Angeborener Defekt Prune Bauchsyndrom bei Babys

Das Prune-Belly-Syndrom, auch Eagle-Barrett-Syndrom oder Triaden-Syndrom genannt, ist ein angeborener Defekt mit einer Reihe von besonderen körperlichen Problemen, mit denen ein Kind geboren wird. Diese Probleme sind:

Die Bauchmuskeln an der Vorderseite des Körpers sind schwach oder fehlen
Teile der Harnwege entwickeln sich abnormal. Dazu gehören eine abnormale Erweiterung (Dilatation) der Harnröhren, eine Ansammlung von Urin in den Kanälen, die den Urin von der Niere zur Blase leiten, und / oder ein Rückfluss von Urin von der Blase in die Röhren und Kanäle (so genannter vesikoureteraler Rückfluss)..
Bei Männern (95% der Fälle) bleiben die Hoden im Bauch und gelangen nicht in den Hodensack.

Es kann andere körperliche Probleme beim Säugling geben, wie z. B. Wirbelsäulenverkrümmung, Hüftluxation, Klumpfuß-, Atemwegs- oder Herzprobleme und Magen-Darm-Probleme.

Ursachen

Die Ursache des Syndroms ist unbekannt, aber die Forscher glauben, dass eine Störung des Fötuswachstums die Entstehung der Probleme zur Folge hat. Es wird angenommen, dass etwas einen Teil des Harntrakts des Fötus blockiert, was dazu führt, dass sich andere Teile des Harntrakts abnormal entwickeln. Das Prune-Belly-Syndrom tritt bei 1 von 40.000 Lebendgeborenen in den USA auf.

Diagnose

Ultraschall während der Schwangerschaft kann manchmal die abnormale Entwicklung der Blase und der Harnwege sehen. Während der Fötus wächst, entwickelt sich Flüssigkeit in seinem Bauch, der sich immer weiter ausdehnt. Die Flüssigkeit wird vor der Geburt resorbiert, so dass das Kind zum Zeitpunkt der Geburt einen schlaffen oder faltigen Bauch hat (daher der Name "Pflaumenbauch")..
Nach der Geburt können Ultraschall und Röntgenstrahlen feststellen, welche Art von Harnwegsanomalien vorliegen. Das Prune-Belly-Syndrom ist häufig gekennzeichnet durch:

Einige oder die meisten Bauchmuskeln fehlen teilweise. Dies gibt das geknitterte oder beschnittene Aussehen.
Obwohl die Anhaftungen der Muskeln an den Knochen vorhanden sein können, sind die Muskeln über der Blase kleiner und dünner.
Die Bauchdecke ist dünn, der Bauch selbst zeigt sich groß und locker, und der Darm ist durch die dünne Bauchdecke sichtbar.
Hautfalten scheinen vom Bauchnabel auszustrahlen oder über den Bauch zu gehen.
Manchmal kann eine Falte vom Nabel zum Schambereich vorhanden sein, und manchmal kann der Bauchnabel über einen Kanal (Urachus) oder eine Zyste mit der Blase verbunden sein.
Ein Aufweiten der Rippen oder eine Verengung der Brust kann bei Kindern mit dem Syndrom zu einer Deformation der Brust führen.
In fast allen Fällen ist eine vergrößerte Blase vorhanden.

Leider kann das Prune-Belly-Syndrom schwerwiegende Auswirkungen auf das Kind haben. Die Statistiken zeigen, dass 20% der Babys vor der Geburt sterben und 30% an Nierenproblemen in den ersten beiden Lebensjahren. Bei den verbleibenden 50% der Säuglinge treten Harnprobleme in unterschiedlichem Ausmaß auf.
Das Prune-Belly-Syndrom wird häufig unter verschiedenen Namen diagnostiziert, z. B. Bauchmuskelschwäche, angeborenes Fehlen der Bauchmuskulatur, Bauchmuskelschwäche, Eagle-Barrett-Syndrom, Obrinsky-Syndrom oder Triaden-Syndrom.

Behandlung

Es gibt keine Heilung für Eagle-Barrett (Pflaumenbauch-Syndrom), aber Reparaturen an den Harnwegen können durchgeführt werden. Einige Chirurgen versuchen, Probleme auf dem Fötus zu beheben, bevor er geboren wird, aber dies hatte gemischte Ergebnisse. Kinder, die anfällig für Harnwegsinfekte sind, erhalten vorbeugende Antibiotika und eine Operation kann die Hoden eines Jungen in den Hodensack senken.
Manchmal hören die Nieren eines Kindes trotz der besten Behandlung auf zu arbeiten (Nierenversagen). Die Behandlung hierfür ist entweder Dialyse oder Nierentransplantation.
Bessere chirurgische Techniken, insbesondere unter Verwendung der Laparoskopie, erschweren die notwendigen Reparaturoperationen für ein Kind mit Prune-Belly-Syndrom. Wenn mehr über das Syndrom erfahren wird, können die Behandlungen verbessert werden und die Kinder können länger überleben.