannt.
Symptome
Die meisten Menschen, die das Budd-Chiari-Syndrom entwickeln, haben drei Hauptsymptome:
- Aszites, bei dem sich Flüssigkeit in der Bauchhöhle ansammelt, was häufig zu einer Dehnung des Abdomens führt
- Bauchschmerzen
- Eine vergrößerte Leber, bekannt als Hepatomegalie, weil Blut in die Leber fließen kann, aber nicht aus ihr heraus.
Die Ansammlung von Blut in der Leber kann die Leberzellen schädigen. Wenn die Leber nicht gut funktioniert, kann die Person Gelbsucht (Gelbfärbung der Augen und der Haut) und Nierenprobleme entwickeln.
Diagnose
Die üblichen Symptome des Budd-Chiari-Syndroms sind nicht unbedingt ein Hinweis auf seine Diagnose, da diese Symptome durch eine Reihe von Störungen verursacht werden können. Wenn eine Person eine Störung hat, die das Budd-Chiari-Syndrom verursachen könnte, kann dies bei der Diagnose hilfreich sein. Die Flüssigkeit, die sich im Bauch ansammelt, kann getestet werden, um die Diagnose zu bestätigen. Ultraschall und Magnetresonanztomographie (MRT) können helfen, die Leberfunktion und ihren Blutfluss zu beurteilen. Eine Probe (Biopsie) der Leber kann entnommen werden, um die Zellen unter dem Mikroskop zu untersuchen.
Behandlung
Unbehandelt kann das Budd-Chiari-Syndrom die Leber tödlich schädigen. Es können Medikamente verabreicht werden, um vorhandene Blutgerinnsel in der Leber aufzulösen und die Bildung neuer Gerinnsel zu verringern. Eine salzarme Diät kann helfen, Aszites zu kontrollieren. Spezielle chirurgische Eingriffe können den Blutstau in der Leber lindern. Wenn die Leber stark geschädigt ist, kann eine Lebertransplantation erforderlich sein.
