Lymphangiomatose und das Lymphsystem
Lymphangiomatose ist eine Krankheit, bei der viele Tumore (Lymphangiome) oder Zysten im Lymphsystem des Körpers wachsen. Obwohl diese Tumoren nicht krebsartig sind, dringen sie in das Körpergewebe ein und verursachen Schmerzen, Atembeschwerden und eine Vielzahl anderer Symptome, je nachdem, wo sie auftreten. Lymphangiome können in den Knochen, im Bindegewebe und in den Organen des Körpers wachsen und Gewebe verstopfen, komprimieren oder zerstören. Was Lymphangiomatose verursacht, ist noch nicht bekannt.
Lymphangiomatose wird am häufigsten bei Säuglingen und Kleinkindern diagnostiziert, kann jedoch in jedem Alter auftreten. Es betrifft sowohl Männer als auch Frauen aller ethnischen Hintergründe. Da Lymphangiomatose selten und schwer zu diagnostizieren ist, ist nicht genau bekannt, wie viele Menschen weltweit davon betroffen sind.
Symptome
Die Symptome einer Lymphangiomatose hängen davon ab, wo die Tumore im Körper wachsen.
- Lunge - Kann zu chronischem Husten, Keuchen, Atemnot und Ansammlung von Flüssigkeit in der Lunge führen
- Herz - schneller Herzschlag, Brustschmerzen
- Magen, Darm - Bauchschmerzen, Übelkeit, Erbrechen, Durchfall
- Nieren - Schmerzen, erhöhter Blutdruck
- Knochen - Schmerzen, Schwächung des Knochens, die zum Bruch führen, eingeklemmte Nerven in der Wirbelsäule
Im Laufe der Zeit können ein oder mehrere Knochen durch Lymphangiomgewebe ersetzt werden, das als Gorham-Krankheit bekannt ist. Lymphangiome wachsen nicht im Gehirn, weil das Lymphsystem nicht in das Gehirn hineinreicht.
Diagnose
Die Diagnose der Lymphangiomatose basiert auf den Symptomen und dem Vorhandensein vieler Lymphangiome im Körper. CT (Computertomographie) und Magnetresonanztomographie (MRT) werden zur Beurteilung der Erkrankung verwendet. Eine Gewebeprobe (Biopsie) wird entnommen, um zu bestätigen, dass es sich bei den Tumoren um Lymphangiome handelt.
Behandlung
Die Lymphangiomatose verschlechtert sich langsam mit der Zeit. Wenn die Tumore wachsen, können sie schwerwiegende Symptome hervorrufen, von denen einige lebensbedrohlich sein können, z. B. die Ansammlung von Flüssigkeit um die Lunge, die die Atmung einschränkt. Die chirurgische Entfernung von Tumoren ist möglich, aber es kann schwierig sein, einige Tumoren vollständig zu entfernen, wenn sie sich ausgebreitet haben. Ein Medikament namens Intron A (Interferon alfa), Chemotherapie oder Strahlentherapie kann bei der Behandlung der Krankheit hilfreich sein. Andere Behandlungen oder Operationen können hilfreich sein, um einige der durch Lymphangiomatose verursachten Symptome oder Probleme zu lindern. Beispielsweise kann ein Schlauch in die Brust eingeführt werden (Thorakozentese), um angesammelte Flüssigkeit abzuleiten, oder es kann eine Operation an der Wirbelsäule durchgeführt werden, um eingeklemmte Nerven zu lindern.
